Пневмокониоз и ревматоидный артрит
Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.
Почему Каплан?
Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.
Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907-1976 гг.) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.
Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.
Всё начинается с пыли
Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей. Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких. Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.
Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1-0,6% случаев силикозов).
Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1-2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.
Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.
Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика. Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.
Скудная симптоматика
Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.
Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.
Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.
Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами. Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2-3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями). Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется. Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.
Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.
Клинический случай ревматоидного пневмокониоза
В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.
Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.
Дифференциальный диагноз
Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.
Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.
Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8-6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.
Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы
Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.
В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.
Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.
Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40-50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2-3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.
Источник
КАПЛАНА СИНДРОМ (A. Caplan, современный англ. врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в легких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови. В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельг. врачу Колине (E. Colinet, 1950). В 1953 г. Каплан при обследовании большого контингента шахтеров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенол. форму поражения легких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозоопасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы К. с. встречается в 0,1-0,6% случаев силикоза.
Патогенез
Патогенез К. с. остается не вполне ясным. Отчетливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль измененной иммунол, реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, вт. ч. ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в легких.
По мнению Петри (Petri, 1954), H. А. Сенкевич (1974) и других акторов, развитие К. с. присуще силикозу с так наз. иммуноагрессивным компонентом.
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Каплана: видны множественные затемнения округлой формы.
Морфологически в легких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
К. с. характеризуется развитием типичного ревматоидного артрита (см.) в сочетании со своеобразными рентгенол, изменениями со стороны легких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются четко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся гл. обр. по периферии обоих легких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью К. с. является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов (см.).
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам проф. патологии легких с последующим формированием клин, картины К. с. Ведущим в клин, картине К. с. может быть как легочный процесс с тяжелой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком легких проводится с учетом характерных для К. с. рентгенол, проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
К. с. следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков легочных проявлений, от поражения легких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в легких.
Лечение
Лечение больных К. с. проводится с учетом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз
Прогноз определяется особенностями клин, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессирований легочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хрон, легочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
Библиография Молоканов К. П. и др. Редкие формы пневмокониозов, Гиг. труда и проф. заболев., Jsfa 5, с. 12, 1972, библиогр.; Профессиональные болезни, под ред. E. М. Тареева и А. А. Безродных, с. 78, М., 1976; Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силико-туберкулеза, с. 113, М., 1974; G а р 1 а п А. Certain unusual radiological appearances in chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis, Thorax, v. 8, p. 29, 1953; Unge G. a. Mellner C. Cap-lan’s syndrome, Scand. J. resp. Dis., v. 56, p. 287, 1975.
A. А. Безродных.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Пневмокониоз ревматоидный — пневмокониоз в сочетании с ревматоидным артритом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 30-40 лет. Фактор риска — работа на угольных шахтах.
Патоморфология. Множественные гранулёмы в лёгких сферической формы с чёткой демаркационной границей (по типу ревматоидных узелков).
Клиническая картина
определяется симптомами ревматоидного артрита в сочетании с кашлем, одышкой и болями в грудной клетке.
Лабораторные исследования
• Повышение СОЭ
• Определение РФ в сыворотке.
Специальные исследования
• Рентгенография органов грудной клетки — множественные очаги округлой формы диаметром 0,5-5 см, расположенные по периферии обоих лёгких
• Биопсия лёгких — наличие гранулём.
Лечение
• Прекращение контакта с угольной пылью
Лечение
ревматоидного артрита.
Синонимы
• Синдром Каплана
• Калине-Каплана синдром
• Силикоартрит
См. также Артрит ревматоидный, Антракоз
МКБ
J99.0
• Ревматоидная болезнь лёгкого (М05.1+)
Справочник по болезням. 2012.
Смотреть что такое «ПНЕВМОКОНИОЗ РЕВМАТОИДНЫЙ» в других словарях:
пневмокониоз ревматоидный — (pneumoconiosis rheumatoidea) см. Каплана болезнь … Большой медицинский словарь
ревматоидный пневмокониоз — rus синдром (м) Каплана, болезнь (ж) Каплана; синдром (м) Колине Каплана; ревматоидный пневмокониоз (м); силикоартрит (м) eng Caplan s syndrome, pneumoconiosis with rheumatoid arthritis, rheumatoid pneumoconiosis fra syndrome (m) de Caplan(… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
Каплана синдром — I Каплана синдром (A. Caplan, английский врач, 1907 1976) своеобразное поражение легких у больных ревматоидным артритом, страдающих также пневмокониозом; характеризуется развитием в легких множественных округлых образований диаметром 1 2 см,… … Медицинская энциклопедия
ПНЕВМОКОНИОЗЫ — мед. Пневмокониозы общее название профессиональных заболеваний органов дыхания, обусловленных воздействием производственной пыли, ведущих к развитию склеротических изменений лёгочной паренхимы. Классификация • Пневмокониозы, развивающиеся… … Справочник по болезням
Каплана синдром — (A. Caplan, совр. англ. врач; син.: Каплана болезнь, Колине Каплана синдром, пневмокониоз ревматоидный, силикоартрит) сочетание силикоза с ревматоидным артритом, при котором в легких формируются ревматоидные узелки … Большой медицинский словарь
КАПЛАНА СИНДРОМ — (по имени британского врача A. Caplan, 1907-1976; синонимы — силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — профессиональное заболевание рабочих силикозоопасных профессий, характеризующееся сочетанием признаков пневмокониоза с артритом, по… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Список заболеваний и синдромов — Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не ус … Википедия
Бронхиальная астма — Различные ингаляторы, используемые при бронхиальной астме … Википедия
Интерстициальные заболевания лёгких — Интерстициальные заболевания лёгких … Википедия
ИЗЛ — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 … Википедия
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Ревматоидный пневмокониоз, Силикоартрит, Синдром Каплана-Колине.
Названия
Название: Синдром Каплана.
Синдром Каплана
Описание
Это состояние, характеризуемое развитием первичного хронического артрита в условиях прогрессирующего пневмокониоза. Клиническая картина состоит из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и травм суставов, подобных ревматоидному артриту (симметричная симметричная боль, утренняя скованность). Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, выявления высокого титра ревматоидного фактора в крови и радиологических изменений. Для лечения используется комплексный подход — прекращение контакта с промышленной пылью, бронхолитиками, противовоспалительными средствами.
Дополнительные факты
Синдром Каплана (синдром Каплана-Колина, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального заболевания легких — пневмокониозом. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э. Капланом, который обнаружил связь прогрессивного полиартрита с работой на угольных шахтах и возникновением пневмокониоза. Патология поражает в основном мужчин в возрасте от 40 до 55 лет. Согласно статистике, повреждение суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикоза.
Синдром Каплана
Причины
Возникновение синдрома Каплана обусловлено длительным воздействием на организм человека промышленной пыли, содержащей оксид кремния. Работники горнодобывающей, литейной, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности находятся в постоянном контакте с этим веществом. Люди в этих профессиях подвергаются повышенному риску силикоза. Точная причина возникновения артрита при пневмокониозе не установлена.
Патогенез
Механизм легочных расстройств при синдроме Каплана хорошо известен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, оседают на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они фагоцитируются альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и увеличивает проницаемость мембран.
В результате неполного фагоцитоза накапливаются гипоксические соединения (альфа-кетоглутарат), которые стимулируют ферменты, участвующие в синтезе коллагена. Это приводит к пролиферации волокон коллагена в легких — фиброзу. При патологическом исследовании легочных фиброзных зон выявляются некротические коллагеновые фибриллы, окруженные фагоцитами и полиморфными ядерными лейкоцитами, эпителиальными клетками.
Патогенез артропатии основан на иммунологических нарушениях. Предполагается, что макрофаги, которые поглощают молекулы кремния, начинают секретировать различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6 и фактор некроза опухолей. Это вызывает аутоиммунный ответ, в том числе продукцию ревматоидного фактора.
Симптомы
Заболевание характеризуется постепенным медленным проявлением. На начальном этапе часто наблюдается бессимптомное течение. Возможно небольшое затруднение дыхания при интенсивных физических нагрузках, умеренные колющие боли в груди без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель. С увеличением продолжительности воздействия частиц кремния на ткань легких симптоматика становится более выраженной.
Одышка беспокоит при небольшой физической нагрузке или даже в покое. Появляется постоянный изнурительный кашель. Боли в груди усиливаются. Удушающие атаки возможны. В дальнейшем образуется эмфизема легких, грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синеватый оттенок губ, носа и кончиков пальцев. Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.
Многие пациенты страдают от проявлений общего отравления: повышенная утомляемость, субфебрильная лихорадка, потливость. Может потребоваться несколько месяцев или даже лет от начала заболевания до повреждения суставов. Артропатия ничем не отличается от ревматоидного артрита. Меньшие запястья (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые) чаще вовлекаются в патологический процесс.
Он характеризуется утренней скованностью и болезненными болями, которые уменьшаются после физической нагрузки. Пик боли наблюдается по утрам. Суставы опухшие, кожа над ними гиперемирована. По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения значительно ограничены. Крупные суставы чаще поражают коленные, голеностопные и плечевые суставы. У некоторых пациентов обнаруживаются ревматоидные узелки — подкожные безболезненные образования диаметром до 3-5.
Возможные осложнения
Синдром Каплана часто приводит к инвалидности и инвалидности. Из-за серьезной деформации сустава, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию. Диффузный легочный фиброз вызывает опасные для жизни осложнения, такие как легочная гипертензия и сердечная недостаточность правого желудочка. По некоторым данным, пациенты с синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) микобактериальной инфекции туберкулеза.
Полости, образованные в легочной ткани, могут нагноиться (абсцесс). Редкие осложнения включают рак легких, спонтанный пневмоторакс. В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, в частности системной склеродермии.
Диагностика
Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, патологоанатома и ревматолога. Профессиональная история играет важную роль в диагностике. При общем осмотре они обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, звук барабанов в коробке, слабость или затрудненное дыхание. Для уточнения диагноза рекомендуется дополнительное обследование, в том числе:
• Лабораторные испытания. В общем анализе крови обнаруживаются воспалительные маркеры — лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Компенсаторный эритроцитоз и увеличение гемоглобина возможны. Наиболее специфическим лабораторным показателем считается очень высокий титр ревматоидного фактора. На поздней стадии, при анализе газов крови, определяют повышенное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) и пониженное парциальное давление кислорода (PaO2).
• Рентгенография или КТ легких. На рентгенограмме или компьютерной томограмме видны небольшие темные круглые области, в основном в периферических частях легких. Корневые и средостенные лимфатические узлы часто увеличены. Возможно плевральный отек. При измерении функции внешнего дыхания отмечается ограничение или смешанный тип нарушения — уменьшение объема легких, остаточного объема и объема форсированного выдоха.
• Рентгенография суставов. На фото пораженные суставы, периартикулярный остеопороз, сужение суставного пространства, видны многочисленные эрозивные дефекты.
Дифференциальная диагностика проводится в случае заболеваний, проявляющихся сочетанием респираторных симптомов и суставного синдрома. Такие заболевания включают саркоидоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса, системный васкулит (гранулематоз с полиангиитом, узловой перитонит, синдром Шерге-Штрауса).
Лечение
В зависимости от тяжести состояния пациента лечение проводится амбулаторно или в многопрофильной больнице. В настоящее время не существует эффективных методов для достижения полного излечения от этой болезни. Все меры направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптомов и предотвращение развития осложнений.
Решающим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение режима работы или сферы профессиональной деятельности. Среди других нефармакологических методов лечения стоит выделить отказ от курения, физиотерапевтические упражнения и дыхательные упражнения. Режим консервативной терапии при синдроме Каплана не отличается от такового при пневмокониозе и ревматоидном артрите:
• Антифиброзные средства. Для воздействия на основное звено патогенеза назначают препарат, который подавляет пролиферацию соединительной ткани (азоксимер бовгиалуронидазы). Поскольку бронхообструкция обычно возникает при пневмокониозе, ингаляторы с бета-адренергическими агонистами используются для снятия спазмов и отеков. Для длительного применения пролонгированные препараты в сочетании с глюкокортикостероидами (сальметерол + флутиказон) подходят для быстрого действия (сальбутамол). Ацетилцистеин назначают для разжижения вязкой слизи, которая накапливается в бронхах. Этот препарат также обладает антиоксидантным эффектом. Использование через распылитель является предпочтительным.
-4-. При наличии клинических признаков тяжелой дыхательной недостаточности и лабораторного подтверждения общей гипоксии (PaO2 ниже 55 мм Ст.) Рекомендуется вдыхание кислорода через носовую маску или канюлю.
_0 Системные противовоспалительные препараты. НПВП (ибупрофен, диклофенак) используются для облегчения боли в суставах. Глюкокортикостероиды (преднизон), цитостатики (метотрексат), моноклональные антитела (инфликсимаб) используются в качестве базовой терапии, которая уменьшает разрушение суставов.
С развитием терминальной дыхательной недостаточности, сохраняя выраженную гипоксемию на фоне постоянных ингаляций кислорода, трансплантация легких показана для спасения жизни. При распространенном артрите, который вызывает тяжелую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, выполняются такие операции, как артроскопическая синовэктомия и замена сустава.
Прогноз
Синдром Каплана является редким осложнением пневмокониоза с высокой степенью инвалидности. Основными причинами смерти являются тяжелая дыхательная недостаточность и заболевание легких. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому регулярные медицинские осмотры играют важную роль.
Профилактика
Основные профилактические меры по снижению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относятся технологическое уплотнение, адекватное вентиляционное оборудование и респираторы. Инфекционные заболевания органов дыхания могут спровоцировать обострение. Чтобы предотвратить их, пациентам делают прививку от гриппа и пневмококковой инфекции.
Список литературы
1. Профессиональные заболевания органов дыхания: национальное руководство/ под ред. Измерова Н.Ф., Чучалина А.Г. -2015.
2. Профессиональная патология: национальное руководство/ под ред. Измерова Н.Ф. — 2011.
3. Профессиональные болезни. Учебное пособие/ Артамонова В.Г., Мухин Н.А. — 2004.
4. Интерстициальные и орфанные заболевания легких/ под ред. Ильковича М.М. — 2016.
Источник