Хорея при ревматоидном артрите

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
— 

гиперкинезы

ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
— небольшие нарушения координации;

— может отсутствовать эмоциональная

лабильность

;
— наблюдается

вегетативная дистония

.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
— выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
— нарушаение координации активных движений;
— снижение мышечного тонуса;
— выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
— «гемихорея» — симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
 — «хорея сердца» — редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца;
— хореическая «двигательная буря» —  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
— «мягкая хорея» — резко выраженная гипотония;
— «псевдопаралитическая хорея» — осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые

парезы

и параличи;
— «аутизм» — иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.
 

Этиологический фактор —  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами

стриарных

нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности — в

полосатом теле

(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

2. Нарушение   активных   движений — движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (

эксплозивная речь

,

мутизм

).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются

гипотония

и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
 

5. Изменение психики («невротизация  хореика»). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов — возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций — раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже — полиартрит,  и крайне редко — кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2.Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
— ускорение СОЭ;
— лейкоцитоз;
— эозинофилия;
— диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
— определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
— может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
— выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические);
— повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.

У  трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям — 400-600 тыс ЕД, взрослым — 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП:
— диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мгкгсут.;
— реже — ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 ггод жизни (но не более 1,5-2 гсут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мгкгсут. (не бо­лее 1 мгкгсут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма. 
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (12 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 12 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов — нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.