Ювенильный артрит у детей педиатрия

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

  • Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
  • Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
  • Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
  • Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
  • Увеличение размеров печени, селезенки.
  • Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
  • Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

  • подавление воспалительной активности процесса
  • исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
  • сохранение функциональной способности суставов
  • предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
  • достижение ремиссии
  • повышение качества жизни больных
  • минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

  • Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
  • Избегать переохлаждения.
  • Стараться не менять климатический пояс.
  • Уменьшить контакты с инфекциями.
  • Исключить контакт с животными.
  • Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Источник

Ювенильный артрит у детей (ЮРА) — общее название для группы суставных болезней у пациентов в возрасте до 16 лет. Зачастую под этим термином понимают детский ревматоидный артрит – главную причину инвалидности у детей и подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

В России ювенильный артрит у детей достаточно распространен. Согласно статистике, ему подвержен каждый тысячный ребенок. Заболевание не щадит даже младенцев. Чаще детский ювенильный артрит встречается среди девочек (примерно в 2 раза).

После первого эпизода болезнь быстро прогрессирует, поэтому ранняя диагностика при ювенильном артрите имеет определяющее значение.

Причины ювенильного артрита у детей

Детский ювенильный артрит (также — ревматоидный, идиопатический) — это мультифакторное заболевание. Его возникновение ученые связывают с условиями окружающей среды, генетическими особенностями и даже инфекциями. Однозначно установить причины ювенильного артрита у детей не удалось до сих пор, однако выявлена определенная связь с наследственностью и историей болезней пациента. Артрит чаще возникает у детей, в семьях которых уже фиксировались ревматоидные заболевания. 

Ювенильный артрит у детей относят к группе аутоиммунных заболеваний, поскольку он оказывает системное влияние на организм ребенка. Иммунные клетки больного ошибочно воспринимают его собственные клетки как “вражеские”, болезнетворные агенты, и атакуют их. При этом целостность соединительной ткани нарушается. Чаще всего страдают суставы, однако болезнь активно влияет на глаза, сердце, легкие, почки, пищеварительную и другие системы организма.

Ювенильный артрит у подростков и детей может “спать” годами, дожидаясь иммунного скачка, поэтому его важно отличать от реактивного и других видов артрита, которые могут обостряться в детском и подростковом возрасте вследствие болезней.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Отличительным симптомом ювенильного артрита у детей считается наличие постоянных болей (ноющих, простреливающих, распирающих) в локтевых, плечевых или коленных суставах. Реже ювенильный артрит начинается с голеностопных и плюсневых суставов, пояснично-крестцового отдела позвоночника, лучезапястных и других сочленений рук. При ювенильном хроническом артрите у детей поражения почти всегда симметричны.

Симптоматика отличается в зависимости от того, какие поражения преобладают — суставные или суставно-висцеральные. Суставно-висцеральная форма значит, что у ребенка есть патологические изменения во внутренних органах. В обоих случаях воспалительный процесс длится у детей в течение длительного времени — не менее 6 месяцев.

При суставной форме (примерно 3-4 из 5 случаев) наблюдаются такие симптомы ювенильного артрита у детей, как:

  • изменение походки;
  • болевой синдром в суставах (в особенности, по утрам) — иногда острый, при котором боль вызывает даже ношение одежды;
  • заметная скованность и ограничения подвижности в суставе, осторожность ребенка в движениях, разнообразные нарушения двигательной активности;
  • деформация сустава, иногда — его шаровидная или веретенообразная форма;
  • отеки в области пораженных сочленений;
  • хруст в суставах;
  • слабость и дистрофические изменения в мышцах (пораженной конечности или всего тела);
  • местное повышение температуры.

Суставно-висцеральная (системная) форма детского ювенильного артрита может заявлять о себе:

  • бледностью кожных покровов (с покраснением кожи над больным суставом);
  • появлением на коже язв или нездоровой пигментации;
  • общей отечностью тела;
  • лихорадкой и ознобом;
  • нарушением сердечного ритма;
  • увеличением лимфатических узлов;
  • проблемами с дыханием;
  • болями в животе;
  • покраснением глаз и конъюнктивы, ухудшением зрения, неровностью зрачка;
  • кашлем (в т.ч. с отделением мокроты);
  • розоватой сыпью без зуда на теле или в области пораженного сустава — может напоминать полосы или разводы, пятна.

Дети старшего возраста уже способны рассказать взрослым, что и где болит. Ювенильный артрит у подростков диагностировать проще всего.

У детей же от 1 до 3 лет наличие воспалительного процесса определяется обычно не со слов ребенка, а в наблюдении за его поведением. Поэтому важно знать симптомы, причины и лечение ювенильного артрита у детей. Страдающий от ЮРА ребенок становится малоактивным. При необходимости выполнять какие-то поручения, связанные с движением, он может капризничать или раздражаться. Часто ребенок пытается прижать, “укачать”, согреть, укрыть, спрятать пораженный сустав, заметно беспокоится даже при случайных прикосновениях к нему, принимает вынужденные позы. Со стороны также наблюдается хромота, опухание сочленений.

Маленькие пациенты с детским ювенильным артритом долго отказываются вставать на ножки. Им тяжело даются развивающие игры, посадка на горшок.

Среди прочих симптомов наблюдается:

  • несвойственная ребенку быстрая утомляемость;
  • потеря веса и плохой аппетит;
  • субфебрильная или высокая температура (вплоть до 40°С). 

При прогрессировании ювенильного артрита у детей становятся заметны деформации в суставах, задержка роста. Обострение ЮРА с большей или меньшей интенсивностью случается на фоне практически любой инфекции.

Диагностика ювенильного хронического артрита у детей

Диагностировать ювенильный артрит у детей врачу-ревматологу помогает осмотр пациента, опрос его и его родителей, а также лабораторные и инструментальные исследования.

В числе первых проводятся следующие анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • иммунологический анализ;
  • анализ на ревматоидный фактор;
  • анализ на наличие антинуклеарного фактора.

Для дифференциальной диагностики и выявления висцеральных осложнений ювенильного артрита у детей (системных поражений) может быть назначена компьютерная, магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ, рентген суставов и грудной клетки, туберкулиновая проба. Все дети проходят обязательный осмотр у офтальмолога при помощи щелевой лампы.

Клинически и лабораторно детский ревматоидный артрит отличается от взрослого и диагностируется преимущественно в возрасте до 4 лет. 

Лечение ювенильного артрита у детей

Лечение ювенильного артрита у детей включает медикаментозную терапию, лечебную гимнастику, соблюдение ортопедического режима, здорового распорядка дня и полноценной диеты.

Оно направлено на купирование воспалительного процесса, борьбу с системными проявлениями и поражением органов, деструктивными изменениями суставов, а также сохранение нормальной подвижности в сочленениях

В зависимости от формы и темпов прогрессирования болезни, ювенильный артрит у детей лечится амбулаторно или стационарно.

Лечение ювенильного артрита у детей препаратами

Основной инструмент в лечении ювенильного артрита у детей — это иммуносупрессивная терапия. Часто родители пугаются этого названия, потому что подавление иммунитета воспринимается как априори плохое воздействие. Однако в условиях, когда именно высокий иммунитет становится причиной инвалидизации ребенка, важно не откладывать и не прерывать прием иммунодепрессантов. В противном случае болезнь может усугубиться и перейти в череду практически непрерывных рецидивов.

В качестве базисной терапии применяют следующие иммуносупрессоры:

  • метотрексат;
  • адалимумаб;
  • инфликсимаб;
  • циклофосфамид.

Также для снятия воспаления, болей и повышенной температуры при ювенильном артрите у детей применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

  • мелоксикам;
  • индометацин;
  • диклофенак;
  • пироксикам;
  • ибупрофен;
  • эторикоксиб;
  • кетопрофен.

В особо тяжелых случаях врач назначает гормональные глюкокортикоидные препараты (ГК):

  • преднизолон;
  • метилпреднизолон;
  • гидрокортизон;
  • бетаметазон.

Бесконтрольный прием обеих упомянутых медикаментов без назначения врача может привести к язвам желудка и тяжелым эндокринным нарушениям у ребенка.

В подавляющем большинстве случаев препараты принимаются пожизненно (иммунодепрессанты) и регулярными курсами (НПВС, ГК) — в таблетках, в виде мазей, кремов, внутримышечных и внутрисуставных инъекций. Если и они оказываются неэффективны, для лечения ювенильного артрита у детей назначается генно-инженерная биологическая терапия.

Нелекарственная терапия ювенильного артрита

Для облегчения симптомов и сохранения функций суставов у детей применяется:

  • грязелечение (обычно санаторно);
  • ультравысокочастотная терапия;
  • магнитотерапия;
  • ультразвуковая терапия;
  • парафинотерапия и другое.

В острой фазе ювенильного артрита у подростков и детей показано обездвиживание суставов при помощи шин и других ортезов, а также соблюдение постельного режима. Широко применяются ортопедические стельки и другие приспособления. 

Во время ремиссии на опорно-двигательном аппарате ребенка положительно сказывается ЛФК и лечебный массаж.

При тяжелом разрушении сустава показана хирургическая операция по его протезированию. 

Прогноз при ювенильном хроническом артрите у детей

Ювенильный ревматоидный артрит относится к заболеваниям, которые склонны интенсивно прогрессировать. Активность заболевания зависит от формы начала болезни — в одном суставе, в 2-х или 3-х или во множестве сочленений одновременно. Если болезнь началась в виде полиартрита (симптомы наблюдаются в 4 и более сочленениях), число пораженных суставов со временем увеличивается.

Количество детей, которым требуются вспомогательные меры при передвижении и/или самообслуживании в последнее десятилетие значительно сократилось. В 95% лечение позволяет избежать инвалидности. В числе оставшихся 5% все еще находятся дети с ранним началом заболевания, положительным ревмофактором. Ювенильный артрит у подростков имеет меньшие последствия, чем в раннем возрасте. Каждый 7-10 пациент, страдающий от воспаления сосудистой оболочки глаз, рискует утратить зрение.

О неблагоприятном прогнозе при ювенильном хроническом артрите у детей свидетельствуют следующие особенности:

  • острое течение с лихорадкой и активное прогрессирование болезни в течение полугода;
  • потребность в скором повторном приеме системных ГК;
  • воспаление серозных оболочек;
  • локализация заболевания в тазобедренных суставах;
  • эрозивное разрушение суставов и сужение просвета суставной щели.

Более, чем в половине случаев при своевременном обращении к врачу и пожизненной терапии удается избежать сильного разрушения суставов. При благоприятном стечении обстоятельств ребенок может посещать школу наравне со сверстниками, танцевать и участвовать в спортивных играх в щадящем режиме, с минимальными ограничениями. При ювенильном артрите у детей врачам и родителям все чаще удается добиться полноценной жизни для ребенка. Раннее обращение к врачу способствует безлекарственной ремиссии — т.е., пациенту не требуется постоянное получение терапии.

Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей

Состояние тканей и характер поражений при ювенильном артрите могут ухудшаться и изменяться. Поэтому клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей обязательно включают плановое наблюдение у врача и регулярные обследования для мониторинга состояния.

Когда болезнь удалось вывести в ремиссию, для профилактики обострений важно соблюдать следующие правила:

  • меньше контактировать с животными, людьми и поверхностями, на которых могут находиться возбудители инфекций;
  • соблюдать санитарно-гигиенические рекомендации в помещении, где проживает ребенок, а также в случаях, когда болеет кто-то из членов семьи;
  • избегать переохлаждения и длительного пребывания на солнце;
  • по возможности исключить переезд и поездки в регионы с другим климатом (во избежание симптомов акклиматизации);
  • не допускать вакцинацию (кроме пробы манту) и прием иммуностимулирующих средств без консультации с лечащим ревматологом.

Родители должны пронаблюдать, чтобы ребенок не посещал учебные заведения “недолеченным”, до исчезновения всех симптомов инфекционных заболеваний. Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей должны соблюдаться на протяжении всей жизни.

Будьте бдительны, и пусть Ваши дети остаются здоровы!

Источник