Презентация на тему ревматоидный артрит у детей

1. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраарти

Ювенильный ревматоидный артрит

(ЮРА) — иммуноагрессивное

деструктивно-воспалительное

заболевание суставов,

сопровождающееся

экстраартикулярными проявлениями,

приводящее к инвалидации больных,

развивающееся у детей в возрасте до

16 лет.

2. Этиология

До настоящего времени не ясна,

обсуждаются следующие возможные

этиологические факторы:

Генетические факторы. Доказана тесная

корреляция между развитием ревматоидного

артрита и антигенами системы

гистосовместимости HLA DR1 DR4, DRW4, DW4,

DW14.

Инфекционные агенты

• вирус Эпштейн-Барра, ретровирусы, вирусы

краснухи, герпеса, парвовирус B19,

цитомегаловирус, микоплазма и др.

• Микобактерии туберкулеза

3. Патогенез РА

Тсуп.

РФ

цитокины

аутоантитела

Тh

макрофаги

Воспаление

Плазм.

клетки

ИК

Нейтроф

Лизосом.

ферменты,

медиаторы

воспаления

агрег.

IgG

4. Патогенез ЮРА

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

(А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Клиникоанатомическая

характеристика

ЮРА

1. Суставная форма (с поражением или

без поражения глаз):

— полиартрит (поражены ≥5 суставов)

— олигоартрит (поражены 1-4 сустава)

2. Суставно-висцеральная (системная)

форма

— синдром Стилла

-аллергосептический синдром

(Висслера-Фанкони)

— с ограниченными висцеритами

Иммунологическая 1. РФ +

характеристика

2. РФ —

ЮРА

5. Классификация ювенильного ревматоидного артрита (А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Рентгенологическая I. Эпифизарный остеопороз

стадия

II. Эпифизарный

остеопороз,

(Штейнброккер

О.,

разволокнение

хряща,

1988)

сужение суставной щели,

единичные эрозии

III.Деструкция хряща и кости,

формирование

костнохрящевых эрозий, подвывихи

в суставах

IV.Критерии

III

стадии

фиброзным или костным

анкилозов

6.

I класс. Полностью сохранены

Функциональный

профессиональная

деятельность

класс

(учеба в школе) и самообслуживание

(одевание, принятие пищи, уход за

собой и т.д.).

II класс. Умеренное ограничение

профессиональной деятельности, но

полное сохранение самообслуживания

III класс. Лишение способности

выполнять

профессиональную

деятельность

умеренное

ограничение самообслуживания.

IV класс. Утрата возможности

самообслуживания и необходимость

постороннего ухода.

7.

Степень

активности

1. Высокая (III степень)

2. Средняя (II степень)

3. Низкая (I степень)

Ремиссия (0 степень) — критерии ремиссии (АСR):

Продолжительность утренней скованности <15

минут

Отсутствие болей

Отсутствие слабости

Отсутствие ограничения подвижности суставов

или болей при движении

Отсутствие отека мягких тканей и выпота в сустав

СОЭ<15 мм/час

5 из 6 критериев должны присутствовать не

менее 2 мес

8.

Клинико-лабораторная характеристика

степеней активности ЮРА

Активность

Низкая (I степень)

DAS<2,4

Средняя (II степень)

DAS 2,4-3,7

Высокая (III степень)

DAS >3,7

Клинико-лабораторная характеристика

Артралгии

припухлость/болезненность

суставов

Отсутствие внесуставных проявлений

РФСОЭ до 20 мм/час и СРБ +

Отсутствие эрозий в суставах

Артрит 6-10 суставов. Отсутствие внесуставных

проявлений

РФ — умеренный титр

СОЭ до 40 мм/час и СРБ ++

Небольшие единичные эрозии в суставах

Артрит > 20 суставов. Быстрое нарушение

функции суставов

РФ — умеренные титры

СОЭ >40 мм/час и СРБ +++

РФ — высокий титр

Внесуставные проявления

9. Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА

Диагностические критерии ЮРА (ВосточноЕвропейские, 1979)

Клинические

признаки

Рентгенологичес

кие признаки:

Лабораторные

признаки:

1. Артрит продолжительностью > 3 месяцев

2. Артрит второго сустава, развившийся через 3 месяцев или

позже

3. Симметричное поражение мелких суставов

4. Контрактура

5. Теносиновит или бурсит

6. Мышечная атрофия

7. Утренняя скованность

8. Ревматоидное поражение глаз

9. Ревматоидные узелки

10. Выпот в полости сустава

11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры

эпифиза

12. Сужение суставных щелей, костные эрозии,

анкилоз сустава

13. Нарушение роста костей

14. Поражение шейного отдела позвоночника

15. РФ+

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки

10. Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)

Экссудативные изменения и функциональные

возможности коленных суставах

11. Экссудативные изменения и функциональные возможности коленных суставах

Функциональная активность

лучезапястных суставов

12. Функциональная активность лучезапястных суставов

Припухлость и функциональные

возможности суставов кистей

13. Припухлость и функциональные возможности суставов кистей

14.

Ревматоидные узелки

15. Ревматоидные узелки

Поражение глаз при

ЮРА

• Склерит при

ревматоидном

артрите (дилатация

поверхностных и

глубоких сосудов

склеры, отек

конъюнктивы)

• Иридоциклит

(«запотелость»

роговицы)

• Увеит

16. Поражение глаз при ЮРА

Системная форма ЮРА

Основные клинические симптомы

Острое начало

Умеренная лихорадка

Высокая упорная лихорадка

Полиартрит с поражением мелких

суставов

Полиартрит с поражением крупных

суставов, в том числе тазобедренных

Длительные артралгии

Лимфаденопатия

Гепатоспленомегалия

Полисерозит

Миокардит

Анемия

Нейтрофильный гиперлейкоцитоз

Синдром

Стилла

Синдром

ВисслераФанкони

—

17. Системная форма ЮРА

Осложнения ЮРА

Амилоидоз

Синдром активации макрофагов (МАS).

Задержка роста.

Инфекционные осложнения

(бактериальный сепсис, генерализованная

вирусная инфекция).

• Сердечно-легочная недостаточность.

18. Осложнения ЮРА

План обследования

1. Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза

2. Сбор анамнеза заболевания

3. Физикальное обследование

4. Лабораторное исследование:

• клинический анализ крови: эритроциты, гемоглобин,

тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, СОЭ

• биохимический анализ крови: общий белок, белковые

фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий,

натрий, кальций, трансаминазы (АЛТ, АСТ), щелочная

фосфатаза

• иммунологические показатели: СРБ, IgG, IgМ, IgА,

комплемент, РФ, АНФ, АТ к ДНК

• обследование на инфекции, которые могут играть

триггерную или поддерживающую роль в

манифестации и рецидивировании заболевания

19. План обследования

5. Инструментальное исследование: ЭКГ, ЭхоКГ,

УЗИ органов брюшной полости, рентгенография

грудной клетки и наиболее пораженных

суставов.

6. Консультация офтальмолога и осмотр с

помощью щелевой лампой.

7. ФГДС с биопсией, морфологической

диагностикой и выявлением Н.pylori у

пациентов, получающих НПВС, ГКС.

8. При возможности необходимо провести

иммуногенетическое обследование по локусам

А, В и DR

20.

Рентгенография коленных суставов

при РА

21. Рентгенография коленных суставов при РА

Поражение шейного

отдела

позвоночника при

ЮРА

Отмечаются

срастание дуг

позвонков между С5-

С6, сужение и эрозии

других дуг позвонков, в

результате чего

возникла

патологическая

кривизна.

22. Рентгенография кисти при РА

Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите

II-III стадии.

а — кортикальный слой с формированием «псевдоэрозий»;

б — «псевдоутолщение» кортикального слоя;

в — хрящевая ткань в виде «древообразных разрастаний».

23. Поражение шейного отдела позвоночника при ЮРА

Лечение ЮРА

Цели терапии ЮРА

• Подавление воспалительной и иммунологической

активности процесса

• Купирование системных проявлений и суставного

синдрома

• Сохранение функциональной способности суставов

• Предотвращение или замедление деструкции

суставов, инвалидизации пациентов

• Достижение ремиссии

• Повышение качества жизни больных

• Минимизация побочных эффектов терапии

24. Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии. а — кортикальный слой с формированием «псевдоэрозий»; б — «псевд

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

1. Режим

• В период обострения ограничивается двигательный режим.

(полная иммобилизация противопоказана, так как способствует

развитию контрактур, остеопороза, анкилоза, а физические

упражнения способствуют сохранению функциональной

активности суставов)

• Полезны: езда на велосипеде, плавание, прогулки.

• Нежелательны: бег, прыжки, активные игры.

• Исключают пребывание на солнце и психоэмоциональные

перегрузки.

2. Лечебная физкультура — важнейший компонент лечения

ЮРА

3. Ортопедическая коррекция

• Применяют статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и

динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов.

25. Лечение ЮРА

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

1. Симптоммодифицирующая терапия

(противовоспалительная, симптоматическая):

• Нестероидные противовоспалительные

препараты

• ГКС: per os, локальная терапия

(внутрисуставно), пульс-терапия.

2.Болезньмодифицирующая терапия

(патогенетическая, базисная)

• Цитотоксические препараты: метотрексат,

циклоспорин А, лефлуномид,

• Биологические агенты: инфликсимаб,

ритуксимаб.

26. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

НПВС, применяемые для лечения артритов

у детей

Международное

название

Диклофенак

Торговое

название

Вольтарен

Диклофенак

Доза

мг/кг/сут

2-3

Кратность

приема

2-3

Применение с

возраста

5 лет

Напроксен

Апронакс

15-20

5 лет

Ибупрофен

Ибуфен

Нурофен

35-40

2-4

3 мес

Пироксикам

Пироксифер

Фелдорал

0,3-0,6

1-2

12 лет

Селективные ингиторы ЦОГ-2

Нимесулид

Найз, Нимулид

3-5

2-3

до

лет

осторожностью

Мелоксикам

0,3-0,5

15 лет

Мовалис,

Малоксам

27. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикостероиды (ГКС) per os

Показания:

• Неэффективность НПВП, включая

комбинированную, локальной и пульс-терапии ГК.

• Некупирующиеся на фоне пульс-терапии ГК

системные проявления ЮРА.

Доза:

• Высокие дозы — 0,6-1,0 мг/кг/сутки

• Средние дозы — 0,3-0,6 мг/ксутки

• Низкие дозы — 0,3-0,1 мг/кг/сутки

Начальная доза 0,2-0,5 мг/кг/сутки (15 мг/сутки) не

более 1 месяца до достижения ремиссии, затем дозу

снижают до поддерживающей (0,1-0,15 мг/кг) с

последующей отменой

28. НПВС, применяемые для лечения артритов у детей

Пульс-терапия ГКС

Показания:

• Тяжелые системные проявления при ЮРА

— миоперикардит

— пневмонит, плевропневмонит

— полисерозит, васкулит

• Осложнения ЮРА

— сердечно-легочная недостаточность

— синдром активации макрофагов

• Неэффективность предшествующей терапии

29. Глюкокортикостероиды (ГКС) per os

Режим пульс-терапии:

Метилпреднизолон 5-10 мг/кг/введение

(не более 500 мг) в 200 мл физ.раствора в

течение 35-40 мин 2-5 дней подряд

• При неэффективности

— увеличить длительность проведения пульстерапии ГК

— повторить курс пульс-терапии ГК

30. Пульс-терапия ГКС

Локальная терапия ГКС (внутрисуставная)

Показания:

• Моно- , олигоартрит умеренной или высокой

местной активности

• Преимущественное поражение 1 или 2 суставов при

полиартрите

• При ЮРА в начале базисной терапии при высокой

местной активности 1-2 суставов

• При наличии противопоказаний для базисной

терапии в качестве временного паллиативного метода

• Предотвращение деформация в качестве

компонента программы реабилитации

31. Режим пульс-терапии:

Препараты для локальной терапии

• ГКС средней продолжительности действия

— Метилпреднизолон (депо-медрол)

— Триамцинолон (кеналог, аристокорт,

аристоспан)

• ГКС пролонгированного действия

— Бетаметазон (дипроспан)

— Дексаметазон (декадрон-ЛА)

32. Локальная терапия ГКС (внутрисуставная)

Цитотоксическая терапия

Метотрексат — 10 мг/м2/неделю (0,3-0,5

мг/кг)

• Назначение на ранних стадиях заболевания.

• Применение в течение длительного срока.

• Коррекция терапии в случае

неэффективности при адекватных сроках

лечения.

Профилактика побочных действий

метотрексата — назначение фолиевой

кислоты — 5 мг/неделю.

33. Препараты для локальной терапии

Циклоспорин А

Достоинства циклоспорина

• Не влияет на функцию макрофагов и не вызывает

инфекционных осложнений.

• Не вызывает цитопенические реакции.

• Приостанавливает развитие деструкции хрящевой и

костной ткани.

• Эффективен при тяжелых системных вариантах ЮРА.

• Не оказывает побочных эффектов при длительном

контролируемом использовании.

• Может применяться без НПВП.

• Позволит отменить преднизолон гормонозависимым

больным.

• Индуцирует развитие ремиссии увеита.

• Стимулирует репарацию головок бедренных костей при

их асептическом некрозе.

34. Цитотоксическая терапия

Лефлуномид (Арава)

Механизм действия лефлуномида

• действует как иммуномодулятор

• Ингибирует активацию NF-kВ (медиатора

провоспалительных генов).

• Блокирует экспрессию молекул клеточной

адгезии.

• Снижает продукцию свободных радикалов.

• Влияние на ЦОГ.

Наиболее эффективен на ранних стадиях ЮРА у

больных с олиго- и полиартикулярными

вариантами.

35. Циклоспорин А

Биологические агенты

Инфликсимаб (Ремикейд) — моноклональные

антитела к ФНО-α.

• Доза: 3-6 мг/кг на введение по схеме: 0, 2, 6-я и

далее каждые 8 недель.

Ритуксимаб (Маб Тера) — моноклональные антитела

к рецепторам СD20 на поверхности В-лимфоцитов.

• Доза: 375 мг/м2 на введение по схеме: 0, 1, 2,3

неделя.

Использование в детской практике: при тяжелых

системных вариантах ЮРА, рефрактерных к

стандартной терапии.

Тоцилизумаб (Актемра) — первое гуманизированное

моноклональное антитело, ингибирующее

человеческие рецепторы интерлейкина-6 (ИЛ-6)

36. Лефлуномид (Арава)

Тсуп.

Ритуксимаб

Тh

макрофаги

Плазм.

клетки

РФ

ИК

Инфликсимаб

ФНО-α

ИЛ-6

Нейтроф

Тоцилизумаб

аутоантитела

Воспаление

Лизосом.

ферменты,

медиаторы

воспаления

агрег.

IgG

37. Биологические агенты

Комбинированная иммуносупрессивная

терапия ЮРА

Показания: тяжелые системные варианты ЮРА,

рефрактерные к монотерапии цитостатическими

препаратами.

Варианты комбинированной терапии:

1. Комбинированная пульс-терапия

высокими дозами метотрексата и

метилпреднизолона

2. Комбинированная терапия

метотрексат + циклоспорин.

3. Комбинированная терапия

лефлуномид + метотрексатом.

38.

Диспансерное наблюдение

• Физикальное обследование проводят 1 раз в месяц.

• При лечении иммунодепрессантами 1 раз в 2 недели проводят

клинический и биохимический анализы крови (белок и

фракции, мочевина, креатинин, билирубин. АЛТ, АСТ, ЩФ,

кальций, калий, натрий).

• Анализ иммунологических показателей проводят 1 раз в 3 мес

(IgG, IgМ, IgА, СРБ, РФ, АНФ).

• ЭКГ 1 раз в 3 месяца.

• УЗИ органов брюшной полости, сердца, почек, рентгенография

грудной клетки, пораженных суставов проводят 1 раз в 6 мес,

при обострении — по показаниям.

• Больным, получающим НПВС и ГК — 1 раз в 6 мес проводят

ФГДС с биопсией слизистой (Н.pylori и морфологическое

исследование).

• Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой 1 раз в 3

месяцев.

Источник

1. ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

К.м.н. Абаева Н.Г.

2016г.

2. Распространенность

В разных странах мира

от 0,05 до 0,6 %

В России 62,3 на 100.000

Чаще болеют девочки

3. Смертность

0,5 — 1 % связана с

развитием амилоидоза или

инфекционными

осложнениями

4. Ювенильный ревматоидный артрит —

Ювенильный ревматоидный

артрит системное

хроническое

заболевание детей в возрасте до 16

лет,

характеризующееся

преимущественным деструктивным

поражением суставов, а так же

патологией других органов и тканей

с формированием полиорганной

недостаточности

различной

выраженности

5. Этиология

Первичный антиген

неизвестен

6. Факторы, запускающие механизм развития заболевания:

Вирусная инфекция

Вирусно-бактериальная инфекция

Травмы суставов

Инсоляция

Переохлаждение

Профилактические прививки

особенно на фоне ОРВИ или сразу

после неё

7. Патогенез

Чужеродный

антиген

поглощается

перерабатывается

антигенпрезентирующими

клетками

(дендритными, макрофагами,

В-лимфоцитами), которые

презентируют его (или

информацию о нем)

Т- лимфоцитам

8. Патогенез

Активированные клетки (Т и Влимфоциты, макрофаги и др)

синтезируют провоспалительные

цитокины — интерлейкины 1, 6, 8,17;

фактор некроза опухоли и др.

Гиперпродукция провоспалительных

цитокинов лежит в основе

неоангиогенеза, повреждения

синовиальной оболочки

сустава/хряща (а затем и кости), а

также системных проявлений

болезни

9. Патогенез

Фактор некроза опухоли,

интерлейкин 17 и другие

провоспалительные цитокины

становятся основными

факторами трансформации

острого иммунного воспаления в

хроническое с развитием

необратимого разрушения

суставных структур

10. Ювенильный ревматоидный артрит —

Ювенильный ревматоидный

артрит аутоиммунное

мультифакториальное

полигенно

наследуемое

заболевание.

11. Роль наследственности в развитии ЮРА:

Выявляются семейные случаи

заболевания, хотя ЮРА редко

развивается у родственников первой

степени родства и у близнецов

Ассоциация ЮРА с антигенами

гистосовместимости 1 класса : А2,

В27, В35

12. А2 — ассоциирован с ранним началом олигоартрита у девочек, часто сопровождается поражением глаз

В27 является маркером риска по

развитию ювенильного

спондилоартрита у мальчиков

школьного или подросткового

возраста

13. Диагноз ЮРА устанавливается на основании критериев Американской коллегии ревматологов:

Начало заболевания до 16-летнего

возраста

Поражение одного сустава или более

с припухлостью/выпотом или два из

следующих признаков: ограничение

функции, болезненность при

пальпации, повышение местной

температуры

14. Продолжение

Длительность суставных

изменений от 6 недель до 3

месяцев

Исключение всех других

ревматических заболеваний

15. Классификация (Durban 1997 г.)

1.Системный артрит — артрит,

сопровождающийся лихорадкой (или с

предшествующей документированной

лихорадкой в течение минимум 2 недели),

в сочетании с двумя

нижеперечисленными признаками или

более:

Перемежающаяся летучая эритематозная

сыпь

Серозит

Генерализованная лимфаденопатия

Гепетомегалия и/или спленомегалия

16. 2. Олигоартрит —

2. Олигоартрит Артрит с поражением 1 — 4 суставов

в течение первых 6 месяцев болезни

Имеется два субварианта:

А) Персистирующий олигоартрит с

поражением 1 — 4 суставов за весь

период заболевания

Б) Распространяющийся

олигоартрит: поражение 5 суставов и

более после 6 месяцев болезни

17. 3. Полиартрит (негативный ревматоидный фактор)-

3. Полиартрит (негативный

ревматоидный фактор)Артрит с поражением 5 суставов или

более в течение первых 6 месяцев

болезни, отрицательный ревматоидный

фактор

Основные характеристики:

А) средний возраст начала 3 года

Б) чаще болеют девочки

В) симметричность полиартрита

Г) наличие антинуклеарного фактора

Д) развитие увеита

18. 4. Полиартрит (положительный ревматоидный фактор)

Артрит с поражением 5 суставов или

более в течение первых 6 месяцев

болезни, ассоциированный с

положительным ревматоидным фактором

в двух тестах в течение 3 месяцев

Основные характеристики:

А) возраст после 10 лет

Б) чаще болеют девочки

В) симметричный полиартрит

Г) наличие антинуклеарного фактора

Д) иммуногенетические признаки

аналогичны ревматоидному артриту

взрослых

19. 5. Псориатический артрит —

5. Псориатический артрит Поражение, проявляющееся

артритом и псориазом или артритом

и двумя из нижеперечисленных

симптомов:

Дактилитом

Изменением ногтей

Семейным псориазом,

подтвержденным дерматологом у

лиц первой степени родства

20. 6. Энтезитный артрит —

6. Энтезитный артрит Основные клинические проявления —

артрит и энтезит или артрит либо энтезит

с двумя из следующих признаков:

А) чувствительность сакроилеальных

сочленений и/или воспалительная боль в

спине

Б) HLA-В27

В) семейный анамнез с подтвержденными

врачами HLA-В27-ассоциированными

болезнями у лиц 1 или 2 степени родства

Г) передний увеит (боль, покраснение,

светобоязнь)

Д) начало артрита у мальчика после 8 лет

21. 7. Другие артриты —

7. Другие артриты Артриты неизвестной причины у

детей, персистирующие в

течение 6 недель, не

отвечающие полным критериям

какой-либо категории или

отвечающие критериям более

чем одной из представленных

категорий

22.

Стадии анатомических изменений

и функциональный класс у детей

определяется так же, как у

взрослых

больных

ревматоидным

артритом,

соответствии

критериями

Штейнброккера

(Steinbrocker O/ et al., 1988)

23. Выделяют 4 анатомических стадии:

1 стадия — эпифизарный остеопороз

2 стадия — эпифизарный остеопороз,

разволокнение хряща, сужение

суставной щели, единичные эрозии

3 стадия — деструкция хряща и кости,

формирование костно-хрящевых

эрозий, подвывихи в суставах

4 стадия — критерии 3 стадии с

фиброзным или костным анкилозом

24. Выделяют 4 функциональных класса

1 класс — функциональная способность

суставов сохранена

2 класс — ограничение функциональной

способности суставов без ограничения

способности к самообслуживанию

3 класс — ограничение функциональной

способности суставов с ограничением

способности к самообслуживанию

4 класс — ребёнок себя не обслуживает,

нуждается в посторонней помощи,

костылях и других приспособлениях

25. Клиника

Артрит — основное клиническое

проявление заболевания.

Патологические изменения в суставе

вызывают боль, припухлость,

деформации и ограничение

движений, повышение местной

температуры.

Наиболее часто поражаются крупные

и средние суставы (коленные,

голеностопные, лучезапястные,

локтевые, тазобедренные), реже

мелкие суставы кистей

26. Для ювенильного ревматоидного артрита типично:

Поражение шейного отдела

позвоночника

Поражение челюстно-височных

суставов, что приводит к

недоразвитию нижней, а в ряде

случаев и верхней челюсти и

формированию так называемой

птичьей челюсти

27. По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома:

Олигоартрит (1 — 4 сустава)

Полиартрит (более 4 суставов)

Генерализованный (поражение

всех суставов)

28. Ревматоидное поражение суставов

Имеет неуклонно прогрессирующее

течение

Сопровождается развитием стойких

деформаций и контрактур

Характеризуется выраженной

атрофией мышц, расположенных

проксимальнее пораженного сустава

Сопровождается ускоренным ростом

эпифизов костей пораженных

суставов

29. Ревматоидное поражение суставов

30. Экстраартикулярные проявления

Лихорадка — при полиартикулярном

суставном варианте ЮРА чаще

субфебрильная, при системном

варианте с полиартритом —

субфебрильная и фебрильная, при

системном варианте с

олигоартритом — фебрильная,

гектическая.

Развивается чаще в утренние часы.

При системном варианте с

олигоартритом может быть и в

дневные и вечерние часы.

31. Лихорадка

Может сопровождаться ознобом,

усилением артралгий, появлением

сыпи, нарастанием интоксикации

Падение температуры нередко

сопровождается проливным потом.

Лихорадочный период при

системном варианте с

олигоартритом может продолжаться

недели и месяцы, а иногда годы.

Нередко предшествует развитию

суставного синдрома

32. Сыпь

Отмечается при системных

вариантах ЮРА

Пятнистая, пятнисто-папулезная,

линейная, в ряде случаев —

петехиальная

Не сопровождается зудом

Локализуется в области суставов, на

лице, груди, животе, спине, ягодицах,

конечностях

Усиливается на высоте лихорадки

33. Сыпь

34. Поражение сердца

Наблюдается при системных

вариантах ЮРА по типу

миоперикардита и/или перикардита

Имеет тенденцию к

рецидивированию

При выраженном экссудативном

перикардите имеется угроза

тампонады сердца

Может сопровождаться легочносердечной недостаточностью

35. Клинические проявления поражения сердца

Боли за грудиной

Боли в области сердца

Иногда изолированный болевой

синдром в эпигастральной области

Одышка смешанного типа

Вынужденное положение в постели

(легче — сидя)

Жалобы на нехватку воздуха

36. При пневмоните или застойных явлениях в малом круге кровообращения:

Влажный, непродуктивный кашель

Цианоз носогубного треугольника,

губ, концевых фаланг пальцев рук

Пастозность голеней и стоп

Раздувание крыльев носа и участие

вспомогательной мускулатуры

Расширение границ относительной

тупости влево

37. Продолжение

Глухость сердечных тонов

Систолический шум практически над

всеми клапанами

Шум трения перикарда

Тахикардия (до 200 в минуту)

Тахипноэ (40 — 50 в минуту)

Множество мелкопузырчатых влажных

хрипов в базальных отделах легких

При недостаточности по большому кругу

кровообращения гепатомегалия

38. Лимфоаденопатия

Увеличение лимфоузлов всех групп

Наиболее выражена при системных

формах заболеваний (увеличение до

4 — 6 см в диаметре) и при

полиартикулярном варианте

Лимфоузлы подвижные,

безболезненные, не спаяны между

собой и подлежащими тканями,

мягко- или плотноэластической

консистенции

39. Гепатоспленомегалия

Развивается

преимущественно

при системных

вариантах ЮРА

Часто сочетается с

лимфоаденопатией

Может

свидетельствовать о

развитии вторичного

амилоидоза

40. Поражение глаз

Типично для девочек младшего

возраста с моно- или олигоартритом

При остром увеите: инъекции склер

и конъюнктив, светобоязнь,

слезотечение, боли в глазном яблоке

Поражаются радужная оболочка и

ресничное тело, формируется

иридоциклит: выпадение белка в

передней камере глаза, помутнение

роговицы с отложением

преципитатов

41. При хроническом течении

Развивается дистрофия роговицы

Ангиогенез радужки, формирование

спаек, что приводит к деформации

зрачка и уменьшению его реакции на

свет

Развивается помутнение хрусталика

— катаракта

В конечном итоге снижение остроты

зрения вплоть до слепоты, возможна

глаукома

42. УВЕИТ

43. Факторы риска задержки роста

Начало заболевания в раннем

возрасте

Системные варианты ЮРА

Полиартикулярный суставной

синдром

Высокая активность заболевания

Лечение глюкокортикостероидами

Развитие остеопороза

44. Нанизм

45. Лабораторные и инструментальные методы обследования

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови (общий

белок и фракции, мочевина, креатинин,

билирубин, трансаминазы, калий, натрий,

ионизированный кальций, щелочная

фосфотаза СРБ)

Иммунограмма

ИФА на ревматоидный и антинуклеарный

факторы, антитела к ДНК, комплименту

46. Продолжение

ЭКГ

УЗИ брюшной полости, сердца, почек

Рентген органов грудной клетки,

пораженных суставов, при

необходимости позвоночника,

крестцово-подвздошных сочленений

Исследование на антитела к

стрептококкам, бактериям кишечной

группы, хламидиям, вирусам

ФГДС

Реакция Манту

47. Лечение

Основные цели лечения:

Подавление воспалительной и

иммунопатологической активности

процесса

Купирование системных проявлений

и суставного синдрома

Сохранение функциональной

способности суставов

Предотвращение или замедление

деструкции суставов

48. Продолжение

Достижение ремиссии

Повышение качества жизни

больного

Минимизация побочных

эффектов терапии

49. Немедикаментозное лечение

Режим

В период обострения — ограничить

двигательный режим. Полная

иммобилизация противопоказана,

т.к. способствует развитию

контрактур и анкилозов, атрофии

мышц. Полезны езда на велосипеде,

плавание, прогулки. Исключают

психоэмоциональные перегрузки,

пребывание на солнце

50. Диета

Ограничение углеводов и

жиров. Белковая диета.

Повышенное содержание

кальция и витамина D

51. Лечебная физкультура

Ежедневные упражнения для

увеличения объема

движений в суставах,

устранения сгибательных

контрактур, восстановление

мышечной массы

Ортопедическая коррекция

52. Классификация антиревматических препаратов

1. Модифицирующие симптомы

антиревматические препараты

2. Модифицирующие болезнь

антиревматические препараты:

А) Нецитотоксические

Б) Цитотоксические

В) Биологические агенты

3. Болезнь контролирующие

антиревматические препараты

53. Болезнь-контролирующий препарат должен:

Снижать активность

воспалительного синовита

Предотвращать развитие костнохрящевой деструкции

Ни один из современных

препаратов не отвечает этим

требованиям!

54. Нестероидные противовоспалительные препараты

Противоспалительное

действие

Аналгезирующее действие

Жаропонижающее действие

55. Наиболее широко в детской практике используются:

Диклофенак натрия (2 — 4 мг/кг в

2, 3 приема)

Напроксен (10 — 20 мг/кг в 1, 2

приема)

Ибупрофен ( 20 — 40 мг/кг в 2, 3

приема)

Нимесулид (3 — 5 мг/кг в 3

приема)

56. ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

57. ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ : ИЛЛЮЗИИ

БЫСТРЫЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ

ЭФФЕКТ

(ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ

И ИММУНОПОДАВЛЯЮЩИЙ)

ВОЭМОЖНОСТЬ

ДЛИТЕЛЬНОГО ПРИМЕНЕНИЯ

НИЗКАЯ СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ

КОНТРОЛЬ НАД ТЕЧЕНИЕМ

БОЛЕЗНИ

58. Глюкокортикоиды: реальность

59. Отрицательные моменты:

Глюкокортикоиды не

предотвращают

прогрессирование костнохрящевой деструкции и

инвалидизации

Побочные эффекты

60. Правила применения

У детей лучше не применять

Суточная доза по возможности до

15 мг

Прием преднизолона в 6 часов —

половина суточной дозы, в 10 и 12

часов по четверти суточной дозы

Срок применения максимальной

дозы не более 1 месяца, затем

снижение до поддерживающей дозы

с последующей отменой препарата

61. Локальная терапия глюкокортикоидами (ДИПРОСПАН)

Внутрисуставное введение

глюкокортикоидов показано при

признаках активного воспаления

и экссудации

Применять не чаще 1 раза в

месяц

62. Иммуносупрессивная терапия

Метотрексат 1 раз в неделю внутрь

или парентерально. Начальная доза

10 — 12 мг/м2 в нед. Эффект

оценивают через 4 — 8 недель.

Вводят с фолиевой кислотой (в

промежутках между введениями

метотрексата)

Сульфасалазин 30 — 40 мг/кг в два

приема. Клинический эффект через 4

— 8 недель

63. Классификация биологических препаратов

Ингибиторы фактора некроза

опухоли альфа :

o Инфликсимаб (Ремикейд)

o Адалимумаб (Хумира)

o Этанерцепт (Энбрел)

o Цертолизумаб пэгол (Симзия)

64. Классификация биологических препаратов

Анти В-клеточные препараты:

o Ритуксимаб (Мабтера)

Ингибиторы рецептора

интерлейкина-6:

o Тоцилизумаб (Актемра)

Блокаторы костимуляции Тлимфоцитов:

o Абатоцепт (Оренсия)

65. Биологическая терапия

Инфликсимаб (Ремикейд) —

химерное моноклональное

антитело к фактору некроза

опухоли, которое на 75% состоит

из человеческого белка и на 25%

— из мышинного.

Быстро связывает и образует

устойчивое соединение с

фактором некроза опухоли.

66. Ремикейд —

Ремикейд Подавляет функциональную

активность и патогенные

эффекты фактора некроза

опухоли.

Стандартный режим введения:

нулевая, вторая, четвертая

неделя и далее каждые 8 недель.

На введение от 3 до 10 мг/кг.

67. Ремикейд

Лечение ремикейдом при

ревматоидном артрите следует

проводить одновременно с

метотрексатом

Ремикейд противопоказан к

применению у детей с ЮРА до

18 лет, при болезни Крона до 6

лет

68. Адалимумаб (Хумира)

Моноклональное

антитело

фактору

некроза

опухоли,

состоящее из белка полностью

идентичного человеческому

Введение подкожное 1 раз в две

недели

69. Адалимумаб (Хумира)

В настоящее время в России

одобрены к применению у детей с 13

лет

В США с 4 — летнего возраста

В странах ЕС с 6 — летнего возраста

70. Этанерцепт (Энбрел)

Представляет собой

растворимый рецептор к

фактору некроза опухоли,

полностью состоит из

человеческого белка

Вводится 2 раза в неделю с

интервалом 3 — 4 дня

подкожно

71. Этанерцепт (Энбрел)

В настоящее время в России

одобрены к применению у детей с 4

лет

В США С 2-летнего возраста

72. Цертолизумаб пэгол (Симзия)

Моноклональное антитело к фактору

некроза опухоли. Является не

цельной молекулой

гуманизированного антитела к ФНО,

а её Fab-фрагментом, соединенным с

полиэтиленгликолем (ПЭГ). Роль ПЭГ

заключается в замедлении

выведения Симзии из организма.

Не применяется до 18 лет

73. Тоцилизумаб (актемра)

Гуманизи