Атрофия мышц при артрит

Мышцы поражаются у большинства больных РА. Мышечная слабость и атрофия отмечаются не менее чем у 75% больных. Причиной этих симптомов служит уменьшение мышечной активности в связи с болью в суставах и особенно их контрактурами. Эта причина, однако, не может считаться единственной. Еще в 1873 г. J. Paget писал, что мышечная атрофия при РА пропорциональна не столько ограничению движений, сколько выраженности боли.

Спустя почти столетие J. De Andrade (1968) доказал в эксперименте, что атрофия мышц у животных с артритами выражена сильнее, чем вызванная иммобилизацией. О том же свидетельствуют частые клинические наблюдения, касающиеся быстро развивающейся амиотрофии при тяжелом РА. Темпы ее развития при этом более быстрые, чем при обычной иммобилизации, тем более что в подобных случаях общий объем движений часто остается немалым.

Поэтому основными причинами мышечной патологии у больных РА следует считать как ограничение мускульной активности, так и катаболическое влияние воспалительного процесса (возможно, опосредуемое эффектом интерлейкина-1 и фактором некроза опухоли, вырабатываемых макрофагами). Последнее может значительно усугубляться сопутствующей лихорадкой, частым ухудшением аппетита, нерациональным питанием (в частности, бедным белками).

Несомненно, что у ряда больных возникает и собственно ревматоидный миозит, имеющий, однако, в большинстве подобных случаев весьма малое клиническое значение. Для его диагностики определяющую роль играет сочетание мышечных самостоятельных болей (особенно в сочетании с болью при пальпации соответствующих мышц), нарастание в крови уровня «мышечных» ферментов (трансаминаз, альдолазы и особенно креатинфосфокиназы) и воспалительных изменений при гистологическом исследовании мышечных биоптатов.

Трактовка данных биопсий вне связи с клиническими и биохимическими показателями должна быть очень осторожной. Микроскопический анализ мышечной ткани нередко обнаруживает сосудистые изменения и клеточные инфильтраты, формально соответствующие представлениям о воспалении, у лиц без какой-либо мышечной патологии. Возможно, что речь идет о реакции на транзиторные физиологические сдвиги (большее накопление молочной кислоты и т. д.).

Не подтвердилось также мнение об относительной специфичности для РА так называемого узелкового полимиозита, представляющего собой узелковые клеточные инфильтраты диаметром 1—2 мм, обильно рассеянные в эндомизии и перимизии и состоящие из скоплений лимфоцитов и плазматических клеток, в редких случаях — тучных клеток, нейтрофилов и эозинофилов. L. Sokoloff и соавт. (1950) показали, что подобные изменения наблюдались у 56% больных РА, у 29% больных неревматическими заболеваниями и у 23% здоровых.

Повышение уровня мышечных ферментов в крови имеет большое значение для диагноза ревматоидного миозита. Однако необходимо принимать во внимание, что содержание этих ферментов у больных РА может повыситься также вследствие внутримышечных инъекций, мышечной биопсии, индивидуальных реакций на некоторые лекарства (хлорохин, ацетилсалициловая кислота, D-пеницилламин) и даже значительной физической нагрузки. В связи с этим диагностика ревматоидного миозита надежна лишь при сочетании клинических симптомов с ферментемией и гистологическими воспалительными изменениями или (что менее убедительно) при комбинировании двух компонентов этой триады.

Четко очерченный синдром миозита у больных РА редок. Относительно чаще он встречается при ревматоидном васкулите, однако и в этих случаях (при локализации васкулита в мышцах) его клиническое значение обычно невелико. Поэтому особый интерес вызывает наблюдение Г. Н. Жуковской (1987) больного классическим серопозитивным и эрозивным РА (без васкулита), у которого миозит в течение длительного времени настолько превалировал над суставными проявлениями, что правильный диагноз был поставлен более чем через год.

Необходимо иметь в виду, что заметная мышечная патология у больных РА в редких случаях может быть связана с влиянием некоторых лекарств. Так, глюкокортикостероиды (прежде всего содержащие фтор — триамцинолон, дексаметазон), особенно при их длительном назначении в больших дозах, вызывают у отдельных больных так называемую стероидную миопатию. Ее симптомы обычно развиваются постепенно и относятся преимущественно к проксимальным мышцам ног, а затем и рук (боли, быстрая утомляемость, затруднения при подъеме на лестницу и при вставании с низкого стула).

Эти симптомы нередко оцениваются как признаки обострения основного заболевания, что ведет к увеличению дозы стероидов и тем самым к усугублению миопатических проявлений. Уровень сывороточных мышечных ферментов при стероидной миопатии нормален. Ценный лабораторный признак — повышенное выделение креатина с мочой. При гистологическом исследовании мышц не обнаруживают достоверных воспалительных изменений; отмечаются лишь неспецифические дистрофические симптомы — потеря поперечной исчерченности, атрофия волокон и т. д. После уменьшения дозы гормональных препаратов и особенно полной отмены их признаки стероидной миопатии исчезают, чему способствует лечебная физкультура, направленная на упражнения для соответствующих мышц.

Назначение D-пеницилламина у некоторых больных может вызвать патологию мышц двух различных типов. Относительно чаще встречается синдром миастении (myasthenia gravis). Он проявляется в постепенном нарастании слабости различных мышечных групп с соответствующими функциональными нарушениями (слабость, утомляемость, диплопия, нарушения глотания и речи, птоз, затруднения при выполнении простых движений).

Повышения уровня мышечных ферментов в крови и гистологической картины миозита не наблюдается. У некоторых больных . определяются антитела к тканевым компонентам мышечных поперечных полос и к ацетилхолиновым рецепторам мышц (последнее обстоятельство может быть непосредственной причиной мышечной слабости). После отмены D-пеницилламина симптомы миастении постепенно исчезают; при недостаточном восстановлении мышечной силы назначают прозерин.

У единичных больных при назначении D-пеницилламина описано развитие истинного полимиозита с миалгиями, слабостью проксимальных мышц конечностей, нарастанием уровня мышечных ферментов и характерной гистологической картиной (инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, участки дегенерации и регенерации мышечных волокон). Для лечения этого осложнения необходимо отменить D-пеницилламин, в серьезных случаях — назначить глюкокортикостероиды.

Хлорохиновая миопатия также представляет собой очень редкое лекарственное осложнение. Она характеризуется постепенно прогрессирующей слабостью проксимальных мышц ног, затем — рук, позже — более дистальных мышечных групп. Уровень мышечных ферментов в крови может быть повышен. Характерный гистологический признак — вакуолизация мышечных волокон. Отмена хлорохина приводит к полному, но медленному выздоровлению.

Назначение гидроксихлорохина (плаквенила) не вызывает миопатии. Таким образом, в основе изменений мышц при РА могут лежать принципиально различные причины: миозит, атрофия вследствие недостаточных упражнений, вызванные воспалительным процессом катаболические сдвиги в обмене веществ, недостаточное белковое питание и, наконец, редкие и сугубо индивидуальные (возможно, генетически обусловленные) реакции на определенные лекарственные препараты.

Поэтому в каждом конкретном случае явной мышечной патологии у больного РА необходим соответствующий клинический и анамнестический анализ с определением в крови уровня мышечных ферментов; по показаниям проводят биопсию наиболее пораженных отделов мышц.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.

Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:

наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.

Причины заболевания у детей

Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
Переломы конечностей, позвоночника;
Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
Инфекции (полиомиелит, туберкулез).

Причины заболевания у взрослых

Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.

К наиболее распространенным причинам относят:

Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
Недостаточное питание, голодание;
Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
Артриты, артрозы;
Полимиозиты, дерматомиозит;
Хронический алкоголизм;
Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).

Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.) Атрофия мышц при артрит

Норма
Сахарной диабет
Склеродермия
Полимиозит
Коллагеноз
Новообразования
Синдром Иценко — Кушинга
Красная волчанка
Тиреотоксикоз

Общие симптомы

Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.

Атрофия мышц при артрит При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.

При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.

Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания. Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение. В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.

При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.

Поражение нижних конечностей

Основные клинические проявления атрофии мышц ног:

Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
Снижаются сухожильные рефлексы.

Тазовый пояс и бедра

При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:

слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.

Голени и стопы

Характерные симптомы атрофии мышц голеней:

в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.

Поражение верхних конечностей

Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:

больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).

Поражение лица

Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.

Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.

Отмечается появление специфических симптомов:

обеднение мимики (лицо Сфинкса),
поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
опущение век и др.

При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).

При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.

Особенности проявлений у детей

Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.

При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.

Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.

Лечение

При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.

Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.

Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.

Диета

Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:

витамины группы В, витамин А и Е,
аминокислоты,
анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
АТФ,
Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
ноотропные средства (церебролизин),
препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).

Лечебная физкультура

Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.

Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).

Атрофия мышц при артрит Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.

1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.

Массаж и физиопроцедуры

Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
Курс лечения 12-18 сеансов.
Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.

Источник