Критерии ювенильного ревматоидного артрита
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук.
Шишкина
Ирина Александровна
Стаж 8 лет
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук. Награждена Почетной грамотой администрации г. Кирова за высокий профессионализм и многолетний труд по оказанию помощи населению, 2018 г. Победитель регионального этапа Всероссийского конкурса врачей в номинации «Лучший терапевт», 2018 г.
Записаться на прием
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – деструктивно-воспалительная патология суставов, развивающаяся у детей до 16 лет. Течение болезни осложняется внесуставными заболеваниями. Основные симптомы артрита – отеки и деформация суставных тканей. Системная форма патологии осложняется поражениями внутренних органов – сердца, легких, почек.
Причины развития заболевания
Ювенильный ревматоидный артрит проявляется на фоне сочетания экзогенных и эндогенных факторов – в организме ребенка формируется повышенная чувствительность к раздражителям. Симптоматика патологии может проявиться под действием:
- острых вирусных или бактериальных инфекций;
- множественных повреждений суставов;
- избыточной инсоляции;
- длительного переохлаждения;
- инъекций белковых препаратов.
Стимулировать развитие ЮРА у детей могут белки коллагена. Значимую роль в формировании патологических изменений суставных тканей играет семейная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.
Классификация патологии
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание основных форм ювенильного ревматоидного артрита. Течение заболевания у детей отличается от взрослой формы патологии суставными и внесуставными проявлениями. На основании этого строится клинико-анатомическая классификация.
| Форма заболевания | Характеристики |
Суставная | Полиартрит с поражением 5 и более суставов или олигоартрит с поражением 1-4 суставов |
Суставно-висцеральная | Включает синдром Стилла или синдром Висслера-Фанкони |
С ограниченными висцеритами | Предполагает поражение сердца, легких, развитие васкулита |
Европейские и американские врачи используют иную классификацию, выделяя системный, полиартикулярный и олигоартикулярный типы патологии. Различным оказывается и течение артрита – медленное, умеренное или быстропрогрессирующее.
Симптоматика ЮРА
Симптомы суставной формы ювенильного ревматоидного артрита проявляются остро. Крупные суставы отекают и деформируется. Пациент сталкивается с умеренными болями при движении и в состоянии покоя. Наблюдается утренняя скованность на фоне попыток пеших перемещений, значительно меняется походка. Ребенок становится раздражительным и беспокойным. В зонах отечности могут образовываться кисты и грыжи. Артрит мелких суставов рук провоцирует веретенообразную деформацию пальцев. Часто страдают шейный отдел позвоночника и челюстные суставы. Изменения в тазобедренной области возникают на поздних стадиях развития патологии. Ревматоидное поражение глаз становится причиной резкого падения остроты зрения.
Системная форма ЮРА характеризуется внесуставными проявлениями. Ребенок страдает от фебрильной лихорадки, лимфаденопатии, миокардита, плеврита. Деформация суставных тканей не всегда выражена.
Диагностические процедуры
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита осуществляется детским ревматологом. Медицинское заключение формируется на основании данных анамнеза, осмотра пациента, результатов лабораторных исследований, магнитно-резонансной томографии. Часто ребенку назначается пункция сустава и рентгенография поврежденных тканей.
Диагностические критерии предполагают, что патология дебютирует до достижения пациентом возраста 16 лет. Симптоматика устойчива и сохраняется более 6 недель. Окончательный диагноз ставится при выявлении у ребенка основных признаков:
- симметричного полиартрита;
- деформации мелких суставов рук;
- деструкции суставов;
- образования ревматоидных узелков;
- развития уветита.
Дифференциальная диагностика позволяет исключить из анамнеза пациента спондилит, болезнь Рейтера, воспалительные патологии ЖКТ, опухоли костных тканей и острый лейкоз.
Терапия при ЮРА
Лечение ювенильного ревматоидного артрита, диагностированного у детей, предполагает ограничение двигательной активности. Пациенту не рекомендуется бегать, прыгать, заниматься спортивными играми или единоборствами. Родителям следует наблюдать за малышами и не допускать их пребывания на солнце. Меняется рацион – врачи настаивают на снижении количества соли, белков, углеводов и животных жиров. Основу диеты составляют блюда с высоким содержанием растительных жиров. Допустимо употребление кисломолочных продуктов низкой жирности, овощей и фруктов.
Основу медикаментозной терапии при ЮРА составляют противовоспалительные средства и патогенетические препараты. При необходимости врач может назначить курс глюкокортикостероидов (внутрь, местно или внутрисуставно). Важной составляющей лечения становятся сеансы массажа и занятия лечебной физкультурой. Пациентам показаны физиопроцедуры – фонофорез, озокеритовые аппликации, лазеротерапия.
Прогноз и профилактика
ЮРА относится к группе пожизненных диагнозов. Своевременная терапия и регулярные визиты к ревматологу помогут достичь устойчивой ремиссии без снижения качества жизни и выраженных ограничений в подвижности суставов. Риск перехода патологии в острую стадию значителен. Оптимистичный прогноз формируется при раннем дебюте заболевания. Поздние проявления ЮРА характеризуются непрерывно возобновляющимся течением. Пациент страдает от ограниченной подвижности конечностей и получает инвалидность.
Профилактические меры предполагают присмотр родителей за малолетними детьми для предотвращения избыточной инсоляции или переохлаждения. Малышам следует ограничить контакты с носителями вирусных и бактериальных инфекций.
Статистика
Ранний дебют ЮРА чаще диагностируется у девочек – в 85% случаев. Позднее проявлениея болезни характерно для мальчиков, на их долю приходится 90% диагнозов. Ювенильный ревматоидный артрит относится к редким болезням. Распространенность ЮРА в России не превышает 62 случаев на 100 тысяч детей. Инвалидность присваивается 27% пациентов, страдающих от патологии. В Москве выявляется не более 40 случаев ЮРА ежегодно.
Вопрос и ответы
Наследуется ли ювенильный ревматоидный артрит?
ЮРА не относится к генетически обусловленным патологиям. Пациенты, страдающие от ювенильного артрита, могут стать родителями здорового малыша.
В каком возрасте врачи могут диагностировать ЮРА?
При раннем дебюте симптоматика проявляется в первые недели жизни ребенка. Признаки заболевания выявляются педиатром в ходе планового осмотра. Терапевт может направить родителей и малыша на дополнительные консультации с офтальмологом и ревматологом.
Источник
Суставная форма
При суставной форме прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них. До 25% детей становятся инвалидами.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита часто представляет трудности, особенно на ранних этапах болезни.
Диагностические критерии ювенильного ревматоидного артрита.
Клинические признаки
Артрит продолжительностью 3 мес и более.
Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
Симметричное поражение мелких суставов.
Контрактуры суставов.
Тендосиновит или бурсит.
Мышечная атрофия.
Утренняя скованность.
Ревматоидное поражение глаз.
Ревматоидные узелки.
Выпот в полость суставов.
Рентгенологические признаки
Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
Нарушение роста костей.
Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки
Положительный ревматоидный фактор.
Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
В зависимости от количества выявленных положительных признаков определяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном наличии артрита):
3 признака — вероятный ювенильный ревматоидный артрит;
4 признака — определённый ювенильный ревматоидный артрит;
8 признаков — классический ювенильный ревматоидный артрит.
Рабочая классификация ювенильного ревматоидного артрита
Форма | Течение | Активность, степень | Наличие ревматоидного фактора в крови | Функциональные нарушения, степень |
— Преимущественно суставная (моноартрит, олигоартрит, полиартрит) — Системная (с поражением сердца, ретикуло-эндотелиальной системы, лёгких, с васкулитом, полисерозитом) — Синдром Стилла — Синдром Висслера-Фанкони (аллерго-септический синдром) — Суставная форма с поражением глаз — ревматоидным увеитом | — Быстро прогрессирующее — Умеренно — Медленно прогрессирующее | I II III | Ревматоидный фактор «+» Ревматоидный фактор «-» | I II III |
Англо-американская классификация ювенильного ревматоидного артрита
I. Системная форма |
II. Полиартикулярная форма
|
III.Олигоартикулярная форма
|
Используют также рентгенологические критерии изменений в суставах по классификации американского рентгенолога Штейнброккера, подразделяемые на четыре стадии.
I степень — остеопороз без деструктивных изменений.
II степень — незначительные разрушения хряща и кости, небольшое суже
ние суставной щели, единичные узуры костей.III степень — значительные разрушения хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи, локтевая девиация.
IV степень — симптомы степени III в сочетании с анкилозом.
В результате ревматоидного воспаления развиваются изменения в суставах, имеющие три степени в зависимости от характера и тяжести нарушения их функций. Степени нарушения функций суставов следующие.
I степень — умеренное ограничение профессиональной деятельности (учёбы в школе), но полное сохранение самообслуживания.
II степень — лишение способности выполнять профессиональную деятельность (учёбу в школе) и умеренное ограничение самообслуживания.
III степень — утрата возможности самообслуживания и необходимость постороннего ухода.
Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Дифференциальную диагностику ювенильного ревматоидного артрита следует проводить с ревматическим артритом, реактивным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Райтера.
Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Название болезни | Отличительные признаки |
| Ревматоидный артрит | Артрит или артралгии возникают через 2-3 нед после перенесённой ангины Суставы поражаются симметрично Боль и припухлость держатся от нескольких дней до 2-3 нед Артрит проходит без последствий |
| Реактивные артриты | Связь артрита с определённой инфекцией Асимметричное поражение суставов Положительные серологические пробы Эффект от антибактериальной терапии |
| Болезнь Бехтерева | Ранний двусторонний сакроилеит Медленно прогрессирующий моно-, олигоартрит Часто поражается тазобедренный сустав Экзостозы пяточных костей HLA-B27 |
Болезнь Рейтера | Связь с хламидийной инфекцией Асимметричный артрит нижних конечностей Односторонний сакроилеит Обратимость артрита HLA-B27 |
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение при ювенильном ревматоидном артрите необходимо проводить комплексно и поэтапно. В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный — в амбулаторном наблюдении и санаторно-курортном лечении. Значительную часть времени больные лечатся в амбулаторных условиях в связи с длительностью болезни. В поликлинике дети продолжают получать сочетанную терапию, включающую медикаментозное лечение, ЛФК, курсы массажа и физиотерапии. Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект.
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит — термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:
• Системный артрит
• Олигоартрит (персистирующий)
• Олигоартрит (распространенный)
• Полиартрит (положительный по ревматоидному фактору)
• Полиартрит (отрицательный по ревматоидному фактору)
• Enthesitis артрит
• Псориатический артрит
• Неклассифицированные артриты
В данной классификации объединены в группы однородные заболевания в соответствии с их клиническими проявлениями и течением.
Эпидемиология ЮРА
По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.
Клинические проявления
Системный артрит
Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления — лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.
Олигоартрит (персистирующий)
При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.
Олигоартрит (распространенный)
В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков — тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м2 1 раз в неделю.
Полиартрит
ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании — 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).
Enthesitis артрит
Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.
Псориатический артрит
При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.
Лечение и прогноз ЮРА
Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза — фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.
Патогенез
Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a, g-интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО-a и ФНО-b). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.
Перспективы
Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление «пусковых» механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.
Литература:
Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.
Источник