Ювенильный ревматоидный артрит иридоциклит

Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.

детский ревматоидный артрит

Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

перенесенная острая респираторная или кишечная;
инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

серопозитивный;
серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

с ранним началом;
с поздним началом;
встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

ревматоидный артрит у ребенка

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
увеличением многих групп лимфузлов;
увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

задержка роста;
легочно-сердечная недостаточность;
амилоидоз;
инфекции, включая сепсис;
синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

серопозитивный;
серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

подострое течение;
симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

асимметричный рост конечностей в длину;
последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
инвалидизация.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
гипохромная анемия;
тромбоцитоз;
увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

ЭКГ;
рентгенограмма легких;
УЗИ сердца;
УЗИ почек;
офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

Режим.
Диета.
ЛФК.
Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

ювениальный ревматоидный артрит

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

асептический некроз головок бедренных костей;
контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
анкилозы;
деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Источник

Эпидемиология заболевания

Среди ревматических заболеваний ЮРА одно из наиболее часто встречающихся. Заболеваемость ЮРА от 2 до 16 на 100000 детей в возрасте младше 16 лет. В других странах распространённость в среднем от 0,05 до 0,6%. Можно предположить, что данное заболевание не является часто встречающимся в популяции, тем не менее, родителям стоит быть настороженными, ведь нелеченный ЮРА в итоге может привести к необратимым последствиям.

Этиология и патогенез

Каковы же причины развития столь тяжёлого заболевания?

ЮРА имеет аутоиммунную природу, то есть при данном заболевании внутри иммунной системы здорового ребёнка происходит какая-то «поломка», которая приводит к гиперактивации клеток иммунной системы и избыточному выбросу провоспалительных цитокинов (специальные вещества, которые инициируют воспаление) с развитием поражения органов и тканей организма. Наиболее часто, помимо суставов, вовлекаются глаза — развивается так называемый ревматоидный увеит.

Ювенильный артрит у детей с системными проявлениями имеет несколько другую, более сложную, с активацией других сигнальных путей, но также аутоиммунную природу. Данные изменения приводят к развитию внесуставных проявлений: лихорадке, нарастанию лабораторных показателей воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ) и другим).

До конца неясно, что именно приводит к запуску вышеописанных механизмов, но есть ряд теорий, говорящих о роли инфекционных агентов. Имеет место, конечно, и наследственная предрасположенность.

В семьях, где уже был артрит или другие аутоиммунные заболевания (к примеру, болезнь Крона, язвенный колит), риск рождения ребёнка с ЮРА несколько выше.

Каким образом проявляется ЮРА?

как правило, заболевание проявляется поражением суставов.

Чаще всего начало малозаметное, медленное, проявляется несильно выраженной болью и припухлостью в одном каком-либо суставе, как правило, коленном или голеностопном. Суставы болят, движение в них ограничено. Характерна также утренняя скованность (первые движения в суставах после ночного сна даются с трудом, необходимо «разойтись»). Через несколько недель или 1 — 2 месяца подобные изменения начинаются в симметричном суставе. Такая «симметричность» очень типична для ЮРА.

С прогрессированием заболевания происходит «вовлечение» всё большего количества суставов: лучезапястные, височно-нижнечелюстные, мелкие суставы кистей и другие;

помимо поражения суставов характерно общее недомогание, слабость, субфебрильная (до 37,5 градусов) лихорадка. Температура чаще всего повышается в утреннее время суток, иногда до фебрильных (38,5 и выше градусов) значений;
возможно увеличение лимфатических узлов до 4 — 5 сантиметров;
сыпь, которая чаще всего имеет вид пятен или пятен с маленькими плотноватыми «узелками» (папулами), собранных линейно. Сыпь может появляться и исчезать бесследно, на высоте лихорадки она становится ярче. Наиболее часто эту сыпь можно увидеть на лице, в области суставов, на ягодицах, на туловище, конечностях. Иногда это может быть уртикарная сыпь, как при крапивнице, которая сопровождается зудом. Сыпь также может быть вызвана повреждением капилляров, то есть быть геморрагической;
поражения глаз. В некоторых случаях при ЮРА развивается увеит (воспаление сосудистого тракта глаза). Диагностика данного состояния, к сожалению, значительно затруднена из-за отсутствия жалоб у ребёнка и требует высококвалифицированного офтальмолога, осмотра на щелевой лампе, что, к сожалению, возможно не всегда. В «запущенных» случаях, когда увеит уже имеет более явные проявления, возможны такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения.

Нелеченый увеит может закончиться катарактой, глаукомой и другими осложнениями — вплоть до развития полной слепоты.

увеличение размеров печени, селезёнки;
при ЮРА могут поражаться и другие внутренние органы: сердце, лёгкие, серозные оболочки. В таком случае симптоматика будет меняться в зависимости от того, какой орган поражён;
задержка роста, снижение плотности кости (остеопороз). При длительном течении заболевания возможно выраженное отставание в росте ребёнка, а также развитие остеопороза, худшим осложнением которого является компрессионный перелом позвоночника.

Клинические разновидности ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный идиопатический артрит:

системный (такой ЮРА, при котором помимо поражения суставов имеются и системные проявления);
полиартикулярный РФ+ (то есть позитивный по ревматоидному фактору);
полиартикулярный РФ- (отрицательный по ревматоидному фактору);
олигоартрит (артрит, при котором поражено менее пяти суставов);
псориатический артрит (артрит при псориазе);
артрит, ассоциированный с энтезитом (артрит, при котором поражаются также места прикрепления связок к костям).

Диагностика

Какие диагностические мероприятия проводятся для верификации диагноза?

клинический анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (благодаря этому анализу возможно оценить, поражены ли внутренние органы, состояние жирового обмена);
специальный иммунологический анализ крови, при котором определяется концентрация IgG, IgA, IgM, С-реактивного белка — значение данных показателей позволяет судить об активности воспалительного процесса. Берутся также специальные показатели: антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК и другие. Разумеется, для диагностики ЮРА имеет значение и ревматоидный фактор, однако его отсутствие при наличии других признаков заболевания ни в коем случае не исключает диагноза. Антистрептолизин О — для исключения стрептококковой этиологии заболевания;
исследование иммунофенотипа лимфоцитов проводится для исключения иммунодефицитного состояния;
крайне важно перед началом терапии исключение туберкулёзного инфицирования, поэтому обязательно проводится проба Манту, диаскинтест, компьютерная томография органов грудной клетки;
определяются антитела к иерсиниям, хламидиям, микоплазмам, так как данные инфекционные агенты могут инициировать развитие реактивного артрита;
для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника возможно проведение исследования кала на фекальный кальпротектин;
для исключения гемобластоза возможно проведение пункции костного мозга;
магнитно-резонансная томография (МРТ) поражённых суставов, при подозрении на изменения в костях возможна компьютерная томография (КТ) данных суставов;
в целях дифференциальной диагностики с юношеским спондилоартритом доктор назначит МРТ илеосакральных сочленений, молекулярно-генетическое обследование для выявления носительства HLA-B27;

ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, сердца для исключения их поражения;
консультация офтальмолога для диагностики увеита, по требования осмотр у гематолога, иммунолога, фтизиатра, ортопеда и других специалистов.

После проведения обследования при наличии следующих признаков:

поражение одного и более суставов (поражён ли сустав, определяется при физикальном осмотре врачом и специальными методами, такими как МРТ, КТ, УЗИ);
развитие заболевания в возрасте до 16 лет;
длительность изменения в суставах от 6 недель до 3 месяцев;
отсутствие других заболеваний, способных вызвать данные изменения;

Может быть установлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит.

Диагноз ставится только квалифицированным специалистом по результатам проведённого обследования!

Лечение ЮРА

Для лечения ЮРА используются следующие группы препаратов:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они назначаются, как правило, детям с низкой активностью заболевания, а также на этапе обследования. Используются чаще всего мелоксикам (Мовалис и другие), нимесулид (Нимесил и другие), диклофенак (Вольтарен и другие);
глюкокортистероиды. Препараты данной группы назначаются только после исключения онкологической патологии в опасных для жизни состояниях, при выраженном болевом синдроме в качестве пульс-терапии (то есть терапия в течение короткого времени большими дозами препарата);
иммуносупрессанты. Такие лекарственные средства, как метотрексат, являются базисной терапией при активном, не отвечающим на лечение НПВП, ЮРА. Метотрексат назначается в специальных, наиболее безопасных для ребёнка дозах, тем самым побочные эффекты от лечения сведены к минимуму;
генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). К данной группе относят такие моноклональные антитела, как тоцилизумаб (Актемра), адалимумаб (Хумира), инфликсимаб (Ремикейд), этанерцепт (Энбрел), канакинумаб (Эларис) и прочие.

Появившиеся относительно недавно, эти лекарства произвели настоящую революцию в ревматологии. Обладающие высокоселективным действием, они точно «бьют» по своим мишеням, блокируя те вещества, которые вызывают заболевание, по минимуму затрагивая другие органы и системы. Однако эти препараты обладают выраженным иммуносупрессивным действием.

Родители, дети которых находят на терапии ГИБП, как правило, насторожены в отношении даже самой безобидной простуды. Также эти лекарства могут вызывать аллергические реакции.

Лечение ГИБП проходит строго по показаниям, после комплексного обследования и подтверждения диагноза. Введение лекарств всегда осуществляется в условиях стационара;

внутрисуставное введение глюкортикостероидов. Проводится при выраженной боли в суставе и не чаще 1 раза в 6 месяцев, так как при частом введении велик риск развития гормонозависимости.

Прогноз

В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный. Благодаря тому, что в детском возрасте восстановление происходит значительно быстрее и лучше, чем у взрослых, возможно практически полное выздоровление.

Заключение

Ювенильный ревматоидным артрит — заболевание, представляющее собой хроническое воспалительное поражение суставов, приводящее со временем к их разрушению. Для данного заболевания свойственно, как правило, симметричное поражение суставов. Возможно также увеличение периферических лимфатических узлов, сыпь, температура и другие проявления. ЮРА лечится нестероидными противовоспалительными средствами, иммуноподавляющими лекарствами, генно-инженерными препаратами. Терапия подбирается врачом-ревматологом в зависимости от характера поражения суставов и других органов, тяжести течения.

В настоящее время являюсь ординатором на базе НМИЦ Здоровья Детей Минздрава РФ по направлению «Педиатрия».

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Источник