Ювенильный ревматоидный артрит у детей клиника
Клиника и диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей
Вначале больные жалуются на скованность по утрам, утомляемость, особенно после школы, боль и опухание суставов к концу дня. Пораженный сустав часто бывает теплым на ощупь, движения в нем ограничены и вызывают боль, но краснота обычно отсутствует.
Олигоартрит характеризуется преимущественным поражением коленных и голеностопных суставов. Поражение суставов рук наблюдается редко. Тазобедренные суставы вначале почти всегда остаются интактными, но позднее, особенно при полиартрите, также вовлекаются в процесс, что зачастую служит первым признаком ухудшения течения болезни. Для полиартрита характерно поражение не столько крупных, но и мелких суставов.
Воспаление часто захватывает до 20-40 суставов, хотя достаточно поражения только 5 суставу и более, чтобы отнести данную патологию к сопутствующей форме ювенильного ревматоидного синдрома. Это заболевание по своим проявлениям напоминает ревматоидный артрит взрослых. Появление ревматических узелков на разгибательных поверхностях локтей и над ахилловым сухожилием указывает на тяжелое течение болезни.
Микрогнатия (недоразвитие нижней челюсти) отражает хроническое поражение височно-нижнечелюстных суставов. Нередко в процесс вовлекаются межпозвоночные суставы шейных позвонков, что грозит подвывихом атлантоосевого сустава.
При системной форме ювенильного ревматоидного артрита с самого начала отмечаются поражения внутренних органов: гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и воспаление серозных оболочек (например, перикардит). Эта форма характеризуется ежедневным подъемом температуры тела до 39 °С и выше, иногда с падением ее до субнормальных величин. Гектическая лихорадка продолжается минимум 2 нед.
Каждый подъем температуры обычно сопровождается пятнистыми высыпаниями на коже. Эти быстро исчезающие пятна розовато-оранжевого цвета имеют линейную или кольцевую форму, 2-5 мм в диаметре и локализуются чаще всего на туловище и проксимальных частях конечностей. Легкое касание неповрежденной кожи ногтем вызывает новые высыпания (феномен Кебнера). Этот признак позволяет подозревать синдром Стилла.
Диагностике ювенильного ревматоидного артрита значительно помогают критерии его классификации, разработанные Американской коллегией ревматологов с учетом характера его течения, а также исключение других заболеваний суставов. Какого-либо патогномоничного признака, общего для всех форм ювенильного ревматоидного артрита, не существует. Однако классическая гектическая лихорадка в сочетании с характерной сыпью и явным артритом достаточно убедительно свидетельствует о синдроме Стилла.
Диагноз основывают на данных анамнеза и результатах физикального обследования, подтверждающих наличие артрита. Повышение СОЭ, появление С-реактивного белка в крови, лейкоцитоз, тромбоцитоз и анемия, характерная для хронических, заболеваний, подтверждают диагноз.
— Также рекомендуем «Дифференциация ювенильного ревматоидного артрита у детей»
Оглавление темы «Ревматоидные болезни детей»:
- Ювенильный ревматоидный артрит. Причины
- Клиника и диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей
- Дифференциация ювенильного ревматоидного артрита у детей
- Анализы при ювенильном ревматоидном артрите у детей
- Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Прогноз
- Анкилозирующий спондилит у детей. Псориатический артрит
- Диагностика анкилозирующего спондилита и спондилоартритов у детей. Лечение
- Постинфекционный артрит у детей. Механизмы развития
- Клиника артрита у детей после инфекций. Диагностика и лечение
- Системная красная волчанка (СКВ) у детей. Причины
Источник
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук.
Шишкина
Ирина Александровна
Стаж 9 лет
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук. Награждена Почетной грамотой администрации г. Кирова за высокий профессионализм и многолетний труд по оказанию помощи населению, 2018 г. Победитель регионального этапа Всероссийского конкурса врачей в номинации «Лучший терапевт», 2018 г.
Записаться на прием
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – деструктивно-воспалительная патология суставов, развивающаяся у детей до 16 лет. Течение болезни осложняется внесуставными заболеваниями. Основные симптомы артрита – отеки и деформация суставных тканей. Системная форма патологии осложняется поражениями внутренних органов – сердца, легких, почек.
Причины развития заболевания
Ювенильный ревматоидный артрит проявляется на фоне сочетания экзогенных и эндогенных факторов – в организме ребенка формируется повышенная чувствительность к раздражителям. Симптоматика патологии может проявиться под действием:
- острых вирусных или бактериальных инфекций;
- множественных повреждений суставов;
- избыточной инсоляции;
- длительного переохлаждения;
- инъекций белковых препаратов.
Стимулировать развитие ЮРА у детей могут белки коллагена. Значимую роль в формировании патологических изменений суставных тканей играет семейная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.
Классификация патологии
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание основных форм ювенильного ревматоидного артрита. Течение заболевания у детей отличается от взрослой формы патологии суставными и внесуставными проявлениями. На основании этого строится клинико-анатомическая классификация.
| Форма заболевания | Характеристики |
Суставная | Полиартрит с поражением 5 и более суставов или олигоартрит с поражением 1-4 суставов |
Суставно-висцеральная | Включает синдром Стилла или синдром Висслера-Фанкони |
С ограниченными висцеритами | Предполагает поражение сердца, легких, развитие васкулита |
Европейские и американские врачи используют иную классификацию, выделяя системный, полиартикулярный и олигоартикулярный типы патологии. Различным оказывается и течение артрита – медленное, умеренное или быстропрогрессирующее.
Симптоматика ЮРА
Симптомы суставной формы ювенильного ревматоидного артрита проявляются остро. Крупные суставы отекают и деформируется. Пациент сталкивается с умеренными болями при движении и в состоянии покоя. Наблюдается утренняя скованность на фоне попыток пеших перемещений, значительно меняется походка. Ребенок становится раздражительным и беспокойным. В зонах отечности могут образовываться кисты и грыжи. Артрит мелких суставов рук провоцирует веретенообразную деформацию пальцев. Часто страдают шейный отдел позвоночника и челюстные суставы. Изменения в тазобедренной области возникают на поздних стадиях развития патологии. Ревматоидное поражение глаз становится причиной резкого падения остроты зрения.
Системная форма ЮРА характеризуется внесуставными проявлениями. Ребенок страдает от фебрильной лихорадки, лимфаденопатии, миокардита, плеврита. Деформация суставных тканей не всегда выражена.
Диагностические процедуры
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита осуществляется детским ревматологом. Медицинское заключение формируется на основании данных анамнеза, осмотра пациента, результатов лабораторных исследований, магнитно-резонансной томографии. Часто ребенку назначается пункция сустава и рентгенография поврежденных тканей.
Диагностические критерии предполагают, что патология дебютирует до достижения пациентом возраста 16 лет. Симптоматика устойчива и сохраняется более 6 недель. Окончательный диагноз ставится при выявлении у ребенка основных признаков:
- симметричного полиартрита;
- деформации мелких суставов рук;
- деструкции суставов;
- образования ревматоидных узелков;
- развития уветита.
Дифференциальная диагностика позволяет исключить из анамнеза пациента спондилит, болезнь Рейтера, воспалительные патологии ЖКТ, опухоли костных тканей и острый лейкоз.
Терапия при ЮРА
Лечение ювенильного ревматоидного артрита, диагностированного у детей, предполагает ограничение двигательной активности. Пациенту не рекомендуется бегать, прыгать, заниматься спортивными играми или единоборствами. Родителям следует наблюдать за малышами и не допускать их пребывания на солнце. Меняется рацион – врачи настаивают на снижении количества соли, белков, углеводов и животных жиров. Основу диеты составляют блюда с высоким содержанием растительных жиров. Допустимо употребление кисломолочных продуктов низкой жирности, овощей и фруктов.
Основу медикаментозной терапии при ЮРА составляют противовоспалительные средства и патогенетические препараты. При необходимости врач может назначить курс глюкокортикостероидов (внутрь, местно или внутрисуставно). Важной составляющей лечения становятся сеансы массажа и занятия лечебной физкультурой. Пациентам показаны физиопроцедуры – фонофорез, озокеритовые аппликации, лазеротерапия.
Прогноз и профилактика
ЮРА относится к группе пожизненных диагнозов. Своевременная терапия и регулярные визиты к ревматологу помогут достичь устойчивой ремиссии без снижения качества жизни и выраженных ограничений в подвижности суставов. Риск перехода патологии в острую стадию значителен. Оптимистичный прогноз формируется при раннем дебюте заболевания. Поздние проявления ЮРА характеризуются непрерывно возобновляющимся течением. Пациент страдает от ограниченной подвижности конечностей и получает инвалидность.
Профилактические меры предполагают присмотр родителей за малолетними детьми для предотвращения избыточной инсоляции или переохлаждения. Малышам следует ограничить контакты с носителями вирусных и бактериальных инфекций.
Статистика
Ранний дебют ЮРА чаще диагностируется у девочек – в 85% случаев. Позднее проявлениея болезни характерно для мальчиков, на их долю приходится 90% диагнозов. Ювенильный ревматоидный артрит относится к редким болезням. Распространенность ЮРА в России не превышает 62 случаев на 100 тысяч детей. Инвалидность присваивается 27% пациентов, страдающих от патологии. В Москве выявляется не более 40 случаев ЮРА ежегодно.
Вопрос и ответы
Наследуется ли ювенильный ревматоидный артрит?
ЮРА не относится к генетически обусловленным патологиям. Пациенты, страдающие от ювенильного артрита, могут стать родителями здорового малыша.
В каком возрасте врачи могут диагностировать ЮРА?
При раннем дебюте симптоматика проявляется в первые недели жизни ребенка. Признаки заболевания выявляются педиатром в ходе планового осмотра. Терапевт может направить родителей и малыша на дополнительные консультации с офтальмологом и ревматологом.
Источник
Содержание:
- Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
- Патогенез заболевания
- Клиническая картина
- Диагностические признаки
- Аспекты лечения
- Прогноз заболевания
Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов. Диагноз ЮРА ставится при длительно текущих артритах (более 1,5 месяцев) при отсутствии другой выявленной патологии суставов у детей в возрасте до 16 лет. ЮРА довольно редко встречающееся заболевание.
Этиология его в настоящее время достаточно неизучена. Предполагается, что важную роль в возникновении этого заболевания играют генетическая предрасположенность и особенности иммунной системы. Не исключается и воздействие вирусов на иммунитет.
По статистике больше подвержены возникновению заболевания девочки. Отмечено, что чем позже возникло заболевание, тем тяжелее его течение. Развитие и злокачественное течение патологического процесса без адекватного лечения часто приводит к инвалидизации и даже к смертельному исходу.
Международная классификация ювенильного ревматоидного артрита включает несколько аспектов:
По типу поражения бывает системный артрит; олигоартрит (персистирующий и распространенный); полиартрит.
В зависимости от характера течения ювенильный артрит подразделяется на острый (реактивный) и подострый.
По локализации выделяют суставную и висцерально-суставную формы (наряду с суставами, поражаются внутренние органы).
По течению ювенильный ревматоидный артрит делится на медленно прогрессирующий, умеренно прогрессирующий и быстро прогрессирующий.
Патогенез заболевания
Активация заболевания начинается с инициирования гуморального иммунитета. В синовиальной оболочке пораженного сустава происходит нарушение внутренней микроциркуляции и разрушение клеток. В ответ на это начинают вырабатываться измененные иммуноглобулины G, которые являются чужеродными для организма. Соответственно, в клетках синовии вырабатываются иммунокомпетентные клетки, а именно анти-иммуноглобулины G, которые обеспечивают местный иммунитет. Их ещё называют ревматоидным фактором. Для последних измененный IgG является антигеном. В результате IgG и анти-IgG формирует иммунный комплекс, который, циркулируя в суставной полости, разрушает сосуды и синовиальную оболочку хряща.
Это приводит к выработке большого количества цитокинов макрофагального происхождения и ещё большему разрушению суставной полости. В итоге процесс распространяется на хрящ и кость. Под действие цитокинов активируется неоваскуляризация. Все эти процессы способствуют поддержанию хронического воспаления в суставе. А пропитанная иммунокомпетентными клетками и иммунными комплексами синовиальная оболочка препятствует поступлению питательных веществ и лекарственных препаратов к хрящу.
Анти-IgG с током крови разносится по всему организму. Этим объясняется поражение других внутренних органов и тяжесть данного заболевания.
Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита
Проявления ювенильного артрита довольно разнообразны, как и его формы. Но общим симптомом для всех является артрит. Сначала появляется скованность и болезненность вокруг сустава, затем припухлость и покраснение, местная гипертермия. Чаще всего в детском возрасте поражаются основные крупные и более мелкие суставы. Характерным для ювенильного ревматоидного артрита считается поражение сочленений шейного отдела позвоночника и нижнечелюстно-височных суставов. Это в дальнейшем приводит к возникновению тяжелых деформаций и нарушению развития, так как ребенок ещё растет.
Острое течение заболевания характерно для дошкольников и учеников начальных классов. Наряду с возникновением артрита, повышается общая температура тела до высоких фебрильных цифр, может возникать аллергическая сыпь на теле. Нередко увеличиваются региональные лимфоузлы, печень и селезенка. При данной форме заболевания поражение суставов обычно двустороннее. Иногда клинические проявления сначала больше выражены только с одной стороны, и можно ошибочно предположить, что процесс односторонний. Острое течение ЮРА злокачественное, быстропрогрессирующее и с неблагоприятным прогнозом.
Подострое течение характеризуется медленным началом и развитием заболевания. Процесс обычно начинается, с одной стороны. Другие суставы вовлекаются значительно позже. Выраженной болезненности может не быть. Выявляется припухлость в области сустава, нарушение его функции. У ребенка появляется утренняя скованность, которая может сохраняться в течение часа. Ребенок малоподвижен, с трудом ходит. Дети до двух лет вообще перестают ходить. Повышение общей температуры тела бывает редко и только до субфебрильных цифр. Лимфатические сосуды слегка увеличены. Печень и селезенка без изменений. Подострое течение ЮРА характеризуется более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению.
Системный ревматоидный артрит
Эта форма заболевания проявляется сочетанием артрита с симптомами поражения внутренних органов. Одним из таких симптомов является повышение температуры, в основном в утренние часы. Часто на высоте гипертермии наблюдается появление сыпи, которая носит папулёзный характер. Исчезает самостоятельно, не зудит. Привычная локализация сыпи — область суставов, лицо, боковые поверхности ягодиц и бедер.
К наиболее опасным проявлениям системной формы ЮРА относится скопление серозной жидкости в полостях и внутренних органах, в том числе в сердечной мышце и в полости легких. У больных появляются признаки сердечной и легочной недостаточности.
Увеличиваются практически все группы лимфоузлов. Они становятся крупными, хорошо пальпируются, не спаяны с кожей и между собой, безболезненны, иногда выступают над поверхностью кожи.
Увеличиваются печень и селезенка из-за общей интоксикации организма.
Олигоартрит
Встречается наиболее часто. Выделяют персистирующий олигоартрит, при котором за весь период болезни поражено не более четырех суставов, и прогрессирующий. При нем количество пораженных суставов увеличивается после шести месяцев течения заболевания.
При олигоартритическом типе ювенильного артрита процесс бывает односторонним. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы. Манифестировать заболевание может в любом возрасте, начиная с 1 года. Часто сопровождается развитием увеита (воспаления внутренних оболочек глазного яблока). Выделяют олигоартрит с ранним, поздним началом и встречающийся у всех возрастных групп детей. Последствия этой формы ювенильного ревматоидного артрита тяжелые: задержка роста, асимметрия конечностей, в том числе и в длину, катаракта и слепота (последствия увеита), инвалидизация.
Полиартрит
Встречается реже олигоартритической формы ЮРА. По наличию или отсутствию ревматоидного фактора выделяют серонегативный и серопозитивный подтип:
При серопозитивном по ревматоидному фактору варианте отмечается поражение суставов конечностей. Быстро формируются необратимые изменения суставных поверхностей костей. Заболевание характеризуется подострым течением и считается ранним проявлением ревматизма взрослых.
Серонегативный подтип по ревматоидному фактору поражает обычно суставы шейного отдела позвоночника и височно-челюстные сочленения. Возникает заболевание достаточно рано (с 1 года) и характеризуется доброкачественным течением.
При раннем возникновении обоих подтипов полиартрита происходит выраженная, необратимая задержка роста и ранняя инвалидизация. В суставах образуются сложные контрактуры, которые с трудом поддаются лечению.
Стоит отметить, что любая клиническая форма ювенильного ревматоидного артрита несет собой достаточно тяжелые последствия. Особенно опасно ранняя манифестация заболевания и частые рецидивы. Также неблагоприятным считается сразу развитие системной формы ЮРА и младший детский возраст. Поэтому важно, как можно быстрее правильно поставить диагноз и начать лечение.
Подробнее: Причины, симптомы и лечение полиартрита
Диагностические признаки
Во-первых, необходимо обратить внимание на клинические проявления:
длительный артрит
скованность движений
высыпания на теле, особенно вокруг суставов
необъяснимые скачки температуры тела
иридоциклит
увеличение лимфоузлов
При наличии таких симптомов стоит также выяснить, нет ли в семье родственников, страдающих ревматоидным артритом.
Во-вторых, необходимо сделать рентген пораженных суставов, где можно определить стадию заболевания (их четыре) и характер поражения суставов. На снимке будет видно изменение суставной поверхности хряща, сужение полости, сращение синовиальных оболочек между собой и другие изменения.
Обязательно исследуют кровь больного на наличие ревматоидного фактора и антител. Смотрят СОЭ, уровень лейкоцитов и гемоглобина. Как правило, для ЮРА характерен высокий нейтрофильный лейкоцитоз и анемия. Уровень СОЭ свидетельствует о степени активности заболевания. Соответственно, чем выше показатель СОЭ, тем более активен процесс. Также в крови появляется С-реактивный белок, IgG и IgM. Часто общий анализ крови может оставаться в пределах нормы.
ЭКГ и УЗИ сердца покажет изменения в миокарде. Обязательно пройти осмотр у офтальмолога для исключения глазных проявлений ЮРА (осмотр глазного дна, сред глаза и угла).
Аспекты лечения
Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита является подавление выраженной воспалительной реакции в суставах, устранение системных проявлений и минимизация последствий заболевания.
Важным аспектом в лечении является соблюдение правильного режима двигательной активности ребенка. Нельзя использовать полную иммобилизацию суставов, так как это приведет к усугублению процесса и развитию стойких контрактур. Необходимо рекомендовать спокойные пешие прогулки, езду на велосипеде, плавание. Однако стоит избегать физических перегрузок, бега, прыжков, падений. При далеко зашедшем патологическом процессе и изменениях суставных поверхностей костей рекомендуется специальная лечебная физкультура под контролем врача или инструктора. Следует также использовать иммобилизационные ортезы, корсеты, костыли.
При обострении заболевания необходимо избегать воздействия солнечного излучения, переохлаждения, стрессов.
Медикаментозную терапию назначают незамедлительно после установления диагноза. Лечение обязательно проводить в стационаре. Используют в первую очередь препараты группы НПВС, которые снимают болевые ощущения и воспаление. Препараты этой группы принимают перорально. Доза рассчитывается в зависимости от имеющейся массы тела ребенка.
Практически всегда при осложненном и злокачественном течении ЮРА прибегают к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов, которые действуют быстро и достаточно эффективно. Однако, к этим препаратам необходимо относится с осторожностью, учитывая детский возраст пациентов.
Иммуносупрессивная терапия (метотрексат, сульфосалазин) применяется для воздействия на причину развития заболевания — активность патологического гуморального иммунитета. Также является токсичной, поэтому во время лечения необходимо проводить мониторинг основных показателей крови и оценивать воздействие на костный мозг.
К хирургическому лечению прибегают при наличии выраженных изменений в суставах, ограничивающих подвижность и значительно ухудшающих качество жизни пациентов. Суть операции сводится к удалению контрактур и протезированию.
Смотрите также: Другие методы лечения ревматоидного артрита
Прогноз заболевания
Прогноз для пациентов, страдающих ювенильным ревматоидным артритом относительно благоприятный, особенно при своевременно начатом лечении и адекватной реабилитации. Легкие формы заболевания могут пройти без последствий для опорно-двигательного аппарата. Тяжелые же формы всегда оставляют изменения в суставах и костях.
Системное течение ювенильного ревматоидного артрита имеет глубоко неблагоприятный прогноз. При отсутствии адекватного лечения может наступить летальный исход. Даже при успехе в лечении последствия всегда имеются, и не только в суставах. Такие пациенты обычно становятся инвалидами детства.
Автор статьи: Каплан Александр Сергеевич | Ортопед
Образование:
диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2009 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2012 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.
Наши авторы
Источник