Ювенильный идиопатический артрит патогенез

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) у детей: клиника, диагностика, лечение

Термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» используют у детей и подростков со стойкой припухлостью суставов, появившейся до 16-летного возраста при отсутствии инфекции или любой другой определённой причины. У 95% детей с ювенильным идиопатическим артритом заболевание клинически и иммунологически отличается от ревматоидного артрита у взрослых.

Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет. Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей.

Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27.

Осложнения ювенильного идиопатического артрита

Хронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте.

Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей.

Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами.

Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность.

Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита:

• Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма).

• Болезнь Кавасаки.

• Ревматическая лихорадка.

• Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции).

• Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома).

• Заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый полиартериит).

ювенильный идиопатический артрит у детей

Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детей

Цель лечения заключается в поддержании приемлемого качества жизни пациента и сохранении функций суставов во время всего периода активности заболевания. Большое значение имеет обучение и поддержка пациента ревматологической бригадой, включающей детского ревматолога и средний медперсонал, обеспечивающий реабилитационные мероприятия, обучение пациента, контроль за переносимостью и побочными эффектами принимаемых лекарственных препаратов, консультации по вопросам питания, школьного обучения, семейную, социальную и психологическую поддержку.

При необходимости привлекают и других специалистов-педиатров — офтальмолога, ортопеда, челюстно-лицевого хирурга, нефролога, дерматолога и психиатра. Для успешного лечения необходимы сильная мотивация и приверженность к лечению со стороны пациента.

Для сохранения подвижности пациента, поддержания полного объёма движений в суставах и мышечной силы большое значение имеет физиотерапия. Обычно необходимо ежедневное выполнение специальных упражнений. Полезным дополнением может служить гидротерапия. Для предотвращения формирования сгибательных контрактур можно применять ночные шины, также используют «рабочие» шины для запястий, чтобы обеспечить необходимую позу при письме.

Все дети с активным артритом для купирования болей и подавления воспаления должны регулярно принимать НПВС (ибупрофен, пироксикам или напроксен). Эффективны внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов (могут потребоваться повторные введения). По возможности следует избегать системного применения глюкокортикоидов, обладающих широким спектром неблагоприятных побочных эффектов, включая замедление роста.

Тем не менее для купирования активного полиартрита иногда необходимо внутривенное введение метилпреднизолона, в части случаев эту терапию проводят по жизненным показаниям, например, при системном варианте артрита с перикардитом.

Противоревматические препараты (средства, изменяющие течение заболевания) могут потребоваться в случаях, когда заболевание не удаётся контролировать с помощью НПВС и внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов. У детей с полиартритом приблизительно в 70% случаев эффективен метотрексат, при системном варианте его эффективность ниже. Препарат оказывает наибольший эффект при подкожном введении, его также можно назначать внутрь.

Необходим мониторинг побочных эффектов, из которых чаще всего наблюдают тошноту, также возможны боли в животе, повышение активности печёночных трансаминаз и, в редких случаях, изъязвление слизистой оболочки полости рта, выпадение волос и миелосупрессия. Обязателен контроль ФПП и признаков миелосупрессии. При неэффективности метотрексата или его непереносимости всё чаще применяют анти-ФНО и другие биологические средства.

Прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) у детей

Иногда возможно развитие спонтанных ремиссий, но объективные прогностические показатели такого исхода неизвестны. Результаты длительных наблюдательных исследований свидетельствуют, что прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) существенно хуже, чем полагали ранее.

Не менее чем у 30% пациентов в зрелом возрасте сохраняется активный артрит, у многих формируются стойкие остаточные явления в виде ограничения подвижности в суставах, низкого роста и внесуставных нарушений. Полученные данные стали основанием для внедрения более агрессивных схем терапии, чем ранее применявшиеся.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Также рекомендуем «Наследственные болезни скелета у детей: клиника, диагностика»

Оглавление темы «Заболевания детей»:

Деформации стопы-косолапость у детей: диагностика, лечение
Причины боли в спине у детей. Особенности
Сколиоз и кривошея у детей: причины, диагностика
Боли в конечностях у детей: причины, диагностика
Остеомиелит у детей: причины, диагностика, лечение
Причины артритов у детей. Особенности
Септический артрит у детей: клиника, диагностика, лечение
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) у детей: клиника, диагностика, лечение
Наследственные болезни скелета у детей: клиника, диагностика
Головная боль у детей: причины, диагностика, лечение

Источник

Ювенильный ревматоидный артрит — это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Ювенильный ревматоидный артрит

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
травма суставов;
инсоляция или переохлаждение;
инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител — ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

системный
полиартикулярный
олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало — в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая — I, ремиссия — 0) и 4 класса заболевания (I-IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II — спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Дебют до 16 лет.
Длительность заболевания свыше 6 недель.
Наличие минимум 2-3-х признаков:

симметричный полиартрит,
деформации мелких суставов кистей,
деструкция суставов,
ревматоидные узелки,
позитивность по РФ,
положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

I — эпифизарный остеопороз;
II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник