Ювенильный хронический артрит суставная форма

Ювенильный ревматоидный артрит — это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Ювенильный ревматоидный артрит

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
травма суставов;
инсоляция или переохлаждение;
инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител — ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

системный
полиартикулярный
олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало — в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая — I, ремиссия — 0) и 4 класса заболевания (I-IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II — спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Дебют до 16 лет.
Длительность заболевания свыше 6 недель.
Наличие минимум 2-3-х признаков:

симметричный полиартрит,
деформации мелких суставов кистей,
деструкция суставов,
ревматоидные узелки,
позитивность по РФ,
положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

I — эпифизарный остеопороз;
II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник

Ювенильный артрит у детей (ЮРА) — общее название для группы суставных болезней у пациентов в возрасте до 16 лет. Зачастую под этим термином понимают детский ревматоидный артрит — главную причину инвалидности у детей и подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

В России ювенильный артрит у детей достаточно распространен. Согласно статистике, ему подвержен каждый тысячный ребенок. Заболевание не щадит даже младенцев. Чаще детский ювенильный артрит встречается среди девочек (примерно в 2 раза).

После первого эпизода болезнь быстро прогрессирует, поэтому ранняя диагностика при ювенильном артрите имеет определяющее значение.

Причины ювенильного артрита у детей

Детский ювенильный артрит (также — ревматоидный, идиопатический) — это мультифакторное заболевание. Его возникновение ученые связывают с условиями окружающей среды, генетическими особенностями и даже инфекциями. Однозначно установить причины ювенильного артрита у детей не удалось до сих пор, однако выявлена определенная связь с наследственностью и историей болезней пациента. Артрит чаще возникает у детей, в семьях которых уже фиксировались ревматоидные заболевания.

Ювенильный артрит у детей относят к группе аутоиммунных заболеваний, поскольку он оказывает системное влияние на организм ребенка. Иммунные клетки больного ошибочно воспринимают его собственные клетки как «вражеские», болезнетворные агенты, и атакуют их. При этом целостность соединительной ткани нарушается. Чаще всего страдают суставы, однако болезнь активно влияет на глаза, сердце, легкие, почки, пищеварительную и другие системы организма.

Ювенильный артрит у подростков и детей может «спать» годами, дожидаясь иммунного скачка, поэтому его важно отличать от реактивного и других видов артрита, которые могут обостряться в детском и подростковом возрасте вследствие болезней.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Отличительным симптомом ювенильного артрита у детей считается наличие постоянных болей (ноющих, простреливающих, распирающих) в локтевых, плечевых или коленных суставах. Реже ювенильный артрит начинается с голеностопных и плюсневых суставов, пояснично-крестцового отдела позвоночника, лучезапястных и других сочленений рук. При ювенильном хроническом артрите у детей поражения почти всегда симметричны.

Симптоматика отличается в зависимости от того, какие поражения преобладают — суставные или суставно-висцеральные. Суставно-висцеральная форма значит, что у ребенка есть патологические изменения во внутренних органах. В обоих случаях воспалительный процесс длится у детей в течение длительного времени — не менее 6 месяцев.

При суставной форме (примерно 3-4 из 5 случаев) наблюдаются такие симптомы ювенильного артрита у детей, как:

изменение походки;
болевой синдром в суставах (в особенности, по утрам) — иногда острый, при котором боль вызывает даже ношение одежды;
заметная скованность и ограничения подвижности в суставе, осторожность ребенка в движениях, разнообразные нарушения двигательной активности;
деформация сустава, иногда — его шаровидная или веретенообразная форма;
отеки в области пораженных сочленений;
хруст в суставах;
слабость и дистрофические изменения в мышцах (пораженной конечности или всего тела);
местное повышение температуры.

Суставно-висцеральная (системная) форма детского ювенильного артрита может заявлять о себе:

бледностью кожных покровов (с покраснением кожи над больным суставом);
появлением на коже язв или нездоровой пигментации;
общей отечностью тела;
лихорадкой и ознобом;
нарушением сердечного ритма;
увеличением лимфатических узлов;
проблемами с дыханием;
болями в животе;
покраснением глаз и конъюнктивы, ухудшением зрения, неровностью зрачка;
кашлем (в т.ч. с отделением мокроты);
розоватой сыпью без зуда на теле или в области пораженного сустава — может напоминать полосы или разводы, пятна.

Дети старшего возраста уже способны рассказать взрослым, что и где болит. Ювенильный артрит у подростков диагностировать проще всего.

У детей же от 1 до 3 лет наличие воспалительного процесса определяется обычно не со слов ребенка, а в наблюдении за его поведением. Поэтому важно знать симптомы, причины и лечение ювенильного артрита у детей. Страдающий от ЮРА ребенок становится малоактивным. При необходимости выполнять какие-то поручения, связанные с движением, он может капризничать или раздражаться. Часто ребенок пытается прижать, «укачать», согреть, укрыть, спрятать пораженный сустав, заметно беспокоится даже при случайных прикосновениях к нему, принимает вынужденные позы. Со стороны также наблюдается хромота, опухание сочленений.

Маленькие пациенты с детским ювенильным артритом долго отказываются вставать на ножки. Им тяжело даются развивающие игры, посадка на горшок.

Среди прочих симптомов наблюдается:

несвойственная ребенку быстрая утомляемость;
потеря веса и плохой аппетит;
субфебрильная или высокая температура (вплоть до 40°С).

При прогрессировании ювенильного артрита у детей становятся заметны деформации в суставах, задержка роста. Обострение ЮРА с большей или меньшей интенсивностью случается на фоне практически любой инфекции.

Диагностика ювенильного хронического артрита у детей

Диагностировать ювенильный артрит у детей врачу-ревматологу помогает осмотр пациента, опрос его и его родителей, а также лабораторные и инструментальные исследования.

В числе первых проводятся следующие анализы:

общий и биохимический анализ крови;
иммунологический анализ;
анализ на ревматоидный фактор;
анализ на наличие антинуклеарного фактора.

Для дифференциальной диагностики и выявления висцеральных осложнений ювенильного артрита у детей (системных поражений) может быть назначена компьютерная, магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ, рентген суставов и грудной клетки, туберкулиновая проба. Все дети проходят обязательный осмотр у офтальмолога при помощи щелевой лампы.

Клинически и лабораторно детский ревматоидный артрит отличается от взрослого и диагностируется преимущественно в возрасте до 4 лет.

Лечение ювенильного артрита у детей

Лечение ювенильного артрита у детей включает медикаментозную терапию, лечебную гимнастику, соблюдение ортопедического режима, здорового распорядка дня и полноценной диеты.

Оно направлено на купирование воспалительного процесса, борьбу с системными проявлениями и поражением органов, деструктивными изменениями суставов, а также сохранение нормальной подвижности в сочленениях

В зависимости от формы и темпов прогрессирования болезни, ювенильный артрит у детей лечится амбулаторно или стационарно.

Лечение ювенильного артрита у детей препаратами

Основной инструмент в лечении ювенильного артрита у детей — это иммуносупрессивная терапия. Часто родители пугаются этого названия, потому что подавление иммунитета воспринимается как априори плохое воздействие. Однако в условиях, когда именно высокий иммунитет становится причиной инвалидизации ребенка, важно не откладывать и не прерывать прием иммунодепрессантов. В противном случае болезнь может усугубиться и перейти в череду практически непрерывных рецидивов.

В качестве базисной терапии применяют следующие иммуносупрессоры:

метотрексат;
адалимумаб;
инфликсимаб;
циклофосфамид.

Также для снятия воспаления, болей и повышенной температуры при ювенильном артрите у детей применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

мелоксикам;
индометацин;
диклофенак;
пироксикам;
ибупрофен;
эторикоксиб;
кетопрофен.

В особо тяжелых случаях врач назначает гормональные глюкокортикоидные препараты (ГК):

преднизолон;
метилпреднизолон;
гидрокортизон;
бетаметазон.

Бесконтрольный прием обеих упомянутых медикаментов без назначения врача может привести к язвам желудка и тяжелым эндокринным нарушениям у ребенка.

В подавляющем большинстве случаев препараты принимаются пожизненно (иммунодепрессанты) и регулярными курсами (НПВС, ГК) — в таблетках, в виде мазей, кремов, внутримышечных и внутрисуставных инъекций. Если и они оказываются неэффективны, для лечения ювенильного артрита у детей назначается генно-инженерная биологическая терапия.

Нелекарственная терапия ювенильного артрита

Для облегчения симптомов и сохранения функций суставов у детей применяется:

грязелечение (обычно санаторно);
ультравысокочастотная терапия;
магнитотерапия;
ультразвуковая терапия;
парафинотерапия и другое.

В острой фазе ювенильного артрита у подростков и детей показано обездвиживание суставов при помощи шин и других ортезов, а также соблюдение постельного режима. Широко применяются ортопедические стельки и другие приспособления.

Во время ремиссии на опорно-двигательном аппарате ребенка положительно сказывается ЛФК и лечебный массаж.

При тяжелом разрушении сустава показана хирургическая операция по его протезированию.

Прогноз при ювенильном хроническом артрите у детей

Ювенильный ревматоидный артрит относится к заболеваниям, которые склонны интенсивно прогрессировать. Активность заболевания зависит от формы начала болезни — в одном суставе, в 2-х или 3-х или во множестве сочленений одновременно. Если болезнь началась в виде полиартрита (симптомы наблюдаются в 4 и более сочленениях), число пораженных суставов со временем увеличивается.

Количество детей, которым требуются вспомогательные меры при передвижении и/или самообслуживании в последнее десятилетие значительно сократилось. В 95% лечение позволяет избежать инвалидности. В числе оставшихся 5% все еще находятся дети с ранним началом заболевания, положительным ревмофактором. Ювенильный артрит у подростков имеет меньшие последствия, чем в раннем возрасте. Каждый 7-10 пациент, страдающий от воспаления сосудистой оболочки глаз, рискует утратить зрение.

О неблагоприятном прогнозе при ювенильном хроническом артрите у детей свидетельствуют следующие особенности:

острое течение с лихорадкой и активное прогрессирование болезни в течение полугода;
потребность в скором повторном приеме системных ГК;
воспаление серозных оболочек;
локализация заболевания в тазобедренных суставах;
эрозивное разрушение суставов и сужение просвета суставной щели.

Более, чем в половине случаев при своевременном обращении к врачу и пожизненной терапии удается избежать сильного разрушения суставов. При благоприятном стечении обстоятельств ребенок может посещать школу наравне со сверстниками, танцевать и участвовать в спортивных играх в щадящем режиме, с минимальными ограничениями. При ювенильном артрите у детей врачам и родителям все чаще удается добиться полноценной жизни для ребенка. Раннее обращение к врачу способствует безлекарственной ремиссии — т.е., пациенту не требуется постоянное получение терапии.

Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей

Состояние тканей и характер поражений при ювенильном артрите могут ухудшаться и изменяться. Поэтому клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей обязательно включают плановое наблюдение у врача и регулярные обследования для мониторинга состояния.

Когда болезнь удалось вывести в ремиссию, для профилактики обострений важно соблюдать следующие правила:

меньше контактировать с животными, людьми и поверхностями, на которых могут находиться возбудители инфекций;
соблюдать санитарно-гигиенические рекомендации в помещении, где проживает ребенок, а также в случаях, когда болеет кто-то из членов семьи;
избегать переохлаждения и длительного пребывания на солнце;
по возможности исключить переезд и поездки в регионы с другим климатом (во избежание симптомов акклиматизации);
не допускать вакцинацию (кроме пробы манту) и прием иммуностимулирующих средств без консультации с лечащим ревматологом.

Родители должны пронаблюдать, чтобы ребенок не посещал учебные заведения «недолеченным», до исчезновения всех симптомов инфекционных заболеваний. Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей должны соблюдаться на протяжении всей жизни.

Будьте бдительны, и пусть Ваши дети остаются здоровы!

Источник