Болезнь стилла шоффара ювенильный ревматоидный артрит

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Впервые это заболевание было описано почти 120 лет назад врачом Джорджем Стиллом. Тогда синдром Стилла был признан формой ревматоидного артрита. И только в 70-х годах ХХ века Эриком Байуотерсом были представлены медицинской общественности собранные им данные, которые позволили синдром Стилла отделить от заболеваний со схожими симптомами.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

M06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых

Эпидемиология

По данным, которыми располагает мировая ревматология, болезнь поражает 1 человека из 100 000. Болезни подвержены как женщины, так и мужчины, но чаще страдают дети до 16 лет.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины синдрома Стилла

Множество исследований не дали однозначного ответа об этиологии синдрома Стилла. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни. Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя. У больных мог обнаружиться как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра.

Медики предполагают, что заболевание может быть обусловлено наследственными факторами. Но пока это не точно не установлено. Считается, что в патогенезе болезни определенную роль играет иммунной недостаточность. Существует версия, что синдром Стилла — это аутоиммунное заболевание, но она находит подтверждение лишь иногда: если анализ крови показывает наличие циркулирующих иммунных комплексов, которые приводят к аллергическому васкулиту.

[14], [15], [16], [17]

Симптомы синдрома Стилла

Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно. В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается. Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.

Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется. Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда — на лице. Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.

Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.

Боль в суставах. Боль в суставах, как и мышечные боли, в начале развития синдрома относят к симптомам, которые вызваны ростом температуры. Сначала артрит может проявиться лишь в одном суставе. Спустя время он поражает другие суставы: не только в конечностях, но и челюстные. Самый характерный для синдрома Стилла — артрит суставов кисти между фалангами. Это проявление делает возможным дифференцировать болезнь от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, красной волчанки, при которых этих суставы не страдают у детей.

Поражение органов лимфатической системы. Речь идет об одновременном увеличении печени и селезенки, а также о воспалении лимфоузлов. Лимфатические узлы воспаляются у 2/3 больных. Для ½ случаев характерно увеличение шейных лимфатических узлов. При этом лимфоузлы остаются подвижными и умеренно плотными. Сильное уплотнение лимфоузла, увеличение только одного лимфоузла и спаянность с соседними тканями — повод обратиться за консультацией к онкологу. Иногда воспаление может сопровождаться некротическими явлениями.

На боль в горле жалуются 2/3 больных с синдромом Стилла. Боль дает о себе знать в начале развития болезни: жжение в горле сохраняется постоянно.

Нарушения работы сердца и легких. Зачастую выражаются в виде серозита, когда воспаляется серозная оболочка этих органов. В 1/5 случаев обнаруживается пневмонит, который не носит инфекционный характер, и протекает, как двусторонняя пневмония: с кашлем, жаром и одышкой, а прием антибиотиков не дает результатов. Реже при синдроме Стилла встречается тампонада сердца, воспаление сердечной мышцы, признаки вегетации микроорганизмов на сердечном клапане, острая дыхательная недостаточность.

Симптомы синдрома Стилла у детей не имеют различий с симптоматикой у взрослых, но они могут проявляться не так отчетливо, из-за чего поздно устанавливается диагноз и назначается правильное лечение. Полиартрит может привести ребенка к инвалидности. Запущенные случаи синдрома Стилла в детском возрасте могут вызвать непропорциональный рост рук и ног, исправить который сможет только операция.

Диагностика синдрома Стилла

Патогенез синдрома Стилла не имеет особенных признаков, которые позволили безошибочно определить болезнь. Пациентам часто диагностирует сепсис, хотя в анализы крови не показывают наличия бактерий. Отмечено, что в части случаев врач изначально ставил диагноз лихорадка неясного генеза.

Только проведя несколько курсов антибиотиков и сделав дополнительные исследования, медики диагностируют синдром Стилла у взрослых. Учитываются как проявления в виде высокой температуры, припухлости суставов, увеличенных лимфатических узлов и боли в горле, так и данные инструментальной диагностики: кардиограмма, МРТ и УЗИ. Типичное для синдрома Стилла неэрозивное сужение запястно-пястных и межзапястных суставов можно обнаружить с помощью рентгенографии.

Исследования крови при заболевании показывают пониженный уровень эритроцитов и очень высокое содержание лейкоцитов. У больных завышенный уровень содержания С-реактивного белка и белка ферритина, а тесты на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор дают отрицательный результат.

Для диагностики предложены несколько групп диагностических признаков, но в практике руководствуются критериями Каша. Особенность заболевания в том, что почти всегда в начале развития синдрома отсутствует полная клиническая картина. Распространенный первый признак — лихорадка, а прочие симптомы прогрессируют недели либо даже месяцы. У пациента с набором симптомов, где присутствует лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, повышенный уровень лейкоцитов — маловероятно, что развивается какая-то другая болезнь, кроме синдрома Стилла взрослых. Потому этот диагноз стоит первым в перечне болезней дифференциальной диагностики. Почти все прочие заболевания можно исключить по клиническим данным и простым диагностическим анализам.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Лечение синдрома Стилла

Терапия в период обострения

Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), в том числе ацетилсалициловую кислоту. Такое лечение не дает быстрых результатов, зато практически во всех случаях можно говорить о хорошем прогнозе.

• Ацетилсалициловая кислота назначается в дозировке 60-80 мг/кг/сут. Принимается после еды 3-4 раза в день. Длительность курса от одного до трех месяцев и зависит от того, насколько хорошо переносится пациентом.
• Индометацин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут.
• Диклофенак принимают по 2-3 мг/кг/сут, разделяя на 2 приёма.
• Ибупрофен назначается в дозировке от 200 до 1000 мг/сут. Дозировка зависит от возраста больного и берется из расчёта 40 мг/кг/сут. Прием препарата разделяют на 3 приёма.
• Напроксен назначают по 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Лечение препаратом не рекомендовано пациентам младше 10 лет. Продолжительность лечения — от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основная проблема, которая сопровождает прием этих лекарств — структурно-функциональные нарушения печени. Эти последствия, возможно, проявления самого заболевания, и результаты печеночных тестов могут прийти в норму, невзирая на продолжительное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами. Больным, проходящим курс лечения, проводят мониторинг функций печени и в стационаре, и после завершения курса лечения. Эти препараты увеличивают вероятность тромбогеморрагических осложнений.

Если лечение противовоспалительными препаратами не было успешным, если на фоне синдрома Стилла у пациента развивается системная внутрисосудистая коагулопатия либо печеночные тесты показывают нарушение работы печени во время терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, может потребоваться лечение гормональными препаратами. В первую очередь обычно назначают прием преднизона по 0,5 — 1 мг на килограмм массы тела ежедневно. Однако при уменьшении дозировки болезнь может проявиться с новой силой, к тому же продолжительное лечение не предотвращает дальнейшее разрушение суставов.

Если синдром Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Как лечить хроническую форму синдрома Стилла?

Зачастую причина хронического течения синдрома Стилла — артрит.

Метотрексат. Чтобы контролировать артрит и хронический системный процесс рекомендуется еженедельно принимать метотрексат в малых дозах. Рекомендуемая начальная доза препарат — 7.5 мг. Ее можно разделить на 3 приема с перерывом в 12 часов либо принять однократно. Как только будет достигнут клинический эффект, дозировку понижают до минимальной эффективной дозы.

• Препарат также оказывает негативное действие на функции печени, но для 70% пациентов такое лечение оказывается эффективным. Препарат может повысить восприимчивость кожи к ультрафиолетовому излучению. Во время терапии метотрексатом нельзя подвергаться продолжительному воздействию солнечных лучей или ультрафиолета. Для этого необходимо носить закрытую одежду, очки от солнца, пользоваться солнцезащитными косметическими средствами.
• Гидроксихлорохин. При умеренных проявлениях хронической формы синдрома Стилла (к примеру, упадок сил, жар, высыпания, серозит) может быть результативным лечение гидроксихлорохином. Препарат можно принимать одновременно с метотрексатом. Суточная доза препарат — 400-600 мг, разделенная на несколько приемов, затем дозировка может быть снижена. Необходимо проявить осторожность при назначении препарата пациентам с дисфункцией печени и почек, нарушениях работы ЖКТ, неврологических заболеваниях, псориазе, чувствительности к хинину. Если пациент принимает медикаменты, побочные реакции которых могут повлиять на кожу либо зрение, с назначением гидроксихлорохина также следует быть осторожными.

Есть данные о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

Если лечение этими препаратами не принесло результата, назначаются препараты, угнетающие иммунитет:

• Азатиоприн — 1.5-2 мг/кг в 2-4 приема. Продолжительность курса устанавливается отдельно в каждом случае. Препарат противопоказан при нарушении функций кроветворения, нарушениях работы печени. Прием препарата ни в коем случае нельзя отменять самовольно, так как заболевание может обостриться.
• Циклофосфамид. Для получения иммунодепрессивного эффекта препарат принимают в дозировке по 1-1,5 мг на кг веса ежедневно. Во время терапии циклофосфамидом рекомендуется пить много жидкости. Пациент строго должен придерживаться инструкции по приему препарата, терапия проводится обязательно под контролем врача. До начала курса лечения необходимо провести мониторинг показателей крови, работу печени и почек. Во время лечения иммунодепрессантами следует осторожно делать маникюр, избегать травм кожи, аккуратно чистить зубы, не контактировать с больными людьми, не делать прививки.

В результате приема циклофосфамида может появиться ложноположительную реакция на кандидоз, туберкулиновую пробу, паротит.

• Циклоспорин А. Принимают по 3 мг на каждый килограмм веса в течение первых 45 дней. Затем дозировку можно снизить до минимальной, но чтобы при этом сохранился терапевтический эффект. Курс лечения — до 3 месяцев. Лекарство угнетает механизм производства антител, замедляет реакции Т-хелперов, выборочно и обратимо меняет функцию лимфоцитов. Препарат не оказывает влияния на процессы кроветворения и на количество и функциональную активность нейтрофилов иммунной системы.

Для терапии используется также введение иммуноглобулина — самостоятельно либо в комбинации микофенолата мофетилом. Однако это лечение не всегда оказывается успешным.

Не так давно в терапии синдрома Стилла стали использовать препараты, блокирующие фермент моноаминооксидазы фактора некроза опухоли (ФНО-альфа). Эти медикаменты этой группы (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) помогают снять воспаление. Это новейшие разработки в терапии, препараты очень дорогостоящие, не всегда дают ожидаемый результат, но иногда могут идеально подойти больным.

Также при болезни Стилла используют локальную терапию, когда лечат пораженные суставы: вводят внутрь сустава препараты, в основном, глюкокортикоиды, на время обездвиживают сустав, используя лангету, применяют широкий спектр физиотерапевтических методов лечения, лечебную физкультуру, массаж. Если присутствуют контрактуры, применяют скелетное вытяжение, а также механотерапию на специализированных аппаратах.

Некоторые больные пытаются поддержать свой организм витаминами, гомеопатическими препаратами, но эффективность этих средств в борьбе с синдромом Стилла не доказана и они могут использоваться только в качестве поддерживающей терапии.

Оперативное лечение

Консервативные методы лечения продолжают развиваться, но также часто проявления болезни Стилла лечат хирургически. Оперативное вмешательство проводится на ранней стадии c целью резекции синовиальной оболочки сустава. Это останавливает воспалительный процесс, при этом сохраняется хрящ от неминуемого поражения, что позволяет сберечь сустав и восстановить его работу.

Ликвидация грануляционной ткани снижает аутоиммунный ответ организма, положительно влияет на самочувствие, обеспечивает устойчивую ремиссию.

Синовэктомию применяют, если комплекс антиревматического консервативного лечения продолжительное время — полгода или дольше — не принес положительных результатов.

Народное лечение Синдрома Стилла

• Соль. Если «ломит» суставы, народная медицина рекомендует натирать их солью, которая предварительно растворена в меде либо водке.
• Глина. Из некоторых сортов глины, которые встречаются в определенных местах, делают аппликации. Для этого нужна жирная, пластичная глина. Ее разбавляют водой, размешивая до сметанообразной консистенции Для аппликаций глина должна быть теплой- 40-48 oС. Аппликацию делают толщиной до 5 см. Накладывают на 15- 30 минут. Курс лечения 12-20 сеансов, которые проводятся через день.
• Парафин. Сначала его плавят с помощью водяной бани, а после дают остыть до необходимой температуры. Самый приемлемый способ домашнего лечения, когда расплавленный парафин выливают в емкость, чтобы получилась аппликация толщиной 1-2 см. Застывающую, но еще пластичную лепешку (температура 50-55 oС) достают из емкости и делают аппликацию, которую оборачивают теплой тканью. Продолжительность сеанса — полчаса-час, проводить парафинотерапию рекомендуется через день. Длительность лечения — 10-30 сеансов. В течение каждого сеанса накладывают аппликацию на 2-3 сустава одновременно — не более, затем чередуют.
• Мед. Смешивают мед, сок алоэ и водку в пропорции 2:1:3. Используют как компресс, который помогает снять воспаление в суставах.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Лечение травами

• Прием сосновых ванн. Ветки, иглы и шишки сосны заливают водой, доводят до кипения и провариваю полчаса на малом огне. Затем, завернув емкость в теплую ткань, настаивают 10-12 часов. Хвойный отвар должен быть коричневым. Сразу же можно сделать лечебную ингаляцию, добавив в ванну 20 капель эфирного масла сосны.
• Физалис обыкновенный снимает воспаление и боль. Настой готовят из сухих плодов: берут 2 столовые ложки на поллитра кипятка и проваривают 5 минут на минимальном огне. Принимают по 100 мл 3-4 раза в день за 15-20 минут до еды.
• Огуречная трава обладает противовоспалительным эффектом. Две столовые ложки травы заливают 2 стаканами воды и настаивают 4-5 часов. Принимают по столовой ложке 5-6 раз в день.
• Вишня. Травники для снятия боли в суставах рекомендуют разбить косточки вишни, изъять семечки, высушить, смолоть и делать компрессы.
• Лавровый лист. 1/2 пачки сухого лаврового листа заливают 300 граммами остывшей кипяченой воды. Затем доводят до кипения и проваривают на минимальном огне 5 минут. Немного охлаждают и выпивают весь отвар сразу. Курс лечения — 3 дня.

Прогноз

Итогом синдрома Стилла может стать полное выздоровление, развитие рецидивирующей либо хронической формы. Выздоравливают около 30% больных, зачастую в течение нескольких месяцев с момента заболевания. Примерно у 20% пациентов наблюдается продолжительная ремиссия — до 1 года. У 30% пациентов симптомы отступают, но в дальнейшем происходит одно или несколько обострений. Рецидивирующая форма синдрома Стилла у 70% пациентов означает единственное обострение, которое может проявиться через 10 месяцев или даже через 10 лет. Когда возникнет рецидив, невозможно предсказать, однако зачастую он протекает легче и быстрее, чем первый эпизод. У некоторых пациентов может возникать циклическое рецидивирующее течение болезни с повторяющимися атаками. Самая тяжелая — хроническая форма, которая развивается у остальных пациентов. Она протекает с выраженным полиартритом. По наблюдениям, проявление симптомов артрита в раннем возрасте — неблагоприятный прогностический признак.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла выживаемость в течение пяти лет составляет 90-95%. Пациенты могут умереть вследствие развития вторичной инфекции: нарушения коагуляции крови, нарушения работы сердца, печени, воспалительных процессов в легких, туберкулеза.

Синдром Стилла — довольно редкая, но серьезная болезнь, способная привести к инвалидности. Она чаще поражает молодых людей, что усиливает ее разрушительный характер. Грамотный и внимательный доктор может сыграть решающую роль. Помните, что симптомы могут отступить спустя несколько лет после начала заболевания и что большая часть больных живет полноценной жизнью даже спустя годы с момента постановки диагноза.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Источник