Ювенильный ревматоидный артрит у детей причины

Содержание:

• Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
• Патогенез заболевания
• Клиническая картина
• Диагностические признаки
• Аспекты лечения
• Прогноз заболевания

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов. Диагноз ЮРА ставится при длительно текущих артритах (более 1,5 месяцев) при отсутствии другой выявленной патологии суставов у детей в возрасте до 16 лет. ЮРА довольно редко встречающееся заболевание.

Этиология его в настоящее время достаточно неизучена. Предполагается, что важную роль в возникновении этого заболевания играют генетическая предрасположенность и особенности иммунной системы. Не исключается и воздействие вирусов на иммунитет.

По статистике больше подвержены возникновению заболевания девочки. Отмечено, что чем позже возникло заболевание, тем тяжелее его течение. Развитие и злокачественное течение патологического процесса без адекватного лечения часто приводит к инвалидизации и даже к смертельному исходу.

Международная классификация ювенильного ревматоидного артрита включает несколько аспектов:

• По типу поражения бывает системный артрит; олигоартрит (персистирующий и распространенный); полиартрит.

• В зависимости от характера течения ювенильный артрит подразделяется на острый (реактивный) и подострый.

• По локализации выделяют суставную и висцерально-суставную формы (наряду с суставами, поражаются внутренние органы).

• По течению ювенильный ревматоидный артрит делится на медленно прогрессирующий, умеренно прогрессирующий и быстро прогрессирующий.

Патогенез заболевания

Активация заболевания начинается с инициирования гуморального иммунитета. В синовиальной оболочке пораженного сустава происходит нарушение внутренней микроциркуляции и разрушение клеток. В ответ на это начинают вырабатываться измененные иммуноглобулины G, которые являются чужеродными для организма. Соответственно, в клетках синовии вырабатываются иммунокомпетентные клетки, а именно анти-иммуноглобулины G, которые обеспечивают местный иммунитет. Их ещё называют ревматоидным фактором. Для последних измененный IgG является антигеном. В результате IgG и анти-IgG формирует иммунный комплекс, который, циркулируя в суставной полости, разрушает сосуды и синовиальную оболочку хряща.

Это приводит к выработке большого количества цитокинов макрофагального происхождения и ещё большему разрушению суставной полости. В итоге процесс распространяется на хрящ и кость. Под действие цитокинов активируется неоваскуляризация. Все эти процессы способствуют поддержанию хронического воспаления в суставе. А пропитанная иммунокомпетентными клетками и иммунными комплексами синовиальная оболочка препятствует поступлению питательных веществ и лекарственных препаратов к хрящу.

Анти-IgG с током крови разносится по всему организму. Этим объясняется поражение других внутренних органов и тяжесть данного заболевания.

Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита

Проявления ювенильного артрита довольно разнообразны, как и его формы. Но общим симптомом для всех является артрит. Сначала появляется скованность и болезненность вокруг сустава, затем припухлость и покраснение, местная гипертермия. Чаще всего в детском возрасте поражаются основные крупные и более мелкие суставы. Характерным для ювенильного ревматоидного артрита считается поражение сочленений шейного отдела позвоночника и нижнечелюстно-височных суставов. Это в дальнейшем приводит к возникновению тяжелых деформаций и нарушению развития, так как ребенок ещё растет.

Острое течение заболевания характерно для дошкольников и учеников начальных классов. Наряду с возникновением артрита, повышается общая температура тела до высоких фебрильных цифр, может возникать аллергическая сыпь на теле. Нередко увеличиваются региональные лимфоузлы, печень и селезенка. При данной форме заболевания поражение суставов обычно двустороннее. Иногда клинические проявления сначала больше выражены только с одной стороны, и можно ошибочно предположить, что процесс односторонний. Острое течение ЮРА злокачественное, быстропрогрессирующее и с неблагоприятным прогнозом.

Подострое течение характеризуется медленным началом и развитием заболевания. Процесс обычно начинается, с одной стороны. Другие суставы вовлекаются значительно позже. Выраженной болезненности может не быть. Выявляется припухлость в области сустава, нарушение его функции. У ребенка появляется утренняя скованность, которая может сохраняться в течение часа. Ребенок малоподвижен, с трудом ходит. Дети до двух лет вообще перестают ходить. Повышение общей температуры тела бывает редко и только до субфебрильных цифр. Лимфатические сосуды слегка увеличены. Печень и селезенка без изменений. Подострое течение ЮРА характеризуется более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению.

Системный ревматоидный артрит

Эта форма заболевания проявляется сочетанием артрита с симптомами поражения внутренних органов. Одним из таких симптомов является повышение температуры, в основном в утренние часы. Часто на высоте гипертермии наблюдается появление сыпи, которая носит папулёзный характер. Исчезает самостоятельно, не зудит. Привычная локализация сыпи — область суставов, лицо, боковые поверхности ягодиц и бедер.

К наиболее опасным проявлениям системной формы ЮРА относится скопление серозной жидкости в полостях и внутренних органах, в том числе в сердечной мышце и в полости легких. У больных появляются признаки сердечной и легочной недостаточности.

Увеличиваются практически все группы лимфоузлов. Они становятся крупными, хорошо пальпируются, не спаяны с кожей и между собой, безболезненны, иногда выступают над поверхностью кожи.

Увеличиваются печень и селезенка из-за общей интоксикации организма.

Олигоартрит

Встречается наиболее часто. Выделяют персистирующий олигоартрит, при котором за весь период болезни поражено не более четырех суставов, и прогрессирующий. При нем количество пораженных суставов увеличивается после шести месяцев течения заболевания.

При олигоартритическом типе ювенильного артрита процесс бывает односторонним. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы. Манифестировать заболевание может в любом возрасте, начиная с 1 года. Часто сопровождается развитием увеита (воспаления внутренних оболочек глазного яблока). Выделяют олигоартрит с ранним, поздним началом и встречающийся у всех возрастных групп детей. Последствия этой формы ювенильного ревматоидного артрита тяжелые: задержка роста, асимметрия конечностей, в том числе и в длину, катаракта и слепота (последствия увеита), инвалидизация.

Полиартрит

Встречается реже олигоартритической формы ЮРА. По наличию или отсутствию ревматоидного фактора выделяют серонегативный и серопозитивный подтип:

При серопозитивном по ревматоидному фактору варианте отмечается поражение суставов конечностей. Быстро формируются необратимые изменения суставных поверхностей костей. Заболевание характеризуется подострым течением и считается ранним проявлением ревматизма взрослых.

Серонегативный подтип по ревматоидному фактору поражает обычно суставы шейного отдела позвоночника и височно-челюстные сочленения. Возникает заболевание достаточно рано (с 1 года) и характеризуется доброкачественным течением.

При раннем возникновении обоих подтипов полиартрита происходит выраженная, необратимая задержка роста и ранняя инвалидизация. В суставах образуются сложные контрактуры, которые с трудом поддаются лечению.

Стоит отметить, что любая клиническая форма ювенильного ревматоидного артрита несет собой достаточно тяжелые последствия. Особенно опасно ранняя манифестация заболевания и частые рецидивы. Также неблагоприятным считается сразу развитие системной формы ЮРА и младший детский возраст. Поэтому важно, как можно быстрее правильно поставить диагноз и начать лечение.

Подробнее: Причины, симптомы и лечение полиартрита

Диагностические признаки

Во-первых, необходимо обратить внимание на клинические проявления:

• длительный артрит

• скованность движений

• высыпания на теле, особенно вокруг суставов

• необъяснимые скачки температуры тела

• иридоциклит

• увеличение лимфоузлов

При наличии таких симптомов стоит также выяснить, нет ли в семье родственников, страдающих ревматоидным артритом.

Во-вторых, необходимо сделать рентген пораженных суставов, где можно определить стадию заболевания (их четыре) и характер поражения суставов. На снимке будет видно изменение суставной поверхности хряща, сужение полости, сращение синовиальных оболочек между собой и другие изменения.

Обязательно исследуют кровь больного на наличие ревматоидного фактора и антител. Смотрят СОЭ, уровень лейкоцитов и гемоглобина. Как правило, для ЮРА характерен высокий нейтрофильный лейкоцитоз и анемия. Уровень СОЭ свидетельствует о степени активности заболевания. Соответственно, чем выше показатель СОЭ, тем более активен процесс. Также в крови появляется С-реактивный белок, IgG и IgM. Часто общий анализ крови может оставаться в пределах нормы.

ЭКГ и УЗИ сердца покажет изменения в миокарде. Обязательно пройти осмотр у офтальмолога для исключения глазных проявлений ЮРА (осмотр глазного дна, сред глаза и угла).

Аспекты лечения

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита является подавление выраженной воспалительной реакции в суставах, устранение системных проявлений и минимизация последствий заболевания.

Важным аспектом в лечении является соблюдение правильного режима двигательной активности ребенка. Нельзя использовать полную иммобилизацию суставов, так как это приведет к усугублению процесса и развитию стойких контрактур. Необходимо рекомендовать спокойные пешие прогулки, езду на велосипеде, плавание. Однако стоит избегать физических перегрузок, бега, прыжков, падений. При далеко зашедшем патологическом процессе и изменениях суставных поверхностей костей рекомендуется специальная лечебная физкультура под контролем врача или инструктора. Следует также использовать иммобилизационные ортезы, корсеты, костыли.

При обострении заболевания необходимо избегать воздействия солнечного излучения, переохлаждения, стрессов.

Медикаментозную терапию назначают незамедлительно после установления диагноза. Лечение обязательно проводить в стационаре. Используют в первую очередь препараты группы НПВС, которые снимают болевые ощущения и воспаление. Препараты этой группы принимают перорально. Доза рассчитывается в зависимости от имеющейся массы тела ребенка.

Практически всегда при осложненном и злокачественном течении ЮРА прибегают к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов, которые действуют быстро и достаточно эффективно. Однако, к этим препаратам необходимо относится с осторожностью, учитывая детский возраст пациентов.

Иммуносупрессивная терапия (метотрексат, сульфосалазин) применяется для воздействия на причину развития заболевания — активность патологического гуморального иммунитета. Также является токсичной, поэтому во время лечения необходимо проводить мониторинг основных показателей крови и оценивать воздействие на костный мозг.

К хирургическому лечению прибегают при наличии выраженных изменений в суставах, ограничивающих подвижность и значительно ухудшающих качество жизни пациентов. Суть операции сводится к удалению контрактур и протезированию.

Смотрите также: Другие методы лечения ревматоидного артрита

Прогноз заболевания

Прогноз для пациентов, страдающих ювенильным ревматоидным артритом относительно благоприятный, особенно при своевременно начатом лечении и адекватной реабилитации. Легкие формы заболевания могут пройти без последствий для опорно-двигательного аппарата. Тяжелые же формы всегда оставляют изменения в суставах и костях.

Системное течение ювенильного ревматоидного артрита имеет глубоко неблагоприятный прогноз. При отсутствии адекватного лечения может наступить летальный исход. Даже при успехе в лечении последствия всегда имеются, и не только в суставах. Такие пациенты обычно становятся инвалидами детства.

Источник