Ювенильный идиопатический артрит с системным началом

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – наиболее распространенный тип артрита у детей, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткани собственного организма, провоцируя воспаление в суставах и, потенциально, в других частях тела.

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

В США около 300,000 детей разных возрастов – от младенческого до подросткового – поражены артритом какого-либо типа. Ювенильный идиопатический артрит является наиболее распространенной среди детей разновидностью артрита. Термин «идиопатический» означает «неизвестного происхождения». ЮИА ранее обозначали как ювенильный ревматоидный артрит. ЮИА не является инфекционным заболеванием.

Существует шесть подвидов ЮИА. Системный ЮИА является аутовоспалительным заболеванием. Остальные типы описываемой патологии имеют аутоиммунную природу. В нормальном состоянии иммунная система борется с такими патогенными микроорганизмами как вирусы и бактерии. У пациентов с аутоиммунными болезнями защитная система функционирует аномально. Она проявляет избыточные реакции даже в условиях отсутствия инфекции или ошибочно атакует здоровые ткани собственного организма.

• Системный ЮИА вызывает воспаление одного или нескольких суставов и часто сопровождается высокой температурой (39,5 °С и выше), которая держится не менее 2 недель, и высыпаниями на коже. Другими возможными проявлениям болезни являются воспаление сердца или легких либо тканей, выстилающих их внешние поверхности; анемия; увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Около 10% детей с ЮИА поражены системной разновидностью этого заболевания.
• Олигоартикулярный ЮИА вызывает патологические проявления в четырех или меньшем количестве суставов, как правило, – крупных (колени, голеностопы, локти). У детей с олигоартритом увеит (хроническое воспаление глаз) наблюдается чаще, чем при других разновидностях ЮИА. Дети с положительным результатом теста на присутствие в крови антинуклеарных антител (ANA-профиль) нуждаются в регулярном осмотре у офтальмолога, поскольку у них высок риск развития воспаления глаз.
• Полиартикулярный ЮИА сопровождается воспалением в пяти суставах или большем их количестве; часто процесс развивается в небольших соединениях пальцев и рук, но в него могут быть вовлечены крупные суставы и челюсть. Различают два подвида полиартрита по ревматоидному фактору: положительный и отрицательный. Полиартикулярный положительный по ревматоидному фактору ЮИА напоминает ревматоидный артрит взрослых пациентов и может приобретать более тяжелую форму по сравнению с отрицательной по ревматоидному фактору разновидностью болезни.
• Ювенильный псориатический артрит объединяет артрит и заболевание дерматологического характера – псориаз. Развитие псориаза может начаться за много лет появления первых сочетанных симптомов. Проявления болезни суставов включают боль и набухание в одном или нескольких соединениях, чаще всего, запястьях, коленях, голеностопах, суставах пальцев рук и ног. Характерный симптом псориаза – красная сыпь, как правило, локализованная за ушами, на веках, локтях, коленях, линии оволосения головы или в пупке.
• Энтезитный ЮИА отличается болезненной чувствительностью в местах крепления к кости сухожилия, связки или другой соединительной ткани. Болезненность этого места, известного как энтезис, сопровождает артроидное воспаление сустава. Затронутыми чаще всего оказываются бедра, колени и ступни. При энтезитном ЮИА возможно развитие воспалительного процесса вне суставов. Энтезит-ассоциированная форма ЮИА (часто упоминаемая как спондилоартрит) более распространена среди мальчиков и обычно развивается между 8 и 15 годами. У детей, пораженных этим заболеванием, часто выявляют наличие гена HLA-B27.
• Недиффиринцированный артрит – термин для обозначенияs ювенильного артрита, который не отвечает признакам перечисленных подвидов патологии или имеет симптомы, характерные для двух или более разновидностей ЮИА.

Причины развития ювенильного идиопатического артрита

Ученые выдвигают разные предположения относительно причин ЮИА. Отсутствуют доказательства того, что определенную роль в процессе развития болезни играют продукты, токсины, аллергены или дефицит витаминов. Современными исследованиями выявлена генетическая предрасположенность к ЮИА. Влияние на эту патологию уже идентифицировано для более десятка генетических маркеров, а роль ещё сотен других изучается. Но один лишь генетический фон не определяет полностью индивидуальный риск развития артрита. Ученые полагают, что у детей, имеющих соответствующий набор аллелей, триггером патологического процесса может выступать вирусная инфекция.

Симптоматика ювенильного идиопатического артрита

Ниже приведены некоторые из наиболее характерных ранних признаков детского артрита. Причем, у ребенка могут быть выявлены все перечисленные проявления:

• Гиперемия суставов, определяемая на ощупь
• Отек и болезненность к прикосновениям
• Лихорадка
• Сыпь
• Физические различия между конечностями либо хромота
• Боль (обострение которой наблюдается во время сна или в состоянии покоя)
• Ригидность, в особенности, утром после пробуждения
• Ограниченная подвижность суставов: невозможно разогнуть или согнуть соединение полностью
• Угнетение физической активности
• Усталость
• Нарушения сна
• Увеличение лимфатических узлов
• Сниженный аппетит и/или потеря веса

Не у всех детей с ЮИА наблюдается одинаковая симптоматика, а некоторые из признаков специфичны для определенной разновидности этого заболевания. Динамика проявлений недуга может меняться день ото дня или в течение одних суток.

Важно проконсультироваться со специалистом, чтобы подтвердить ЮИА и исключить травму или другое заболевание. Затем родителям и врачу следует организовать мониторинг симптоматики, чтобы установить шаблон обострений. Влияние артрита на состояние организма индивидуально у каждого ребенка, поэтому для точного и своевременного диагностирования болезни важно отслеживать ее проявления, что обеспечит эффективность лечения и поддержание качества жизни пациента.

Диагностика ювенильного идиопатического артрита

Раннее диагностирование и интенсивное лечение – ключевые факторы, которые позволят предотвратить или замедлить разрушение суставов, а также сохранить функциональность и подвижность соединений.

Список некоторых действий, предпринимаемых педиатром, при подозрении на ЮИА.

• История болезни. Врач первичного звена проведет опрос относительно истории болезни ребенка, чтобы установить тип и длительность симптомов. Это позволит исключить иные потенциальные причины состояния пациента – например – травму или инфицирование. Кроме того, врач соберет информацию о семейном анамнезе.
• Физический осмотр. На этом этапе врач выявляет наличие покраснения и отечности суставов. Также проводится оценка их подвижности.
• Лабораторные исследования. Возможно назначение анализов крови, в рамках которых оценивается уровень присутствия определенных белков и других химических факторов, характерных для пациентов с ЮИА. Эти тесты могут объединять анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ), оценку наличия антинуклеарных антител (ANA-профиль), анализ на присутствие антител к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП), тест на ревматоидный фактор (РФ), анализ наличия гена HLA-B27 (генетический маркер), общий анализ крови (лейкоцитарная формула) и – дополнительно – анализ мочи.
• Визуализированные методы. Возможно назначение обследований, позволяющих визуально определить степень деформации/повреждения суставов: рентгенография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Окончательное диагностирование ЮИА базируется на подтверждении активного артрозного процесса в одном или большем количестве суставов на протяжении не менее шести недель. При этом уже должны быть исключены другие схожие состояния. К принятию решения о диагнозе могут быть привлечены педиатр и детский ревматолог.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Артрозный процесс при ЮИА необратим, однако своевременная диагностика и агрессивный протокол лечения на ранней стадии заболевания позволяют добиться ремиссии. Цель лечения – снять воспаление, контролировать болезненность и улучшить качество жизни пациента.

Протокол лечения может объединять медикаментозную терапию, физические упражнения, уход за глазами, стоматологическую помощь и правильное питание. Изредка, на поздних стадиях заболевания, для устранения боли и дисфункции соединения может понадобиться хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение

Первичная цель лекарственной терапии – уменьшить воспаление и облегчить боль. Долгосрочные задачи: замедлить прогрессирование болезни и предотвратить разрушение суставов, хрящей и костей, а также мягких тканей: мышц, сухожилий и суставных сумок. Для лечения врач может назначить несколько препаратов. Суть такого подхода в быстром купировании проявлений болезни, предупреждении разрушения суставов и максимальном замедлении развития недуга.

Американским колледжем ревматологии разработаны рекомендации по терапии ЮИА, адресованные врачам, которые занимаются лечением детей с этим диагнозом. Они помогают медикам оперативно скорректировать протокол, если ранее намеченный план оказался недостаточно эффективным. Кроме того, рекомендации описывают, на какие факторы безопасности здоровья и возможные побочные эффекты следует обращать внимание.

Вот наиболее распространенные группы лекарств, прием которых может быть рекомендован врачом:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).В группу этих медикаментов, которые являются основой ранней терапии для детей с ЮИА, облегчающей боль и снимающей воспаление, входят ибупрофен и напроксен. Важно учитывать, что указанные медикаменты не предотвращают деформацию/разрушение суставов. Реакция на прием НПВП у разных детей имеет индивидуальный характер, поэтому лечащий врач может отменять одни и назначать другие лекарства. Мониторинг данных лабораторных анализов поможет отслеживать возможные побочные эффекты.
• Болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП). Это мощные антиревматические лекарства. Они способны предотвратить повреждения суставов – например, разрушение хряща или кости – но для аккумуляции их фармакологического эффекта может потребоваться значительное время (месяц и более). Их часто применяют в сочетании с другими лекарствами: НПВП, кортикостероиды или биологические препараты. Дети, принимающие БПВП, нуждаются в регулярных обследованиях на предмет развития побочных эффектов. Как детям, так и взрослым для лечения артрита чаще всего из группы БПВП назначают метотрексат. Его прием осуществляется перорально или в виде инъекций. История его применения для лечения ЮИА насчитывает почти 30 лет. Другими небиологическими БПВП, используемыми в терапии детского артрита, являются сульфасалазин, лефлуномид и гидроксихлорохин.
• Модификаторы биологического ответа. Биологические препараты являются подвидом БПВП. Их применяют для лечения ряда аутоиммунных заболеваний, включая ЮИА. Эти лекарства позволяют откорректировать аномальную реакцию защитной системы, которая провоцирует развитие артрита. Биологические препараты угнетают деятельность иммунной системы и способны сделать ребенка более восприимчивым к инфицированию. Перед назначением такого лекарства лечащий врач организует обследование на выявление туберкулеза, поскольку модификаторы способны активировать «дремлющую» инфекцию. Дети, принимающие модификаторы биологического ответа на должны проходить вакцинацию живой вакциной корь-свинка-краснуха, поскольку она содержит ослабленные, но активные штаммы вирусов. Биологическими препаратами, одобренными Управлением по надзору за качеством продуктов и медикаментов при Министерстве здравоохранения США, являются: абатацепт, адалимумаб, канакинумаб, этанерцепт и тоцилизумаб.
• Кортикостероиды. Сильнодействующие противовоспалительные препараты, эффект от применения которых проявляется быстрее по сравнению с НПВП. К ряду таких лекарств относится преднизон. Врач может назначить прием кортикостероидов небольшими дозами для снятия воспаления в период, пока не выражено действие БПВП. Кортикостероиды вводятся путем инъекций либо перорально. Инъекции предпочтительны, когда болезнью поражены только насколько суставов или же один сустав беспокоит особо сильно. Из-за высокого риска развития потенциальных побочных эффектов кортикостероиды стараются принимать в наименьшей достаточной дозировке и в течение наименьшего промежутка времени. Превышают ли преимущества от приема таких лекарств сопутствующие риски, определяет лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

На ранних стадиях ЮИА редко возникает необходимость в операции. Однако хирургические манипуляции могут быть рекомендованы для коррекции разной длины ног, устранения деформации сустава или протезирования поврежденного/разрушенного соединения.

Уход за глазами

У пациентов с ювенильным идиопатическим артритом повышен риск развития воспаления глаз (увеита). В особенности, такая угроза актуальна для детей, пораженных олигоартритом. Чтобы уменьшить вероятность потери зрения, очень важно организовать проверку у офтальмолога при диагностировании ЮИА и регулярно проходить такое обследование в соответствии с рекомендациями лечащего врача. Увеит не всегда сопровождается болезненностью и покраснением глаз. Единственным способом выявить наличие увеита является специализированный осмотр. Воспаление глаз может развиться даже в периоды ремиссии ЮИА.

Стоматологическая помощь

ЮИА способен поражать височно-нижнечелюстной сустав, вызывая болезненность, ригидность и деформацию соединения. Такие проявления могут затруднить чистку зубов. В таких случаях детский стоматолог порекомендует дополнительные полоскания и вспомогательные устройства, которые помогут сохранить здоровье зубов и десен. Детям с ограниченной возможностью долго держать рот открытым могут понадобиться более частые, но менее длительные сеансы посещения стоматолога.

Шины и ортотики

Шины помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Они могут применяться и для коррекции суставной деформации (изгибания в неправильном направлении). Эти приспособления обычно используются в области колен, запястий и пальцев. Такие ортотики как вставки для обуви помогут откорректировать разницу в длине ног и обеспечат сохранение равновесия/скоординированности движений. Эрготерапевт либо физиотерапевт может изготовить индивидуальное вспомогательное средство для ребенка.

Индивидуальное участие пациента в лечении ювенильного идиопатического артрита

Интенсификация физической активности, организация здорового питания и приобретение навыков, позволяющих справляться с проявлениями недуга, полезны для детей с артритом.

Устранение утренней скованности

Оценка степени утренней скованности – один из самых доступных способов определения динамики детского артрита. Чем дольше сохраняется ригидность, тем острее состояние пациента. Горячая ванна или душ, сон в спальном мешке или теплой одежде, упражнения для повышения степени подвижности и горячие либо холодные компрессы могут снизить ригидность. Хотя состояние большинства детей улучшается в результате воздействия тепла, для некоторых пациентов более эффективной оказывается терапия холодом.

Физическая активность

Поддержание физической активности – неотъемлемая часть плана лечения ребенка. Упражнения укрепляют мышцы и кости и позволяют сохранить подвижность суставов. Кроме того, регулярные нагрузки помогают нормализовать вес тела и сохранять его в дальнейшем. Это, в свою очередь, устраняет избыточное давление на суставы; основными соединениями, на которые распределяется вес, являются: бедра, колени и голеностопы. Родителям можно поощрять занятия такими видами спорта как плавание и езда на велосипеде, поскольку они разрабатываю суставы и мышцы, не оказывая излишней нагрузки на соединения. Не рекомендованы такие виды активности как прыжки на батуте или бег трусцой. Тем не менее, в случаях эффективной терапии заболевания и устойчивого контроля над его проявлениями, не стоит ограничивать увлечение ребенка баскетболом или футболом. Не забывайте про специальную подготовку и защитное снаряжение, которые уменьшают риск травмирования. Семейная поддержка очень важна в мотивации ребенка к сохранению физической активности.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура – лучший способ сохранить диапазон подвижности и силу, а также облегчить ежедневную деятельность детей. Кроме того упражнения для сохранения/увеличения диапазона движений препятствуют фиксации суставов в положении аномальной ориентации. Даже в условиях эффективной терапии ЮИА суставы с ограниченной мобильностью подвержены более высокому риску развития остеоартрита. Силовые упражнения позволяют укрепить мышцы, что – в свою очередь – способствует поддержанию ослабленных соединений. Физиотерапевт может проконсультировать родителей относительно того, как заниматься лечебной физкультурой в домашних условиях. Большинство упражнений терапевтического комплекса нужно выполнять ежедневно.

Питание

Здоровая диета важна для всех детей. Хотя ряд пациентов подтверждает факт облегчения проявлений болезни на фоне увеличения в рационе присутствия одних продуктов или отказа от других, определенной диеты, которая могла бы излечить артрит, не существует. Способной повлиять на воспалительный процесс и полезной для общего состояния пациентов с ЮИА является диета с низким содержанием переработанных продуктов и насыщенных жиров; им рекомендован рацион, богатый фруктами, овощами, рыбой, орехами и бобами.

С ЮИА может быть связано снижение веса. Одна из причин такого явления – потеря аппетита. Кроме того, дети с пораженными артритом челюстями могут испытывать трудности при жевании. Достаточное количество калорий им обеспечат небольшие питательные порции еды. У некоторых детей с ювенильным артритом происходит набор избыточного веса как побочный эффект приема кортикостероидов либо в силу ограниченной физической активности. Лишние килограммы оказывают дополнительную нагрузку на суставы, например, на колени и бедра. В перечисленных случаях родителям рекомендовано проконсультироваться у сертифицированного диетолога.

Психологические проблемы

ЮИА оказывает большое влияние на жизнь ребенка, как физически, так и эмоционально. Обучение ребенка тому, как справляться с психо-эмоциональными последствиями заболевания принесет пользу всей семье. То, как родители оценивают недуг, определяет и реакцию пациента. Ознакомление ребенка с целями лечения и природой болезни поможет ему почувствовать себя участником борьбы с ней и партнером в принятии решений. Родителям следует обсудить с ребенком его/ее отношение к недугу, помочь выразить грусть или гнев. Рекомендовано попытаться избегать того, чтобы тема ЮАИ находилась в центре внимания семьи, демонстрируя малышу/подростку, что от него ожидают такого же поведения, как от братьев/сестер и выполнения обязанностей по домашнему хозяйству. Борьба с проявлениями хронического процесса может потребовать профессионального консультирования. Детский врач или социальный работник могут посоветовать родителям, какими ресурсам целесообразно воспользоваться.

Источник