Язва голени при ревматоидном артрите
Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.
Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.
Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.
В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.
Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.
К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.
Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.
Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.
Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.
Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.
Болезнь Стилла
Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.
Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.
У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.
Субсепсис Висслера-Фанкони
Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.
Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.
Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.
Системная красная волчанка (СКВ)
Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.
Склеродермия
В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.
Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.
У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.
Дерматомиозит. Полимиозит
Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.
Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.
Системные васкулиты
Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.
Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.
Геморрагический васкулит
Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.
Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.
Узелковый полиартериит
Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.
Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.
Болезнь Лайма
Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.
Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.
Лечение
Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.
Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.
При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).
Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.
Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
С. О. Салугина, кандидат медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва
Источник
При обнаружении у больного РА митрального стеноза всегда необходимо исключать его ревматическую этиологию, так как сочетание РА с предшествующим ревматическим пороком признается многими авторами. Патогмоничным признаком ревматоидного артрита являются ревматоидные узелки в миокарде, перикарде и в эндокарде в основании митрального и аортального клапанов, в области фиброзного кольца
Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу симметричного эрозивно-деструктивного полиартрита с частыми внесуставными проявлениями, среди которых поражение сердца, по данным вскрытия, отмечается в 50-60% случаев [1, 4, 7]. Изменения в сердце при РА в недавнем прошлом выделяли в суставно-сердечную форму заболевания. При поражении суставов, когда заметно снижается физическая активность, сердечная патология часто маскируется, что требует от врача более внимательного и тщательного обследования больного. При этом клинические изменения со стороны сердца, как правило, минимальные и редко выходят на первый план в общей картине основной болезни. Системные проявления РА, в том числе и поражение сердца, определяют прогноз в целом, поэтому важно их раннее распознавание и целенаправленное лечение.
Морфологическая картина
 |
| Рисунок 1. Интерстициальный миокардит, умеренный васкулит. Окр. гематоксилином и эозином. Х 150 |
Частота поражения миокарда при РА в форме миокардита не выяснена. Это обусловлено, с одной стороны, трудностью диагностики миокардита у лиц с ограниченной двигательной активностью, с другой — отставанием клинических проявлений от морфологических изменений сердца [6, 7]. Патология миокарда носит полиморфный характер в связи с наличием различной давности сосудистых поражений [7]. В одних сосудах имеется васкулит, в других — гиалиноз, в третьих — склероз. Характер васкулита может быть пролиферативным и редко пролиферативно-деструктивным. В воспалительном инфильтрате преобладают лимфогистиоцитарные элементы как в периваскулярном пространстве (рис. 1), так и в стенке сосудов. Следует отметить, что при активации основного процесса наблюдается сочетание старых и свежих сосудистых изменений. Наряду с этим встречается очаговый, или диффузный, интерстициальный миокардит, заканчивающийся развитием мелкоочагового кардиосклероза. У больных ревматоидным артритом нередко развивается бурая атрофия миокарда с накоплением липофусцина в кардиомиоцитах (рис. 2). Эти изменения могут являться причиной стенокардии. Патогмоничным признаком ревматоидного артрита являются ревматоидные узелки в миокарде, перикарде и эндокарде в основании митрального и аортального клапанов, в области фиброзного кольца. В исходе узелка развивается склероз, вызывающий формирование недостаточности клапанов. Миокардит проявляется и диагностируется, как правило, на высоте активности основного ревматоидного процесса, то есть при очередном выраженном обострении суставного синдрома.
Клиника
 |
| Рисунок 2. Интерстициальный миокардит. Отложения липофусцина в перинуклеарных пространствах. Окр. гематоксилином и эозином. Х 400 |
Ведущей жалобой при миокардите в дебюте поражения сердца являются неприятные ощущения в области сердца (кардиалгии), невыраженные, длительные, разлитые и без четкой локализации, как правило, без иррадиации и не купирующиеся нитратами. К основным жалобам относятся сердцебиение, перебои и реже одышка при физической нагрузке. Быструю утомляемость, повышенную потливость и субфебрилитет врачи обычно связывают с очередным обострением РА, а не с кардиальной патологией [3].
При аускультации физикальные данные выявляют тахикардию и ослабление I тона с систолическим шумом, нередко удается выслушать III тон. Как правило, миокардит при РА не склонен к прогрессированию, признаки сердечной недостаточности отсутствуют [4].
Данные ЭКГ
При обычном ЭКГ-исследовании могут отмечаться снижение зубцов Т, опущение интервалов ST, небольшие нарушения внутрижелудочковой проводимости. Эти изменения неспецифичны и могут сопровождать различные заболевания. Более характерное для миокардитов замедление атриовентрикулярной проводимости бывает редко.
В литературе описано значительное число наблюдений, когда нарушение ритма сердца служит единственным патологическим симптомом поражения коронарных артерий. Нарушение ритма и проводимости при активном РА существенно чаще определяется при суточном мониторировании ЭКГ и чреспищеводном электрофизиологическом исследовании, чем при обычной ЭКГ. Так,
И. Б. Виноградова [2] при исследовании больных РА с использованием вышеуказанной методики выявила нарушение ритма и проводимости у 60% больных, в том числе предсердную (18%) и желудочковую (10%) экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию (4%), мерцательную аритмию (6%), проходящую блокаду правой ножки пучка Гиса (20%) и атриовентрикулярную блокаду II степени (2%). Также было высказано предположение, что депрессия ST, выявляемая при чреспищеводном электрофизиологическом исследовании, является косвенным признаком изменения коронарной микроциркуляции вследствие ревматоидного васкулита. Поэтому у данных больных отмечены высокие уровни циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антител к кардиолипину Ig M. Важно отметить, что в этой же группе больных имелись другие признаки васкулита: дигитальный артериит, сетчатое ливедо, синдром Рейно и ревматоидные узелки. Следовательно, если рутинные клинические методы исследования не выявляют достаточно убедительных признаков ревматоидного миокардита, то современные электрофизиологические исследования обнаруживают факты нарушений функции сердца, что указывает на связь этих изменений с активностью ревматоидного процесса. Подтверждением этому может служить положительная динамика изменений под влиянием адекватного лечения основного заболевания, обычно отмечаемая при регрессе суставного синдрома.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика миокардита и миокардиодистрофии, нередко проводящаяся у больных РА, длительно получающих массивную лекарственную терапию, затруднена, т. к. клинические проявления в том и другом случае близки [5, 6]. Наличие миокардита подтвердит положительная динамика его проявлений под влиянием правильно подобранного и назначаемого в адекватных дозах противоревматического лечения.
 |
| Рисунок 3. Утолщение перикарда. Склероз. Окр. гематоксилином и эозином. Х 150 |
Перикардит является наиболее характерным поражением сердца при РА [1]. Патологоанатомически он выявляется в подавляющем большинстве случаев в виде фиброзного, реже геморрагического перикардита; нередко обнаружение характерных ревматических гранулем. Отличительной особенностью перикардита при ревматоидном артрите является участие в воспалении крупных базофильных гистиоцитов под зоной фибринозных наложений. Глубже формируется грануляционная ткань, содержащая лимфоциты и плазматические клетки, с утолщением перикарда и формированием грубого склероза (рис. 3).
Больной может предъявлять жалобы на боли в области сердца разной интенсивности и длительности. Частота клинической диагностики перикардита различна (20-40%) и зависит в основном от тщательности клинического изучения больного и уровня компетентности клинициста. В большинстве случаев анатомически определяются спайки в полости перикарда и утолщение последнего за счет склеротического процессса, нередко рецидивирующего. Выпот обычно небольшой, без признаков тампонады. Подтверждается, как правило, данными рентгенологического исследования, указывающими на нечеткость и неровность контуров сердца. Шумы трения перикарда непостоянны, выслушиваются далеко не у всех больных, хотя в некоторых случаях остаются длительно в виде перикардиальных щелчков в различные фазы сердечного цикла, что фиксируется качественным ФКГ-исследованием. ЭКГ-изменения у большинства больных неспецифичны для перикардита. Но в случае появления даже умеренного экссудата можно наблюдать снижение вольтажа QRS с положительной динамикой при уменьшении выпота. Перикардиты при РА склонны к рецидивированию. В части случаев перикардиты сопровождаются появлением конкордантных отрицательных зубцов Т на многих ЭКГ-отведениях, что может приводить к постановке ошибочного диагноза инфаркта миокарда. Большое значение в обнаружении РА-перикардитов имеет эхокардиография, позволяющая выявлять изменения перикарда (его уплотнение, утолщение, наличие жидкости) и динамику этих изменений при повторных исследованиях. Во многих случаях ЭХО-изменения перикардита являются неожиданной находкой как для больного, так и для лечащего врача [8].
Эндокардит при РА отмечается значительно реже, чем перикардит. Патологоанатомические данные свидетельствуют о нередком вовлечении в процесс эндокарда, в том числе клапанного, в виде неспецифических воспалительных изменений в створках и клапанном кольце, а также специфических гранулем. У большинства больных вальвулит протекает благоприятно, не приводит к значительной деформации створок и не имеет ярких клинических проявлений. Однако у некоторых больных течение вальвулита может осложняться деформацией створок и сопровождаться выраженной недостаточностью пораженного клапана, чаще митрального, что диктует необходимость хирургической коррекции порока. Обычно эндокардит сочетается с миокардитом и перикардитом. В литературе обсуждается возможность образования стенозов митрального и аортального клапанов, но единого мнения по этому вопросу нет [6]. При обнаружении у больного РА митрального стеноза всегда необходимо исключать ревматическую этиологию его, т. к. сочетание РА с предшествующим ревматическим пороком признается многими авторами [4].
С целью изучения характера клапанной патологии сердца при РА проанализированы результаты лечения 297 больных с достоверным РА по критериям АРА. Анализ показал, что чаще всего — в 61,6% случаев — имеет место митральная регургитация. При этом у 17,2% больных она была умеренной или выраженной. У 152 (51,2%) больных полипроекционное ЭХО-КГ-исследование структурных изменений створок клапанов не выявило. Более детальный анализ позволил выделить в отдельную группу 14 больных, которые имели в анамнезе ревматизм и ревматический порок сердца. РА эти больные заболели за 1–24 года до исследования (в среднем через 8,9 года). 7 человек из них имели характерные признаки ревматического митрального стеноза (у 3 — выраженного) в сочетании с митральной регургитацией разной выраженности и признаки аортального порока, который у 1 больной был диагностирован как сочетанный. У 2 больных митральный порок был в виде умеренной митральной недостаточности и комбинировался с недостаточностью аортального клапана. У 3 больных выявлены признаки ревматической недостаточности митрального клапана. У 2 больных отмечался выраженный сочетанный аортальный порок в комбинации с относительной недостаточностью митрального клапана.
Таким образом, наши данные подтверждают возможность заболевания РА лиц, ранее болевших ревматизмом и имеющих ревматические пороки сердца.
В отдельную группу были выделены 38 больных (средний возраст 58,7 года, давность РА 12,8 года) с наличием структурных изменений клапанного аппарата сердца в виде тотального краевого утолщения створок или отдельных очагов утолщения, нередко достигающих больших величин (13х6 мм), признаков кальциноза и ограничения подвижности створок. Створки митрального кольца оказались измененными у 19, аортального — у 33, трикуспидального — у 1 больной, причем у 16 пациентов были сочетанные изменения митрального и аортального клапанов, у 1 — митрального и трикуспидального. У 17 из 19 больных структурные изменения митральных створок сопровождались митральной регургитацией.
У 17 из 33 больных с изменениями аортальных створок диагностировалась аортальная регургитация, при этом у 12 она была умеренной или выраженной. У 16 больных, в том числе у 2 с признаками кальциноза, имел место склероз аортальных створок без нарушения функции клапана, что нашло свое подтверждение и неизмененным трансаортальным кровотоком. У 1 больной со значительным утолщением створок и умеренной аортальной регургитацией имелось ограничение открытия их (1-2 см) и повышение трансаортального градиента давления, т. е. признаки аортального стеноза. И еще у 1 больной 33-летнего возраста был диагностирован врожденный двухстворчатый аортальный клапан с признаками умеренной аортальной регургитации. Выраженная трикуспидальная регургитация была диагностирована у 3 больных с очаговым утолщением трикуспидальных створок, причем у 1 из них было диагностировано легочное сердце как осложнение ревматоидного поражения легких.
Возникает вопрос: все ли обнаруженные изменения у этой группы, состоящей из 33 больных, являются следствием РА? Анализ наших данных показал, что большинство больных этой группы были в возрасте 51–74 лет. У 19 из них диагностировалась артериальная гипертензия, имелись признаки ишемической болезни сердца, 4 больных перенесли инфаркт миокарда, 1 — острое нарушение мозгового кровообращения. Результаты исследования показали, что у лиц с высокими цифрами артериального давления изменения клапанного аппарата были более выраженными, и только у них диагностировался кальциноз митрального клапана и/или аортального клапана, признаки аортальной регургитации, гипертрофия стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также утолщение стенок аорты с признаками дилятации и диастолическая дисфункция левого желудочка. Выявленные ЭХО-КГ-изменения в этой группе больных не отличаются от таковых при атеросклеротическом кардиосклерозе, атеросклерозе аорты и являются классическими. Поэтому в этой группе больных не представляется возможным исключить атеросклеротический генез пороков сердца. Вместе с тем вполне вероятно, что собственно ревматоидное поражение клапанов может служить тем благоприятным фоном, на котором в дальнейшем развиваются выраженные структурные изменения створок, патология которых доминирует как в клинической, так и в ЭХО-КГ-картине атеросклеротического поражения клапанов сердца. В каждом случае вопрос о генезе порока при РА требует учета всех имеющихся клинических данных.
Литература
1. Балабанова Р. М. Ревматоидный артрит. В кн.: Ревматические болезни (руководство по внутренним болезням)/ Под ред. В. А. Насоновой и Н. В. Бунчука. — М.: Медицина, 1997. С. 257-295.
2. Виноградова И. Б. Нарушение сердечного ритма и проводимости у больных ревматоидным артритом// Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 1998. С. 21.
3. Елисеев О. М. Амилоидоз сердца// Тер. арх. 1980. № 12. С. 116-121.
4. Котельникова Г. П. Поражение сердца при ревматоидном артрите// В сб.: Ревматоидный артрит. — М.: Медицина, 1983. С. 89-90.
5. Котельникова Г. П., Лукина Г. В., Муравьев Ю. В. Кардиальная патология при вторичном амилоидозе у больных ревматическими заболеваниями// Клин. ревматол. 1993. № 2. С. 5-8.
6. Немчинов Е. Н., Каневская М. З., Чичасова Н. В. и др. Пороки сердца у больных ревматоидным артритом (результаты многолетнего проспективного клинико-эхокардиографического исследования)// Тер. арх. 1994. № 5. С. 33-37.
7. Раденска-Лоповок С. Г. Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии В кн.: Ревматические болезни (руководство по внутренним болезням) под ред. В. А. Насоновой и Н. В. Бунчука. М.: Медицина, 1997. С. 80-94.
8. Цурко В.В. Асептический некроз головок бедренных костей при ревматоидном артрите и системной красной волчанке. Клинико-инструментальная диагностика и исходы: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 1997. С. 50
Источник