Лабораторная диагностика ювенильного артрита
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.
При полиартикулярном варианте выявляют гипохромную анемию, незначительный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15х109/л), СОЭ выше 40 мм/ч. Иногда определяют положительный АНФ в сыворотке крови в невысоком титре. Ревматоидный фактор положительный при серопозитивном варианте ювенильного ревматоидного артрита, отрицательный — при серонегативном варианте. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок. При серопозитивном варианте ювенильного ревматоидного артрита встречается HLA DR4 антиген.
При олигоартикулярном варианте с ранним началом иногда выявляют типичные для ювенильного ревматоидного артрита воспалительные изменения показателей крови. У части больных лабораторные показатели находятся в пределах нормы. У 80% больных выявляют положительный АНФ в сыворотке крови, ревматоидный фактор отрицательный, высока частота обнаружения HLA A2.
При олигоартикулярном варианте с поздним началом в клиническом анализе крови выявляют гипохромную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ более 40 мм/ч. Иногда обнаруживают положительный АНФ в невысоком титре, ревматоидный фактор отрицательный. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивного белка. Высока частота обнаружения HLA B27.
Определение степени активности заболевания по лабораторным показателям:
- 0 степень — СОЭ до 12 мм/ч, С-реактивный белок не определяется;
- I степень — СОЭ 13-20 мм/ч, С-реактивный белок слабоположительный («+»);
- II степень — СОЭ 21-39 мм/ч, С-реактивный белок положительный («++»);
- III степень — СОЭ 40 мм/ч и более, С-реактивный белок резко положительный («+++», «++++»).
Инструментальные методы
При наличии миоперикардита на ЭКГ будут признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе лёгочной артерии.
ЭхоКГ позволяет выявить дилатацию левого желудочка, снижение фракгдии выброса левого желудочка, гипокинезию задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в лёгочной артерии; при перикардите — сепарацию листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляют увеличение размеров сердца за счёт левых отделов (реже тотальное), увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудисто-интерстициального рисунка лёгких пятнисто-ячеистого характера, очаговые тени. При фиброзирующем альвеолите на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, при прогрессировании — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового» лёгкого.
Важный этап обследования пациента — рентгенологическое исследование суставов.
Определение стадии анатомических изменений (по Штейнброккеру):
- I стадия — эпифизарный остеопороз;
- II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии;
- III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах;
- IV стадия — критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
Кроме того, определяют функциональный класс (по Штейнброккеру).
- I класс: функциональная способность суставов и возможность к самообслуживанию сохранены.
- II класс: функциональная способность суставов частично утрачена, возможность к самообслуживанию сохранена.
- III класс: функциональная способность суставов и способность к самообслуживанию частично утрачены.
- IV класс: функциональная способность суставов и способность к самообслуживанию утрачены полностью.
Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Заболевание | Особенности суставного синдрома | Примечания |
Острая ревматическая лихорадка | Полиартралгии без видимых изменений в суставах; при ревматическом артрите симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и кортикостероидов; развивается через 1,5-2 нед после острой стрептококковой инфекции | |
Реактивные артриты | Развиваются через 1,5-2 нед после перенесённых инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванных хламидиями, или диареи, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами; асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров | Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и может быть «маской» системного варианта ювенильного ревматоидного артрита; для иерсиниоза характерно шелушение кожи ладоней и стоп; симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), наличие HLA-B27, получил название болезнь Рейтера |
Псориатический артрит | Асимметричный олиго- или полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп или крупных суставов (коленных, голеностопных); развивается тяжёлый деструктивный (мутилирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спондилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов | Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей |
Ювенильный анкилозирующий спондилит | Поражение суставов нижних конечностей (тазобедренных и коленных) | Характерно наличие HLA B27, энтезопатий; симптомы поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет; характерна прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения |
Системная красная волчанка | В начальный период болезни возникают полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов; в разгар болезни — симметричное поражение суставов, не сопровождающееся эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью | Подтверждается наличиемтипичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК, антифосфолипидных антител |
Системная склеродермия | Артралгии, переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично; в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами | Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями |
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) | Артралгии или артрит, суставной синдром нестойкий | Полиморфная, преимущественно геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах; сочетается с абдоминальным и почечным синдромом |
Хронический язвенный колит и болезнь Крона | Периферический асимметричный артрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей; спондилит, сакроилеит; связан с активностью основного заболевания | Высокая частота обнаружения HLAB27 |
Туберкулёз | Выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит; развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи; также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулёза; характерно поражение мелких суставов | Сочетается с положительными туберкулиновыми пробами |
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз) | Моно-, олиго-, симметричный полиартрит; возможно развитие эрозий хряща и костей | Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца |
Вирусные артриты | Суставной синдром кратковременный, полностью обратимый | Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др. |
Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера) | Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов; симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястья, предплюсны, коленных суставов) | Встречается при туберкулёзе, фиброзирующем альвеолите, раке лёгкого, саркоидозе |
Гемофилия | Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом; поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные; сравнительно редко — суставы кистей, стоп и межпозвонковые суставы | Начинается в раннем детском возрасте |
Лейкозы | Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами | Необходимо исключить при системных вариантах ювенильного ревматоидного артрита |
Неопластические процессы (нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах) | Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом; характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях, тяжёлое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита | Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями |
Гипотиреоз | Артралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава; поражаются коленные, голеностопные суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала | Характерны нарушения формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз, мышечная слабость, миалгии |
Септический артрит | Начинается остро; чаще протекает как моноартрит, с выраженной интоксикацией, повышением температуры, острофазовых показателей воспаления, что не характерно для олигоартрита с ранним началом |
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:
- перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
- травма суставов;
- инсоляция или переохлаждение;
- инъекции белковых препаратов.
Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- системный
- полиартикулярный
- олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Суставная форма
В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.
Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.
Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнения
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:
- Дебют до 16 лет.
- Длительность заболевания свыше 6 недель.
- Наличие минимум 2-3-х признаков:
- симметричный полиартрит,
- деформации мелких суставов кистей,
- деструкция суставов,
- ревматоидные узелки,
- позитивность по РФ,
- положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
- увеит.
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:
- I — эпифизарный остеопороз;
- II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
- III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
- IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:
- в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
- при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
- назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
- важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.
Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.
Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник