Мсэ при ревматоидном артрите у детей

Медико-социальная экспертиза при ревматоидном артрите

Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических суставов, приводящим к их деформации и нарушению функций.

Эпидемиология. Распространенность составляет 0,5-1,8%; 80% всех случаев РА приходится на возраст 35-50 лет. Соотношение мужчин и женщин среди больных составляет 1:4. Болевой синдром, хроническое прогрессирующее течение и нарушение функций опорно-двигательного аппарата обусловливают ограничение способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, других категорий жизнедеятельности, социальную недостаточность и инвалидизацию больных. При этом у 33% больных отмечается ограничение способности к передвижению I-II степени и 10% — III степени.

Этиология и патогенез. Имеется генетическая предрасположенность: в семьях больных РА возникает в 2 раза чаще, чем в контрольных группах; среди родственников первой степени родства заболевание отмечается в 3,5-5,1% случаев. Около 30% монозиготных близнецов являются конкордантными по отношению к РА. У больных РА чаще определяют HLA-антигены DR4-MapKep серопозитивного артрита с более тяжелым течением преимущественно у молодых женщин, а также DR1, DR3, DW4, В8. Генетическая предрасположенность может реализоваться под влиянием «факторов риска» — переохлаждения, респираторных вирусных инфекций, стресса, неблагоприятных профессиональных, жилищно-бытовых факторов, хронической травматизации суставов. Роль стрептококка, стафилококка как причины РА не подтверждена, однако санация хронических очагов инфекции, устраняющая постоянную антигенную стимуляцию, приводит к снижению активности воспалительного процесса. Рассматривается гипотеза о роли вируса Эпштейна-Барра, поражающего В-лимфоциты и нарушающего синтез иммуноглобулинов.

В основе патогенеза лежит развитие в синовиальной оболочке суставов иммунопатологических реакций. Дисбаланс Т и В лимфоцитов, дефицит Т-лимфоцитов-супрессоров обусловливают неконтролируемый синтез

аутоантител-ревматоидного фактора (РФ) к Fc фрагменту Jg G. Внутри сустава происходит активация комплемента, формируются иммунные комплексы, которые фиксируются на синовиальной оболочке. Возникает синовит, деструкция хрящей и костных структур суставов. Поражение различных внутренних органов обусловливает системные проявления РА.

Классификация.

Клинико-aнатомическая форма: РА (поли-, олиго-, моноартрит); РА с системными проявлениями, т.е. поражением ретикулоэндотелиалыюй системы, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы, амилоидоз органов, особые синдромы — псевдосептический, Фелти; РА в сочетании с деформирующим артрозом, диффузными болезнями соединительной ткани, ревматизмом; ювенильный артрит.

Клинико-иммунологическая форма: серопозитивный и серонегативный.

Характер течения: мало прогрессирующее (доброкачественное), медленно прогрессирующее (классическое), быстро прогрессирующее.

Фаза и степень активности: ремиссия; активная фаза: минимальная (I), средняя (II), высокая (III).

Рентгенологическая стадия: I-IV.

Функциональные возможности больного могут оцениваться в соответствии с рекомендациями Американской ревматологической ассоциации (АРА): I-IV функциональный класс (ФК).

Критерии диагностики (АРА, 1997):

1) утренняя скованность суставов не менее 1 час., существующая в течение 6 нед.;

2) артрит трех или большего количества суставов — припухлость периартикулярных мягких тканей или наличие жидкости в полости сустава, определяемое врачом по крайней мере в трех суставах;

3) артрит суставов кисти — припухлость хотя бы одной группы следующих суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных;

4) симметричный артрит — билатеральное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов;

5) ревматоидные узелки — подкожные узлы, определяемые врачом, на разгибательной поверхности предплечья вблизи локтевого сустава или в области других суставов;

6) положительный РФ — наличие в сыворотке крови РФ, определяемого любым методом, позволяющим его выявить менее чем у 5% здоровых лиц в популяции;

7) рентгенологические изменения — наличие типичных для РА, изменений в лучезапястных суставах и суставах кисти.

Диагноз РА ставится при наличии 4 из 7 критериев, при этом критерии 1-4 должны присутствовать у больного не менее 6 нед.

Характер течения РА: Мало прогрессирующее — длительный анамнез, небольшие изменения суставов, метеотропность и сезонность обострений со слабо выраженной (1 степень) активностью. На протяжении длительного периода времени не нарастает дефигурация и не отмечается вовлечения в процесс новых суставов; сохраняется прежняя рентгенологическая стадия, функциональная недостаточность суставов и функциональный класс. Медленно прогрессирующее — отличается четкой сменой фаз обострения и ремиссии без явного поражения внутренних органов. Постепенно в процесс вовлекается 1-2 новых сустава, нарастают дефигурация ранее пораженных суставов и рентгенологические изменения в пределах прежней стадии либо она увеличивается на одну ступень.

Функциональная недостаточность суставов и функциональный класс длительно сохраняются, либо постепенно повышаются на одну ступень. Быстро прогрессирующее — отличается высокой активностью процесса, с развитием в течение одного года тяжелого артрита и висцеритов преимущественно у лиц молодого возраста. Происходит вовлечение в процесс трех и более новых суставов, выраженное нарастание дефигурации ранее пораженных суставов; увеличение рентгенологической стадии на две ступени, увеличение функциональной недостаточности суставов и функционального класса на одну-две ступени.

Различают легкую, среднюю и тяжелую форму РА.

Легкая: суставная форма, мало или медленно прогрессирующее течение в фазе длительной ремиссии, отсутствие болевого синдрома и экссу-дагивных изменений в суставах, лабораторные показатели активности не превышают 1 ст., рентгенологически I или II ст., нарушение функции суставов I ст., ФК 1-й.

Средняя: полиартикулярность поражения, частые или длительные обострения. II ст. активности, неполные ремиссии, серопозитивный, рентгенологически II-III ст., нарушение функции суставов II ст., ФК II-III.

Тяжелая: суставные или суставная-висцеральная формы быстро прогрессирующего течения, либо классического течения с частыми и длительными обострениями II или III ст. активности, неполные и нестойкие ремиссии, III-IV

рентгенологическая стадия, нарушение функции суставов III-IV ст. с развитием в них анкилозов и фиксации в функционально невыгодном положении; тяжелые малообратимые расстройства функции внутренних органов, центральной нервной системы; кахексия, ФК III-IV.

Показатели ремиссии и степени активности.

Ремиссия:

1) продолжительность утренней скованности движений менее 30 мин;

2) удовлетворительное общее самочувствие больного;

3) отсутствие болей в суставах при активных и пассивных движениях;

4) отсутствие синовита;

5) отсутствие воспалительных изменений околосуставных мягких тканей и сухожильных влагалищ;

6) СОЭ не более 30 мм/час для женщин и не более 20 мм/час для мужчин.При этом 4 или более критериев должны сохраняться в течение двух месяцев и более. Активность определяется с учетом продолжительности утренней скованности, повышения температуры в области сустава, наличия экссудативных изменений, лейкоцитоза, повышения СОЭ, сиаловых кислот, СРБ, a2 и у-глобулинов, фибриногена.

1-я степень активности: утренняя скованность 30 мин, СОЭ 16-20 мм/час, а2-глобулины до 12%, у-глобулины 20-23%, СРБ +.

2-я степень активности: утренняя скованность до полудня, СОЭ 20-40 мм/час, а2-глобулины 12-15%, у-глобулины 25-30%, СРБ ++;

3-я степень активности: скованность в суставах в течение суток, СОЭ более 40мм/час, а2-глобулины свыше 15%, у-глобулины свыше 30%, СРБ +++.

Рентгенологическая стадия: I — околосуставный остеопороз; II — то же, сужение суставной щели, единичные узуры; III — то же, множественные узуры; IV — то же, костный анкилоз.

Нарушение функций суставов (НФС).

I степень — для плечевого и тазобедренного ограничение амплитуды движения не превышает 20-30°; для локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного амплитуда сохраняется в пределах не менее 50° от функционально выгодного положения, для кисти в пределах 110-170°.

II степень — для плечевого и тазобедренного амплитуда движений не превышает 50°, для локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного — уменьшается до 45-20°.

III степень: сохранение амплитуды движений в пределах 15°, либо неподвижность суставов, анкилоз в функционально выгодном положении.

IV степень: суставы фиксированы в функционально невыгодном (подтянутом) положении.

Функциональные возможности больного (функциональные классы — ФК).

I ФК — возможность выполнения всех повседневных обязанностей полностью, без посторонней помощи.

II ФК — адекватная нормальная активность, невзирая на затруднения вследствие дискомфорта или ограниченной подвижности в одном или более суставах.

III ФК — невозможность выполнения малого числа или ни одной из обычных обязанностей и самообслуживания. IV ФК — значительная или полная нетрудоспособность, прикованность к постели или коляске, малое или полное отсутствие самообслуживания.

Осложнения: вторичный амилоидоз — нефротический синдром; синдром мальабсорбции; остеопенический синдром — локальный и системный остеопороз;

гематологические осложнения — цитопенический синдром, гипо-аплазия костного мозга; развитие неходжкинских лимфом, миеломной болезни, миелодиспластического синдрома; ревматоидный кардит; диффузный фиброзирующий альвеолит; двусторонний склерит.

Прогноз. К благоприятным признакам относится острое начало РА, возраст больных до 40 лет, мужской пол, продолжительность болезни менее 1 года; к неблагоприятным — постепенное начало, раннее поражение крупных суставов и появление костных узур, отсутствие или короткие периоды ремиссий, выявление РФ в сыворотке крови в течение первого года заболевания, высокие титры РФ, носительство антигенов HLA DR/DW4.

Дифференциальный диагноз проводится с артритом при диффузных болезнях соединительной ткани, туберкулезе, саркоидозе, псориазе, болезни Бехтерева; гипертрофической остеоартропатией, деформирующим остеоартрозом, синдромом Рейтера, травматическим артритом.

Пример формулировки диагноза. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (лихорадка, лимфоаденопатия, анемия, гломеруло нефрит), серопозитивный, быстро прогрессирующее течение, активность II ст. рентгенологически — III ст. нарушение функции суставов II ст. ФК III.

Принципы лечения. Актуальная терапия направлена на устранение синдрома острого воспаления, включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и используется при медленно прогрессирующем течении с минимальной и умеренной активностью, преимущественно суставной форме. Базисная терапия применяется при быстро прогрессирующем течении, суставно-висцеральной форме, высокой активности процесса, неэффективности НПВП, и включает препараты золота, иммуноде-прессанты, цитостатики. Глюкокортикоиды назначаются при РА с высокой степенью активности и диагностированным васкулитом, при резко выраженных экссудативных проявлениях. Сдержанное отношение к стероидным гормонам связано с их отрицательным влиянием на кальциевый обмен и процессы костного ремоделирования. По специальным показаниям используются

хирургические методы лечения — синовэктомия, ортопедические операции.

Трудоспособными признаются больные с легкой формой РА, работающие в доступных видах и условиях труда.

Временная утрата трудоспособности, обострение заболевания, усиление суставного болевого синдрома, развитие висцеральных проявлений, нарастание степени нарушений функции суставов и внутренних органов. При медленно прогрессирующем течении и активности 1-Й степени сроки ВУТ до 30-35 дн., II-III степени до 2-3 мес., включая стационарное лечение; быстро прогрессирующем течении, суставно-висцеральной форме до 3-3,5 мес. После операции артропластики крупных суставов 3-4 мес., синовэктомии 2-3 мес.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым и средней тяжести физическим напряжением, перегрузкой пораженных суставов, выполнением точных и мелких, требующих особой координации, движений, ходьбой или длительным пребыванием на ногах; предписанным темпом, вынужденным однообразным положением тела; пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, воздействием вибрации, высокой и низкой температуры производственной среды, аллергенов и профвредностей. повышенной влажности.

Показания для направления больных в бюро МСЭ: быстро прогрессирующая форма течения РА; суставно-висцеральная форма с развитием васкулита (нейропатия, альвеолит и т.п.), поражения почек, амилои-доза; суставная форма медленно прогрессирующего течения с частыми или длительными обострениями; потеря профессиональной пригодности вследствие поражения суставов, на которые падает основная нагрузка в производственном процессе; наличие абсолютных противопоказаний в характере и условиях труда.

Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ: клинический анализ крови, анализ крови на С-реактивный белок, сиаловые кислоты, белок и фракции, фибриноген, РФ; рентгенологическое исследование суставов.

Критерии инвалидности:

для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, степень активности, полноту ремиссии, локализацию, выраженность и рентгенологическую стадию

поражения суставов, тяжесть висцеропатий, качество медицинской помощи и эффективность лечения, социальные факторы.

Стойкие и выраженные нарушения функций суставов и внутренних органов, сохраняющиеся после проведенной адекватной терапии на фоне поддерживающих доз противовоспалительных и базисных средств, ограничивают способность к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обусловливают социальную недостаточность и нуждаемость в социальной защите и помощи.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:

— отсутствие или незначительное нарушение функции организма: ФК I; рентгенологическая стадия I; отсутствие или I степень активности заболевания; отсутствие системных проявлений заболевания; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

— умеренное нарушение функции организма: ФК II; рентгенологическая стадия II; II степень активности заболевания; отсутствие системных проявлений заболевания; наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренно выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

— выраженное нарушение функции организма: ФК II — III; рентгенологическая стадия II — IV; II — III степень активности заболевания; наличие системных проявлений заболевания; наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

— значительно выраженные нарушения функции организма: ФК IV (обоих тазобедренных, или более двух крупных суставов в функционально невыгодном состоянии); рентгенологическая стадия III — IV; вне зависимости от активности заболевания на фоне терапии; наличие системных проявлений заболевания; наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к значительно выраженным нарушениям функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:

— отсутствие или незначительное нарушение функции суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания;

отсутствие или наличие обострений (не более 1 раза в год), отсутствие или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии;

ФК I;

отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП).

Категория «ребенок-инвалид» устанавливается в случае, если у больного имеется:

— умеренное нарушение функции суставов и/или позвоночника (ФК II степени);

рентгенологическая стадия II;

умеренно прогрессирующее течение заболевания;

обострения 2 — 4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами;

наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

— выраженное нарушение статодинамической функции, вследствие поражения суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия II или III;

быстро прогрессирующее течение заболевания;

частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III;

сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП);

в том числе генно-инженерными биологическими препаратами;

наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

— значительно выраженные нарушения статодинамических функций, обусловленные поражением суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия III или IV;

быстро прогрессирующее течение заболевания;

активность воспалительного процесса 3 степени;

ФК III или IV;

низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая генно-инженерные биологические препараты);

наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:

Оформление инвалидности простым языком

Источник

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ювенильном ревматоидном артрите

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое приобретенное заболевание суставов иммунологической (аутоиммунной) природы, начинающееся у ребенка до 18 лет, относящееся к группе коллагенозов и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции суставов.

Эпидемиология: первичная заболеваемость ЮРА составляет 6-19 на 100 000 детей.

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В основе патогенеза ЮРА лежит активация иммуно-компетентных клеток, аутоиммунные реакции и формирование иммунных комплексов.

Классификация: По клинико-анатомической характеристике:

1) РА, преимущественно суставная форма с поражением глаз или без их поражения — полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит;

2) РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными внсцеритами, синдром Стилла. аллергосептический синдром);

3) РА в сочетании с ревматизмом и другими ДБСТ.

По клинико-иммунологической характеристике:

1) тест на ревматоидный фактор положительный;

2) тест на ревматоидный фактор отрицательный.

По течению болезни:

1) быстрое прогрессированне;

2) медленное прогрессированне;

3)без заметного прогрессирования. По степени активности процесса:

1) высокая (III степень);

2) средняя (II степень);

3) низкая (I степень).

По рентгенологической стадии артрита:

1) околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;

2) те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;

3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;

4) те же изменения и анкилозы.

По функциональной способности больного:

1) сохранена;

2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

— способность к самообслуживанию сохранена;

— способность к самообслуживанию частично утрачена;

— способность к самообслуживанию утрачена полностью;

3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Клиническая картина. Поражения суставов имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в околосуставных тканях, характерна утренняя скованность разной выраженности и продолжительности с одновременным утренним циркадным ритмом артралгий. Пораженные суставы горячие на ощупь, однако гиперемия кожи встречается редко.

Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант, начинающийся чаше в возрасте 2-4 лег. Начало заболевания подострое: утренняя скованносгь в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов — редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.

Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры тела, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечаются стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессированне с костными деструкциями.

При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием изменений в костях и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвоночных суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондральных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при РА взрослых. Характерными признаками хронического течения являются отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

Внесуставные проявления также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз — хронический увеит, практически не встречающийся при РА взрослых.

Хронический увеит возникает чаще всего у детей младшего возраста при моно-и олигоартрите и часто предшествует суставному синдрому. Для него характерна триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. Поражение глаз в 65-70% случаев двустороннее, протекает малосимптомно, не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений. Исподволь появляются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Заболевание может быть выявлено при осмотре с помощью щелевой лампы.

Системные варианты ю вен ильного РА встречаются чаще, чем у взрослых (10-20%), и включают в себя 5 диагностических признаков: лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).

Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9…40°С, сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры тела возможно или вечером, или по утрам.

Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры тела.

Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфатических узлов.

К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.

Болезнь Стилла — вариант системного течения ювенильного РА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов — почек (гло-мерул о нефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабельностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.

Субсепсис Вислера — Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис) — второй вариант системного течения ювенильного РА, при котором четыре первых диагностических признака системного поражения сочетаются с артралгиями, также проявляется остро: высокая лихорадка неправильного типа (чаще в утренние часы) при неплохом самочувствии больных, полиморфная макулопапулезная или уртикарная сыпь на конечностях и туловище, полиартралгии, поражение сердца, гематурия, протеинурия, реже — поражение других органов. В периферической крови характерен лейкоцитоз до (30…50)x10*9/л за счет нейтрофилеза, со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево (вплоть до лейкемоидной реакции). СОЭ увеличена до 60-70 мм/ч. выявляются анемия, повышение содержания тромбоцитов. Именно сочетание лихорадки с высоким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причиной введения термина «субсепсис». Показатели активности процесса (протеинограмма, фибриноген, титры сиаловых кислот, СРП, иммуноглобулины) также существенно изменены. Приблизительно у половины больных наблюдаются преходящая гематурия, протеинурия. Субсепсис характеризуется волнообразным течением и заканчивается, как правило, после одного-двух рецидивов, выздоровлением у 70% пациентов, у остальных развивается длительное течение полиартритического варианта артрита.

Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием ХПН. хронической сердечно-сосудистой недостаточности; потеря зрения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:

1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в формуле влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение содержания тромбоцитов);

2) биохимические анализы крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);

3) обнаружение аутоАТ против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение содержания иммуноглобулинов, особенно IgA. концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;

4) рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);

5) консультация офтальмолога;

6) исследование синовиальной жидкости.

Клинико-лаборагорные критерии диагностики:

1) начало заболевания до 18-летнего возраста;

2) поражение одного сустава или более, характеризующееся припухлостью или выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции сустава, контрактура сустава, болезненность при пальпации, повышение местной температуры, атрофия мышц;

3) симметричное поражение мелких суставов;

4) поражение шейного отдела позвоночника:

5) длительность изменений суставов не менее 6 нед;

6) утренняя скованность;

7) увеит;

8) ревматоидные узелки;

9) СОЭ более 35 мм/ч;

10) обнаружение ревматоидного фактора;

11) характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

Рентгенологические признаки:

1) остеопороз;

2) сужение суставных щелей;

3) нарушение роста костей.

При наличии 3 признаков диагноз считается вероятным, при наличии 4 — определенным. при наличии 7 — классическим.

Лечение: «базисная» терапия — назначение НПВП длительными курсами: ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 75- 100 мг/кг в течение 2-4 нед. затем вольтарен (2-3 мг/кг в сутки), индометацин (1- 3 мг/кг в сутки) напроксен (10-20 мг/кг в сутки), ибупрофен (20-30 мг/кг в сутки); при неэффективности лечения НПВП через 4-6 мес, особенно при полиартрите, показано назначение длительно и медленно действующих антиревматических препаратов: солей золота (кризанол и тауредон) на срок не менее 20 нед, а также D-пеницилламина.

Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3-4 мг/кг в сутки, но не более 75 мг/сут) являются системный вариант ювенильного РА с высокой лихорадкой или кардитом (картина субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ювенильного РА. При стихании системных явлений через 2-3 нед дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, переходят на интермиттирующий прием, а затем препарат отменяют. Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать. Эффективным является является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25-50 мг или кеналог 5-20 мг). При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4-6 мг/кг в течение 6-8 мес, метотрексат в дозе 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан по 4-5 мг/кг ежедневно). Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме

В последние годы в лечении системных форм ювенильного РА успешно используют препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Лечение ювенильного РА проводят только в специализированных клиниках. Амбулаторной проводят постоянное длительное лечение по подобранным схемам. Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, ФТЛ, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

Прогноз определяется как характером самого процесса, так и своевременным и адекватным лечением. Даже при системных вариантах ювенильного РА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при РА у взрослых. У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3- 1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно при серопозитивных полиартритах. Причиной инвалидизации чаще всего бывают поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.

Критерии инвалидности: болезнь Стилла, полиартритический вариант заболевания, иридоциклит, стойкая 2 и 3ст. активности заболевания.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений и в период относительной ремиссии заболевания, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.

Источник