Ювенильный идиопатический артрит у ребенка
Ювенильный идиопатический артрит у детей является одной из основных проблем современной педиатрической ревматологии и занимает ведущее место среди ревматических патологий. Несвоевременно поставленный диагноз или неадекватное лечение в будущем могут привести к ревматоидному артриту, серонегативному спондилоартриту и т.д.
Заболевание может привести к инвалидизации и частым рецидивам, поэтому даже малейшие проявления ЮИА требуют тщательного обследования у грамотного ревматолога.
Патогенные причины идиопатического артрита
Ювенильный идиопатический артрит относится к группе заболеваний, которые, как правило, поражают детей в возрасте до 16 лет. В названии патологии присутствует термин «идиопатический», обозначающий, что абсолютные причины её появления не изучены, а методы дифференциальной диагностики исключают остальные суставные аномалии системного характера.
Специалисты связывают риск развития патологического процесса как с наследственными, так и внешними (средовыми) факторами и их сложным взаимодействием. Также установлено, что в формировании ювенильного идиопатического артрита у детей принимают участие сложные иммунологические механизмы. Подтверждается это наличием ревматоидного фактора (при заборе крови) у большинства пациентов и мутировавшего гена HLA (при генетических исследованиях).
Ревматоидный фактор — аутоиммунные антитела, которые поражают собственные ткани и соединительные структуры, суставные хрящи и синовиальную оболочку.
Принято считать, что аутоиммунная реакция является следствием несостоятельности иммунной системы, вызванной мутацией лейкоцитарного антигена. Пусковым механизмом аутоиммунного процесса может выступить бактериальное или вирусное заболевание.
Также среди распространённых факторов выделяют:
- Сильное переохлаждение;
- Вакцинирование от гепатита, свинки, коревой краснухи;
- Вирус Эпстайна-Барр;
- Ультрафиолетовое облучение.
Ювенильный идиопатический артрит у детей может быть как острым, так и хроническим. Первоначально болезнь характеризуется острым течением. При несвоевременно принятых мерах она в хроническую форму с регулярными обострениями.
Виды ЮИА
В зависимости от присутствия или отсутствия РФ (он обнаруживается не у всех пациентов), симптоматики заболевания, количества пораженных мест ювенильный идиопатический артрит у детей разделяют на следующие клинические группы:
- Системный ЮИА. Поражает один или несколько суставов, сопровождается полиартритическими проявлениями, высыпаниями на коже и лихорадкой (от 39,5° и выше). Дополнительно могут наблюдаться воспаления печени, селезенки, сердца, лимфатических узлов. Количество заболевших этим видом ЮИА составляет около 10% от общего числа. При отсутствии системных проявлений полиартрита можно ставить достаточно благоприятные прогнозы.
- Серонегативный ЮИА. Носит полиартикулярный характер и поражает от 5 и более сочленений. Ревматоидный аутоантиген отсутствует.
- Серопозитивный ЮИА. Присутствует РФ, воспалительный процесс распространяется на 5 и более мелких соединений (преимущественно стоп и кистей). Полиартикулярная положительная форма напоминает ревматоидный артрит у взрослых и протекает более тяжело, чем заболевание серонегативного характера.
- Олигоартикулярный ЮИА. Патология затрагивает до 4 крупных суставов (голеностоп, локоть, колено, плечо) и отличается ассиметричным характером. Нередко воспалительный процесс проходит в межпозвонковых сочленениях шейной зоны и провоцирует ограниченную подвижность шеи. В основную группу риска попадают дети до 6 лет, чаще девочки. Основной риск олигоартрита — возможность поражения суставов по нарастающей, то есть изначально число пораженных сочленений не превышает четырех, но по истечении полугода их количество начинает расти. Часто олигоартриту сопутствует увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), поэтому необходим регулярный осмотр у офтальмолога.
- Псориатический ЮИА. Заболевание объединяет артрит и псориаз. Причем симптомы псориаза могут появиться значительно раньше. Далее начинают развиваться суставные патологии — набухание и болевой синдром в единичной или множественной формах, чаще всего локализующееся в голеностопе, пальцах, коленях, запястьях.
- Энтезитный ЮИА. Форма характеризуется олигоартритом ног и проявляется в болезненности подошвенной части стопы, коленей или бедер. Артрит с энтезитом опасен развитием воспалительного процесса вне суставов. Чаще всего заболевают мальчики 6-8 лет. В качестве дополнительных проявлений выступают увеит, слезотечение и светобоязнь.
Также в медицинской терминологии присутствует понятие недифференцированного идиопатического артрита. Эта патология не имеет абсолютной симптоматики определенного вида ювенильного артрита и совмещает в себе несколько разновидностей болезни.
Течение ювенильного идиопатического артрита у детей отличается большой вариабельностью. Если воспалительный процесс имеет небольшую активность, а адекватная терапия начата вовремя, проявления болезни можно свести к минимуму. При длительном воспалении происходят деструктивные суставные изменения, замещение хрящевой ткани соединительной и полная неподвижность сочленения. Первоначальные проявления ювенильного идиопатического артрита нельзя оставлять без внимания. Патология растущего организма может проявиться в деформации стоп и кистей, непропорциональной длине или одностороннем укорочении конечности.
Симптоматика заболевания
Ювенильный идиопатический артрит у детей проявляется не только локальными поражениями, но и системными патологиями. Симптоматика сходна с признаками ревматоидного артрита:
- Гиперемия и отек сухожилий, связок, мышц и других околосуставных тканей;
- Увеличение сочленения в размерах;
- Боли во время двигательной активности и в состоянии покоя;
- Повышение кожной температуры в пораженной зоне;
- Появление подвывихов и невозможность полностью согнуть конечность.
Снижение двигательной активности проявляется в утренней, проходящей в течение дня скованности.
Среди системных проявлений выделяют лихорадочное состояние и появление кожной сыпи. В некоторых случаях высыпания переходят в псориаз. Об этом свидетельствуют восковидные бляшки и сливные красные пятна. Внутренние органы выдают реакцию в виде полисерозитов (плевритов, перикардитов), увеличения селезенки и печени. Увеличенный синтез белка амилоида может спровоцировать почечную недостаточность. Глазные патологии выражаются в увеите и иридоциклите (воспалении радужки и цилиарного тела).
Труднее всего распознать начало заболевания у малышей, которые не могут рассказать взрослым о причинах беспокойства. Необходимо обращать внимание на походку. ЮИА выдает неуклюжесть, хромота, скованность в коленках после ночного или дневного сна.
Диагностирование болезни
Диагностика ювенильного идиопатического артрита у детей происходит также, как у взрослых пациентов. Подтверждением развития суставного воспаления является значительное увеличение лейкоцитов и развивающаяся анемия. Чтобы подтвердить диагноз назначается рентген суставов, результаты которой могут показать присутствие остеопороза, анкилоза, процессов эрозии.
Чтобы поставить максимально точный диагноз, обозначить верную форму ЮИА и вычислить риск развития осложнений ( к примеру, хронического увеита) необходимо пройти следующие клинические тесты:
- Общий анализ крови. При развитии ЮИА прослеживается умеренная анемия, пропорциональный интенсивности развития болезни лейкоцитоз, повышение уровня криоглобулинов, небольшое повышение скорости оседания эритроцитов(СОЭ).
- Исследование на наличие ревматоидного фактора. Высокая концентрация РФ наблюдается только при полиартикулярной форме болезни, поэтому даже при его отсутствии исключать развитие ЮИА нельзя.
- Увеличенная норма концентрации СБР. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок.
- АНАТ-скрининг. Антиядерные антитела положительны у пациентов с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом.
- Анализ крови методом ПЦР на присутствие маркера HLA – В27. Антиген присутствует у 80% больных энтезитным ЮИА. В обследованных группах здоровых детей антиген HLA-B27 встречается лишь в 5-7% случаев.
К инструментальным методам поставки диагноза относят:
- Рентгенологическое исследование грудной клетки (позволяет выявить увеличение левых отделов сердца, сосудистые тени, деформации легочного рисунка);
- ЭКГ (дает возможность обнаружить перегрузку левых и правых сердечных отделов, повышение давления в легочном стволе);
- Исследование глазного дна.
Важное внимание уделяется изучению истории болезней, чтобы исключить заболевания подобного плана. Симптомы ЮИА возникают у детей до 16 лет и не исчезают более 6 недель. В зависимости от назначенной терапии и в целях контроля потенциальной токсичности медикаментов проводятся дополнительные исследования периодического характера (общий анализ крови, мочи, тесты на печеночные ферменты).
Лечение ювенильного идиопатического артрита у детей
Положительного эффекта легче достигнуть при выявлении проблемы на ранней стадии. Поэтому важно следить за здоровьем и общим самочувствием ребенка и даже при небольших отклонениях от нормы обращаться к врачу.
Терапия ревматоидного ювенильного идиопатического артрита у детей требует комплексного подхода. Назначенные терапевтические схемы должны не только устранять симптоматику и острый болевой синдром, но и влиять на патогенез, минимизируя последствия заболевания.
Помимо приема медикаментов ребенок должен соблюдать двигательный режим, рекомендованный профильным специалистом. Полного обездвиживания суставов допускать категорически нельзя. Это может спровоцировать прогрессирование заболевания. Среди полезных оздоровительных мероприятий стоит выделить прогулки по ровной местности, плавание, езду на велосипеде. Движение необходимо, но в меру. Падать, прыгать и бегать нельзя.
Основная терапия заключается в приеме медикаментов по прописанной врачом схеме:
- Нестероидные противовоспалительные препараты («Индометацин», «Этодолак», «Мелоксикам» , Аркоксия», «Целекоксиб», «Нимесулид»). НПВП эффективно снимают боль и устраняют другую симптоматику. Препараты следует принимать строго после еды, не превышая установленную дозировку и обильно запивая водой. После приема необходимо активно двигаться в первую четверть часа. Это предупреждает развитие зоофагита.
- Глюкокортикостероиды (Миллипред», «Декортин», «Медопред», «Инфланефран», «Бетазон»). Гормональная терапия обеспечивает сильный противовоспалительный эффект, но чревата большим количеством побочных эффектов. Принимать кортикостероиды длительное время нельзя.
- Иммуносупрессоры («Лефомид», «Метотрексат», «Циклопрен»).
- Иммуносупрессивные препараты угнетают работу имунной системы и защищают суставы от деградации. Применение медикаментов такого типа рассчитано на долгосрочный период, но снижена частота их приема. При ювенильном идиопатическом артрите у детей пить их нужно не чаще 3-х раз за неделю.
Препаратом первого выбора является противоопухолевое средство из группы антиметаболитов — метотрексат.
Детям назначается 1 прием в неделю в максимально низкой дозировке. Основные преимущества метотрексата ‘—высокая противовоспалительная активность, способность вызвать ремиссию и хорошая переносимость у большинства маленьких пациентов. Наиболее частыми побочными эффектами являются сбои ЖКТ и повышение уровня микросомальных ферментов печени.
Для снижения риска возникновения побочных эффектов метотрексат применяют совсестно с фолиевой кислотой. Также высокой эффективностью в лечении ювенильного идиопатического артрита обладает сульфасалазин (салазопирин). Но из-за худшей переностимости и недостаточной изученности медикамент назначается значительно реже.
К немедикаментозным способам лечения идеопатического артрита относятся:
- Массаж. Нормализует кровообращение в сочленениях и мышцах. При обострениях ювенильного идиопатического артрита физиотерапевтические процедуры противопоказаны, поэтому проходить курсы лечебного массажа можно только в период ремиссии.
- Физиотерапия. Специалисты из области ревматологии и педиатрии ставят акцент именно на эти методы лечения (парафиновые аппликаторы, криотерапию, электрофорез с димексидом). Процедуры способны уменьшить интенсивность симптоматики, изменить иммунный статус и нормализовать мышечный тонус. Некоторые процедуры значительно снижают воспалительные процессы и возвращают суставам полноценную функциональность.
- ЛФК. Лечебная физкультура стимулирует двигательную активность. Большинство упражнений следует выполнять только с помощью взрослых, так как чрезмерная нагрузка на детские суставные сочленения противопоказана.
Низкий процент случаев ювенильного идиопатического артрита у детей требует оперативного вмешательства. Во время хирургического вмешательства удаляются сильные наросты и выполняется протезирование.
Для постановки хорошего прогноза в лечении ювенильного идиопатического артрита у детей большое значение имеет своевременность терапии. В стадии ремиссии важно применять профилактические меры: соблюдать диету и режим питания, выполнять лечебные физические упражнения, проводить витаминотерапию.
Источник
Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни[2].
Эпидемиология[править | править код]
По последним данным, в России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.
Этиология[править | править код]
Точные причины развития данного заболевания неизвестны. Этиология ЮИА носит мультифакторный характер, среди которых придают особое значение наследственным и средовым факторам, таким как инфекции.
По статистике частота случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства выше, чем в популяции. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.
Наиболее частые средовые факторы вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки.
Патогенез[править | править код]
В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета.Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания.Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы.Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.
Классификация[править | править код]
ЮИА можно считать диагнозом исключения. Его определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний. Существуют следующие варианты течения:
- Системный артрит- артрит, сопровождающийся или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недель в сочетании с двумя или более нижеперечисленными признаками:
- Переходящие, летучие эритематозные высыпания;
- Серозит;
- Генерализованная лимфаденопатия;
- Гепатомегалия;
- Спленомегалия.
- Полиартрит: негативный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания;
- Полиартрит: позитивный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания, наличии положительного РФ в двух тестах на протяжении 3 мес;
- Олигоартрит;
- Энтезитный артрит — ставится при наличии артрита и энтезита;
- Псориатический артрит- ставится при наличии артрита и кожного псориаза[3].
Клиническая картина[править | править код]
Основой ЮИА является суставной синдром, который проявляется артритом. Артрит характеризуется следующими признаками: отечность, гиперемия, локальное повышение температуры, боль, а также нарушение функций сустава. Поражаться могут все суставы имеющие синовиальную оболочку. У детей чаще поражению подвергаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Одним из характерных признаков для ЮИА является поражение суставов шейного отдела позвоночника. Другим характерным признаком при ЮИА является симптом утренней скованности- тугоподвижность в суставах в утренние часы продолжительностью от 10-15 мин до нескольких часов.
При системной форме ЮИА, кроме суставов, могут поражаться другие внутренние органы и развиваться: миоперикардит, плеврит, серозный перитонит, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.
Очень часто поражаются глаза при ЮИА и могут протекать в форме острого иридоциклита/увеита и хронического переднего иридоциклита, лентовидной дистрофии роговицы с осложнением катарактой.
Олигоартикулярный вариант[править | править код]
Заболевание начинается в возрасте от 6 мес до 6 лет. Для него характерно возникновение моно- или асимметричного олигоартрита, преимущественно коленных, лучезапястных, голеностопных суставов. Происходит удлинение пораженной конечности из-за раздражения зон роста. Примерно в 50% у больных развивается увеит. В анализах в 40% выявляют антинуклеарный фактор.
Полиартикулярный вариант[править | править код]
Выделяют два варианта: серопозитивный по РФ и серонегативный по РФ.
Серопозитивный по РФ: характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов. Особенность является то, что при этом заболевании выявляется ревматоидный фактор.
Серонегативный по РФ: характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов, но без ревматоидного фактора в анализах.
Энтезитный вариант[править | править код]
При этом варианте поражаются суставы стопы, появляются боли в пятках, а также боли при пальпации в областях прикрепления связок и сухожилий. Возможно вовлечение крестцово-подвздошных сочленений в патологический процесс. Увеит развивается в 10% случаев.
Системный вариант[править | править код]
Выделяют два варианта : аллергосептический вариант и вариант Стилла.
Для аллергосептического варианта характерно внезапное начало с высокой длительной лихорадкой до 39-40 °С. Сыпь обычно появляется вместе с лихорадкой или через 2-3 недели. Она пятнисто-папулёзная и локализуется над пораженными суставами, обычно полиморфна. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, перикардитом или миокардитом. Поражаются коленные, тазобедренные, голеностопные суставы.
Ключевой особенностью варианта Стилла является вовлечение в процесс, кроме коленных тазобедренных, голеностопных суставов, шейного отдела позвоночника, а также височно-нижнечелюстных суставов[2].
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Диагноз ЮИА является диагнозом исключения и ставится в последнюю очередь. Сначала исключают такие патологии, как сепсис, инфекции (иерсиниоз, токсоплазмоз и др.), онкогематология, солидные опухоли, диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, системные васкулиты), воспалительные заболевания кишечника (НЯК, БК).
Диагностика[править | править код]
Специфической диагностики ЮИА — нет. Существуют диагностические критерии, предложенный Американской ревматической ассоциацией:
- Начало заболевания до 16-летнего возраста;
- Поражение одного и более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.
- Длительность суставных изменений не менее 6 нед.
- Исключение других ревматических заболеваний.
В анализах отмечают повышение СОЭ, СРБ, Ig M, Ig G. Лишь в 6% случаев выявляются РФ и антитела к циклическому цитруллиновому пептиду — маркёры ревматоидного артрита. Немаловажную роль выполняют инструментальные методы диагностики — МРТ, КТ, рентгенологическое исследование, УЗИ[2].
Лечение[править | править код]
В лечении ЮИА используют следующие препараты:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак);
- Глюкокортикостероиды (преднизолон)
- Базисные противоревматические препараты (метотрексат, сульфасалазин)
- Генно-инженерные биологические препараты (этанерцепт, тоцилизумаб при системном варианте)[2].
Прогноз[править | править код]
Относительно благоприятный. Благодаря своевременно начатому лечению и новым генно-инженерным биологическим препаратам удается добиться длительной стойкой ремиссии.
Профилактика[править | править код]
Специфической профилактики не существует.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 4 Н.А. Геппе. Детские болезни. — ГЭОТАР-Медиа, 2018. — С. 407-430. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2.
- ↑ Союза педиатров России. [https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/_kr_ua.pdf ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
С ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ] // Рекомендации. — 2013.
Источник