Ювенильный ревматоидный артрит помоги
Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Прогноз
Постоянное лечение детей с ювенильным ревматоидным артритом начинают, а в дальнейшем модифицируют, исходя из подтипа заболевания, его тяжести, конкретных проявлений и реакции на терапию. Задача лечения заключается в том, чтобы обеспечить максимально возможную адаптацию ребенка к нормальной жизни и в то же время свести к минимуму побочные эффекты терапии.
В большинстве случаев ювенильного ревматоидного олигоартрита помогают одни только НПВС. Однако при полиартрите и агрессивном течении олигоартрита требуются дополнительные препараты. Подход к лечению должен быть основан на принципе пирамиды: комбинированную терапию начинают с наименее токсичных препаратов, обычно НПВС, а затем уже последовательно добавляют сульфасалазин, метотрексат, этанерцепт или другие иммуносупрессоры либо экспериментальные препараты. Такие опасные соединения, как азатиоприн и циклофосфамид, следует применять у детей лишь в тех случаях, когда другие медикаментозные средства оказываются неэффективными.
При резко выраженном воспалении или системной форме ювенильного ревматоидного артрита, если их не удается купировать другими средствами, например метотрексатом, дополнительно применют низкие дозы кортикостероидов. Кортикостероиды используют также в качестве глазных средств и для введения в суставы. Они оказывают очень сильное противовоспалительное действие (вероятно, наиболее сильное из имеющихся средств лечения системной формы заболевания), но могут вызывать привыкание, а также синдром Кушинга, задержку роста и остеопению.
Безопасным, наиболее эффективным и наименее токсичным средством из препаратов 2-й линии считается метотрексат. Его можно вводить внутрь или подкожно 1 раз в неделю. В настоящее время его используют вместо внутримышечного введения препаратов золота.
Всем больным с ювенильным ревматоидным артритом необходимо проводить обычное офтальмологическое исследование со щелевой лампой, что не пропустить развития бессимптомного увеита. Следует обеспечить достаточное потребление кальция больными, а также физио- и трудотерапию. Социальные работники помогают семьям больных справиться со стрессами и получить помощь общественных организаций.
Прогноз ювенильного ревматоидного артрита у детей
Течение ювенильного ревматоидного артрита у каждого отдельного больного непредсказуемо, но можно сделать некоторые общие замечания относительно формы заболевания и его прогноза. Несмотря на современные методы лечения, примерно в 45% случаев болезнь не удается купировать в раннем детстве и она часто приводит к инвалидности.
При полиартрите, особенно у девочек до 6 лет, повышен риск хронического увеита, который обычно не зависит от тяжести артрита. Иридоциклит у детей с олигоартритом может сопровождаться образованием спаек между радужкой и хрусталиком и в отсутствие лечения приводить к слепоте. Регулярное офтальмологическое исследование больных снижает частоту этого осложнения. Во многих случаях, однако, наблюдается ранняя ремиссия заболевания.
При полиартрите заболевание часто протекает более длительно. Риск инвалидности связан с поздним возрастом начала болезни, наличием ревматоидного фактора и ревматических узелков, а также с ранним поражением тазобедренных суставов и шейных позвонков.
Дети с системным вариантом болезни зачастую поддаются терапии особенно плохо. Однако системные проявления обычно существуют лишь в первые годы после начала заболевания. Дальнейший прогноз зависит от числа и тяжести поражения суставов.
С анемией, как правило, развивающейся при активном или продолжительном заболевании, обычно не удается справиться путем назначения препаратов железа внутрь. Анемию могут усугублять желудочно-кишечные кровотечения, вызванные приемом НПВС. В процессе лечения ювенильного ревматоидного полиартрита у некоторых детей, особенно на фоне высокого титра антинуклеарных антител, может развиться СКВ. Если анемия сопровождается снижением числа и других клеток крови, следует подумать о злокачественном процессе. Гемолитическая анемия развивается лишь в редких случаях.
Сочетание анемии, тромбоцитопении и лейкопении с лихорадкой, лимфаденопатией и гепатоспленомегалией свидетельствует о синдроме активации макрофагов (гемофагоцитарном) — редком осложнении системной формы ювенильного ревматоидного артрита. Подтверждение диагноза требует биопсии печени или костного мозга. Во многих случаях эффективно лечение циклоспорином. При таком редком осложнении, как эндартериит пальцев, грозящий их самоампутацией, парентерально вводят простагландин Е1. Появление признаков других ревматических болезней заставляет пересмотреть диагноз в пользу сочетанной патологии, СКВ или дерматомиозита. Ортопедические осложнения включают укорочение одной ноги (что требует ношения специальной обуви во избежание сколиоза), подколенные кисты (обычно не требующие лечения) и сгибательные контрактуры, особенно в коленях, тазобедренных суставах и запястьях.
При контрактурах необходимы медикаментозное лечение артрита, шинирование, а также физиотерапия для растяжения сухожилий.
Ювенильный ревматоидный артрит может создавать у больного психологические проблемы. Исследования, проведенные в Скандинавии и США, свидетельствуют о том, что многие дети с этим заболеванием остаются неприспособленными к жизни и не находят работы в зрелом возрасте. Почти в 20% случаев это не имеет прямой связи с артритом; столь же часто у больных развиваются хронические болевые синдромы. Психологические осложнения, в том числе трудности посещения школы и участия в социальной жизни, требуют консультаций психолога и психотерапевта.
— Также рекомендуем «Анкилозирующий спондилит у детей. Псориатический артрит»
Оглавление темы «Ревматоидные болезни детей»:
- Ювенильный ревматоидный артрит. Причины
- Клиника и диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей
- Дифференциация ювенильного ревматоидного артрита у детей
- Анализы при ювенильном ревматоидном артрите у детей
- Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Прогноз
- Анкилозирующий спондилит у детей. Псориатический артрит
- Диагностика анкилозирующего спондилита и спондилоартритов у детей. Лечение
- Постинфекционный артрит у детей. Механизмы развития
- Клиника артрита у детей после инфекций. Диагностика и лечение
- Системная красная волчанка (СКВ) у детей. Причины
Источник
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук.
Шишкина
Ирина Александровна
Стаж 8 лет
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук. Награждена Почетной грамотой администрации г. Кирова за высокий профессионализм и многолетний труд по оказанию помощи населению, 2018 г. Победитель регионального этапа Всероссийского конкурса врачей в номинации «Лучший терапевт», 2018 г.
Записаться на прием
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – деструктивно-воспалительная патология суставов, развивающаяся у детей до 16 лет. Течение болезни осложняется внесуставными заболеваниями. Основные симптомы артрита – отеки и деформация суставных тканей. Системная форма патологии осложняется поражениями внутренних органов – сердца, легких, почек.
Причины развития заболевания
Ювенильный ревматоидный артрит проявляется на фоне сочетания экзогенных и эндогенных факторов – в организме ребенка формируется повышенная чувствительность к раздражителям. Симптоматика патологии может проявиться под действием:
- острых вирусных или бактериальных инфекций;
- множественных повреждений суставов;
- избыточной инсоляции;
- длительного переохлаждения;
- инъекций белковых препаратов.
Стимулировать развитие ЮРА у детей могут белки коллагена. Значимую роль в формировании патологических изменений суставных тканей играет семейная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.
Классификация патологии
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание основных форм ювенильного ревматоидного артрита. Течение заболевания у детей отличается от взрослой формы патологии суставными и внесуставными проявлениями. На основании этого строится клинико-анатомическая классификация.
| Форма заболевания | Характеристики |
Суставная | Полиартрит с поражением 5 и более суставов или олигоартрит с поражением 1-4 суставов |
Суставно-висцеральная | Включает синдром Стилла или синдром Висслера-Фанкони |
С ограниченными висцеритами | Предполагает поражение сердца, легких, развитие васкулита |
Европейские и американские врачи используют иную классификацию, выделяя системный, полиартикулярный и олигоартикулярный типы патологии. Различным оказывается и течение артрита – медленное, умеренное или быстропрогрессирующее.
Симптоматика ЮРА
Симптомы суставной формы ювенильного ревматоидного артрита проявляются остро. Крупные суставы отекают и деформируется. Пациент сталкивается с умеренными болями при движении и в состоянии покоя. Наблюдается утренняя скованность на фоне попыток пеших перемещений, значительно меняется походка. Ребенок становится раздражительным и беспокойным. В зонах отечности могут образовываться кисты и грыжи. Артрит мелких суставов рук провоцирует веретенообразную деформацию пальцев. Часто страдают шейный отдел позвоночника и челюстные суставы. Изменения в тазобедренной области возникают на поздних стадиях развития патологии. Ревматоидное поражение глаз становится причиной резкого падения остроты зрения.
Системная форма ЮРА характеризуется внесуставными проявлениями. Ребенок страдает от фебрильной лихорадки, лимфаденопатии, миокардита, плеврита. Деформация суставных тканей не всегда выражена.
Диагностические процедуры
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита осуществляется детским ревматологом. Медицинское заключение формируется на основании данных анамнеза, осмотра пациента, результатов лабораторных исследований, магнитно-резонансной томографии. Часто ребенку назначается пункция сустава и рентгенография поврежденных тканей.
Диагностические критерии предполагают, что патология дебютирует до достижения пациентом возраста 16 лет. Симптоматика устойчива и сохраняется более 6 недель. Окончательный диагноз ставится при выявлении у ребенка основных признаков:
- симметричного полиартрита;
- деформации мелких суставов рук;
- деструкции суставов;
- образования ревматоидных узелков;
- развития уветита.
Дифференциальная диагностика позволяет исключить из анамнеза пациента спондилит, болезнь Рейтера, воспалительные патологии ЖКТ, опухоли костных тканей и острый лейкоз.
Терапия при ЮРА
Лечение ювенильного ревматоидного артрита, диагностированного у детей, предполагает ограничение двигательной активности. Пациенту не рекомендуется бегать, прыгать, заниматься спортивными играми или единоборствами. Родителям следует наблюдать за малышами и не допускать их пребывания на солнце. Меняется рацион – врачи настаивают на снижении количества соли, белков, углеводов и животных жиров. Основу диеты составляют блюда с высоким содержанием растительных жиров. Допустимо употребление кисломолочных продуктов низкой жирности, овощей и фруктов.
Основу медикаментозной терапии при ЮРА составляют противовоспалительные средства и патогенетические препараты. При необходимости врач может назначить курс глюкокортикостероидов (внутрь, местно или внутрисуставно). Важной составляющей лечения становятся сеансы массажа и занятия лечебной физкультурой. Пациентам показаны физиопроцедуры – фонофорез, озокеритовые аппликации, лазеротерапия.
Прогноз и профилактика
ЮРА относится к группе пожизненных диагнозов. Своевременная терапия и регулярные визиты к ревматологу помогут достичь устойчивой ремиссии без снижения качества жизни и выраженных ограничений в подвижности суставов. Риск перехода патологии в острую стадию значителен. Оптимистичный прогноз формируется при раннем дебюте заболевания. Поздние проявления ЮРА характеризуются непрерывно возобновляющимся течением. Пациент страдает от ограниченной подвижности конечностей и получает инвалидность.
Профилактические меры предполагают присмотр родителей за малолетними детьми для предотвращения избыточной инсоляции или переохлаждения. Малышам следует ограничить контакты с носителями вирусных и бактериальных инфекций.
Статистика
Ранний дебют ЮРА чаще диагностируется у девочек – в 85% случаев. Позднее проявлениея болезни характерно для мальчиков, на их долю приходится 90% диагнозов. Ювенильный ревматоидный артрит относится к редким болезням. Распространенность ЮРА в России не превышает 62 случаев на 100 тысяч детей. Инвалидность присваивается 27% пациентов, страдающих от патологии. В Москве выявляется не более 40 случаев ЮРА ежегодно.
Вопрос и ответы
Наследуется ли ювенильный ревматоидный артрит?
ЮРА не относится к генетически обусловленным патологиям. Пациенты, страдающие от ювенильного артрита, могут стать родителями здорового малыша.
В каком возрасте врачи могут диагностировать ЮРА?
При раннем дебюте симптоматика проявляется в первые недели жизни ребенка. Признаки заболевания выявляются педиатром в ходе планового осмотра. Терапевт может направить родителей и малыша на дополнительные консультации с офтальмологом и ревматологом.
Источник
Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.
Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.
Причины и механизм развития
Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:
- перенесенная острая респираторная или кишечная;
- инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
- внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).
Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.
В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.
Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.
Классификация
Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.
В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:
1. Системный.
2. Полиартикулярный:
- серопозитивный;
- серонегативный.
3. Олигоартикулярный:
- с ранним началом;
- с поздним началом;
- встречающийся в любом возрасте.
Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.
Клиника системного ЮРА
Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.
Клинически системный ЮРА проявляется:
- артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
- лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
- сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
- воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
- увеличением многих групп лимфузлов;
- увеличением печени, селезенки.
Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.
Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.
Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:
- задержка роста;
- легочно-сердечная недостаточность;
- амилоидоз;
- инфекции, включая сепсис;
- синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.
Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.
Клиника полиартикулярного ЮРА
Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:
- серопозитивный;
- серонегативный.
Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:
- подострое течение;
- симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
- изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
- формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.
Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:
- подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
- симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
- сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
- иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.
Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.
Клиника олигоартикулярного ЮРА
Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:
1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).
2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.
3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.
К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:
- асимметричный рост конечностей в длину;
- последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
- инвалидизация.
Лабораторная диагностика
Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.
Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:
- ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
- лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
- гипохромная анемия;
- тромбоцитоз;
- увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
- обнаружение антинуклеарного фактора.
При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).
Инструментальная диагностика
При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.
Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:
I — остеопороз в эпифизах костей;
II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;
III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;
IV — анкилоз (сращение костей).
Для диагностики внесуставных поражений применяются:
- ЭКГ;
- рентгенограмма легких;
- УЗИ сердца;
- УЗИ почек;
- офтальмологические исследования.
Немедикаментозное лечение
В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:
- Режим.
- Диета.
- ЛФК.
- Ортопедическая коррекция.
Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.
Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.
Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.
Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.
Для ортопедической коррекции используются:
- статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
- динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).
Лекарственное лечение
Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:
- НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
- Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
- Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
- Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).
НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.
В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.
Хирургическое лечение
Показаниями к нему являются:
- асептический некроз головок бедренных костей;
- контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
- анкилозы;
- деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.
Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).
Прогноз
Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.
Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.
Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.
Источник