Признаки ювенильного идиопатического артрита
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 20 апреля 2020; проверки требуют 3 правки.
Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни[2].
Эпидемиология[править | править код]
По последним данным, в России распространённость ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15-17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.
Этиология[править | править код]
Точные причины развития данного заболевания неизвестны. Этиология ЮИА носит мультифакторный характер, среди которых придают особое значение наследственным и средовым факторам, таким как инфекции.
По статистике частота случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства выше, чем в популяции. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.
Наиболее частые средовые факторы вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки.
Патогенез[править | править код]
В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета.Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания.Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы.Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.
Классификация[править | править код]
ЮИА можно считать диагнозом исключения. Его определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний. Существуют следующие варианты течения:
- Системный артрит- артрит, сопровождающийся или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недель в сочетании с двумя или более нижеперечисленными признаками:
- Переходящие, летучие эритематозные высыпания;
- Серозит;
- Генерализованная лимфаденопатия;
- Гепатомегалия;
- Спленомегалия.
- Полиартрит: негативный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания;
- Полиартрит: позитивный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания, наличии положительного РФ в двух тестах на протяжении 3 мес;
- Олигоартрит;
- Энтезитный артрит — ставится при наличии артрита и энтезита;
- Псориатический артрит- ставится при наличии артрита и кожного псориаза[3].
Клиническая картина[править | править код]
Основой ЮИА является суставной синдром, который проявляется артритом. Артрит характеризуется следующими признаками: отёчность, гиперемия, локальное повышение температуры, боль, а также нарушение функций сустава. Поражаться могут все суставы имеющие синовиальную оболочку. У детей чаще поражению подвергаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Одним из характерных признаков для ЮИА является поражение суставов шейного отдела позвоночника. Другим характерным признаком при ЮИА является симптом утренней скованности- тугоподвижность в суставах в утренние часы продолжительностью от 10-15 мин до нескольких часов.
При системной форме ЮИА, кроме суставов, могут поражаться другие внутренние органы и развиваться: миоперикардит, плеврит, серозный перитонит, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.
Очень часто поражаются глаза при ЮИА и могут протекать в форме острого иридоциклита/увеита и хронического переднего иридоциклита, лентовидной дистрофии роговицы с осложнением катарактой.
Олигоартикулярный вариант[править | править код]
Заболевание начинается в возрасте от 6 мес до 6 лет. Для него характерно возникновение моно- или асимметричного олигоартрита, преимущественно коленных, лучезапястных, голеностопных суставов. Происходит удлинение пораженной конечности из-за раздражения зон роста. Примерно в 50% у больных развивается увеит. В анализах в 40% выявляют антинуклеарный фактор.
Полиартикулярный вариант[править | править код]
Выделяют два варианта: серопозитивный по РФ и серонегативный по РФ.
Серопозитивный по РФ: характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов. Особенность является то, что при этом заболевании выявляется ревматоидный фактор.
Серонегативный по РФ: характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов, но без ревматоидного фактора в анализах.
Энтезитный вариант[править | править код]
При этом варианте поражаются суставы стопы, появляются боли в пятках, а также боли при пальпации в областях прикрепления связок и сухожилий. Возможно вовлечение крестцово-подвздошных сочленений в патологический процесс. Увеит развивается в 10% случаев.
Системный вариант[править | править код]
Выделяют два варианта : аллергосептический вариант и вариант Стилла.
Для аллергосептического варианта характерно внезапное начало с высокой длительной лихорадкой до 39-40 °С. Сыпь обычно появляется вместе с лихорадкой или через 2-3 недели. Она пятнисто-папулёзная и локализуется над пораженными суставами, обычно полиморфна. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, перикардитом или миокардитом. Поражаются коленные, тазобедренные, голеностопные суставы.
Ключевой особенностью варианта Стилла является вовлечение в процесс, кроме коленных тазобедренных, голеностопных суставов, шейного отдела позвоночника, а также височно-нижнечелюстных суставов[2].
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Диагноз ЮИА является диагнозом исключения и ставится в последнюю очередь. Сначала исключают такие патологии, как сепсис, инфекции (иерсиниоз, токсоплазмоз и др.), онкогематология, солидные опухоли, диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, системные васкулиты), воспалительные заболевания кишечника (НЯК, БК).
Диагностика[править | править код]
Специфической диагностики ЮИА — нет. Существуют диагностические критерии, предложенный Американской ревматической ассоциацией:
- Начало заболевания до 16-летнего возраста;
- Поражение одного и более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.
- Длительность суставных изменений не менее 6 нед.
- Исключение других ревматических заболеваний.
В анализах отмечают повышение СОЭ, СРБ, Ig M, Ig G. Лишь в 6% случаев выявляются РФ и антитела к циклическому цитруллиновому пептиду — маркёры ревматоидного артрита. Немаловажную роль выполняют инструментальные методы диагностики — МРТ, КТ, рентгенологическое исследование, УЗИ[2].
Лечение[править | править код]
В лечении ЮИА используют следующие препараты:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак);
- Глюкокортикостероиды (преднизолон)
- Базисные противоревматические препараты (метотрексат, сульфасалазин)
- Генно-инженерные биологические препараты (этанерцепт, тоцилизумаб при системном варианте)[2].
- Моноклональные антитела: голимумаб
Прогноз[править | править код]
Относительно благоприятный. Благодаря своевременно начатому лечению и новым генно-инженерным биологическим препаратам удается добиться длительной стойкой ремиссии.
Профилактика[править | править код]
Специфической профилактики не существует.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
- ↑ 1 2 3 4 Н.А. Геппе. Детские болезни. — ГЭОТАР-Медиа, 2018. — С. 407-430. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2.
- ↑ Союза педиатров России. [https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/_kr_ua.pdf ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ] // Рекомендации. — 2013.
Источник
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) у детей: клиника, диагностика, лечениеТермин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» используют у детей и подростков со стойкой припухлостью суставов, появившейся до 16-летного возраста при отсутствии инфекции или любой другой определённой причины. У 95% детей с ювенильным идиопатическим артритом заболевание клинически и иммунологически отличается от ревматоидного артрита у взрослых. Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет. Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей. Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27. Осложнения ювенильного идиопатического артритаХронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте. Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей. Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами. Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность. Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита: • Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма). • Болезнь Кавасаки. • Ревматическая лихорадка. • Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции). • Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома). • Заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый полиартериит).
Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детейЦель лечения заключается в поддержании приемлемого качества жизни пациента и сохранении функций суставов во время всего периода активности заболевания. Большое значение имеет обучение и поддержка пациента ревматологической бригадой, включающей детского ревматолога и средний медперсонал, обеспечивающий реабилитационные мероприятия, обучение пациента, контроль за переносимостью и побочными эффектами принимаемых лекарственных препаратов, консультации по вопросам питания, школьного обучения, семейную, социальную и психологическую поддержку. При необходимости привлекают и других специалистов-педиатров — офтальмолога, ортопеда, челюстно-лицевого хирурга, нефролога, дерматолога и психиатра. Для успешного лечения необходимы сильная мотивация и приверженность к лечению со стороны пациента. Для сохранения подвижности пациента, поддержания полного объёма движений в суставах и мышечной силы большое значение имеет физиотерапия. Обычно необходимо ежедневное выполнение специальных упражнений. Полезным дополнением может служить гидротерапия. Для предотвращения формирования сгибательных контрактур можно применять ночные шины, также используют «рабочие» шины для запястий, чтобы обеспечить необходимую позу при письме. Все дети с активным артритом для купирования болей и подавления воспаления должны регулярно принимать НПВС (ибупрофен, пироксикам или напроксен). Эффективны внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов (могут потребоваться повторные введения). По возможности следует избегать системного применения глюкокортикоидов, обладающих широким спектром неблагоприятных побочных эффектов, включая замедление роста. Тем не менее для купирования активного полиартрита иногда необходимо внутривенное введение метилпреднизолона, в части случаев эту терапию проводят по жизненным показаниям, например, при системном варианте артрита с перикардитом. Противоревматические препараты (средства, изменяющие течение заболевания) могут потребоваться в случаях, когда заболевание не удаётся контролировать с помощью НПВС и внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов. У детей с полиартритом приблизительно в 70% случаев эффективен метотрексат, при системном варианте его эффективность ниже. Препарат оказывает наибольший эффект при подкожном введении, его также можно назначать внутрь. Необходим мониторинг побочных эффектов, из которых чаще всего наблюдают тошноту, также возможны боли в животе, повышение активности печёночных трансаминаз и, в редких случаях, изъязвление слизистой оболочки полости рта, выпадение волос и миелосупрессия. Обязателен контроль ФПП и признаков миелосупрессии. При неэффективности метотрексата или его непереносимости всё чаще применяют анти-ФНО и другие биологические средства. Прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) у детейИногда возможно развитие спонтанных ремиссий, но объективные прогностические показатели такого исхода неизвестны. Результаты длительных наблюдательных исследований свидетельствуют, что прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) существенно хуже, чем полагали ранее. Не менее чем у 30% пациентов в зрелом возрасте сохраняется активный артрит, у многих формируются стойкие остаточные явления в виде ограничения подвижности в суставах, низкого роста и внесуставных нарушений. Полученные данные стали основанием для внедрения более агрессивных схем терапии, чем ранее применявшиеся. Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021 — Также рекомендуем «Наследственные болезни скелета у детей: клиника, диагностика» Оглавление темы «Заболевания детей»:
|
Источник
Автор Хусаинов Руслан Халилович На чтение 6 мин. Опубликовано 20.07.2017 19:38 Обновлено 22.07.2017 12:39
Артрит часто ассоциируется со старением, но это состояние может встречаться и у детей. В то время как артрит является общим термином для многих факторов, которые вызывают воспаление и повреждение суставов, ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является наиболее распространенной формой у детей. Этот тип известен как ювенильный ревматоидный артрит.
Фото: Википедия
Признаки и симптомы ЮИА
ЮИА представляет собой сложный спектр заболеваний с несколькими различными подтипами. Однако у него есть ряд общих симптомов:
Постоянные боли в суставах, отеки, скованность рук и ног;
Покраснение одного или нескольких суставов;
Лихорадка в сочетании с сыпью;
Увеличение лимфатических узлов, особенно на шее.
Для родителей или воспитателей трудно определить симптомы, так как маленькие дети не могут сказать, что они чувствуют. Вот некоторые невербальные сигналы, которые ребенок испытывает при болях в суставах:
Предпочтение одной руки над другой;
Хромота, чаще из-за скованности в колене после сна;
Чрезмерная неуклюжесть.
Причины ЮИА
Большинство ученых считают, что есть два основных фактора, ответственных за ювенильный артрит:
Генетические мутации, которые нарушают функцию иммунной системы;
Экологический триггер, такой как вирус или бактериальная инфекция.
В то время как генетические мутации не могут влиять на иммунную функцию в начале жизни ребенка, воздействие вирусов или бактериальной инфекции может запустить эти аномальные гены в действие.
В большинстве случаев ЮИА считается аутоиммунным нарушением. Обычно, когда иммунная система обнаруживает чужеродное вещество, она вырабатывает белок (антитела), которое может прикрепиться к этому веществу и пометить его как угрозу. Каждое антитело является уникальным для конкретного вещества. В случае с аутоиммунным заболеванием иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против своих собственных тканей.
Однако в некоторых случаях ЮИА лучше классифицировать как аутовоспалительное состояние. В то время как организм атакует собственные ткани, дисфункция иммунной системы при аутовоспалительных заболеваниях не включает антитела. Вместо этого, когда развивается заболевание, иммунная система изначально распознает, как произошло заражение.
Первая линия защиты организма — это «послать» белые кровяные клетки, которые находятся вокруг зараженной ткани и уничтожают микробы. В случае аутовоспалительного расстройства эти лейкоциты являются гиперактивными, вызывая последовательное воспаление и повреждение тканей.
Диагноз ЮИА
Так как точная причина ЮИА неизвестна, ни один метод исследования не может обнаружить болезнь. Врачу приходиться проводить многоступенчатые диагностические меры, которые включают:
Анализ особенностей и продолжительность симптомов — отек суставов или боль должны быть стабильны в течение 6 недель.
Анализ семейного анамнеза — хотя и редко, но если близкие члены семьи страдают артритом, это повышает риск его развития.
Лабораторные анализы — анализ крови на вещества, связанные с аутоиммунными проблемами; в том числе антитела. Другой тест, называемый СОЭ, анализирует, насколько быстро кровяные клетки оседают на дно пробирки, и помогает определить присутствие воспаления. Анализы крови также используются для исключения других сходных заболеваний, таких как болезнь Лайма, волчанка или некоторые формы рака.
Ультразвуковое исследование суставов — выявление ультразвуковых признаков артрита;
Проведение рентгенографии — используется для выявления аномалий костных или мягких тканей.
Подтипы ЮИА
Если ребенку ставят диагноз ЮИА, врач классифицирует определенный подтип состояния. Это позволит обеспечить более целенаправленное и эффективное лечение. ЮИА имеет шесть подтипов:
Олигоартикулярный ЮИА
Это наиболее распространенная форма ЮИА, затрагивающая около 50% выявленных детей. Дети с этой формой ЮИА имеют воспаления в суставах запястья и коленных суставах. Если заболевание диагностируется до 7 лет, более вероятно, что у ребенка будет длительная ремиссия. Однако если симптомы появятся в старшем возрасте, тогда больше шансов, что ЮИА будет продолжаться в зрелом возрасте и распространиться на другие суставы.
Полиартикулярный ЮИА
Дети с этой формой ЮИА испытывают воспаление в более пяти суставах, чаще в ногах, руках, челюсти или шее. Эти дети могут также имеют опухоль в печени, селезенке или лимфатических узлах.
Системная форма ЮИА
Это наименее распространенная форма ЮИА, затрагивающая около 10% диагностированных детей. Данный подтип характеризуется эпизодами лихорадки и сыпи. В отличие от двух других форм, воспаление суставов, возможно, не появится.
Ювенильный псориатический артрит
Этот тип ЮИА включает в себя артрит вместе с псориазом. Симптомы псориаза, такие как чешуйчатая сыпь, чаще всего проявляются на волосистой части головы, локтях, коленных суставах, веках, за ушами. Эти симптомы могут появиться за несколько лет до появления болей в суставах.
Энтезит, связанный с ЮИА
При этой форме чаще поражаются бедренные, коленные суставы и голеностоп. Энтезит, связанный с ЮИА, также называется спондилоартритом.
Недифференцированный артрит
Любая форма ЮИА, которая не вписывается ни в один из пяти подтипов, определяется как недифференцированный артрит.
Лечение ЮИА
Как только у ребенка будет диагностирован ЮИА, врач назначит медикаментозную схему лечения, которая включает в себя:
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды. Они облегчают воспаление и обычно используются в комбинации для лечения менее тяжелых случаев олигоартикулярного ЮИА. Однако НПВП используют только на короткий период времени, потому что они имеют серьезные побочные эффекты, включая повреждение печени, желудочно-кишечного тракта и проблемы с сердцем.
Кортикостероиды могут быть использованы немного дольше, но они также могут вызвать побочные эффекты, такие как зависимость от гормонов, увеличение веса, гипергликемию и дефицит кальция.
Противоревматические препараты используют в течение длительных периодов. При тяжелых случаях их используют вместе с кортикостероидами. Одним из наиболее часто назначаемых препаратов является Метотрексат.
Наряду с медикаментозным лечением, физиотерапия помогает укреплять мышцы без повреждения суставов. Некоторым людям помогает хиропрактика, однако ее следует избегать во время обострений, так как может усугубиться воспаление.
Осложнения ЮИА
Воспаление глаз может быть очень серьезным осложнением ЮИА. В основном эта проблема возникает у детей с олигоартикулярным артритом. Это воспаление может привести к повреждению зрения, поэтому для детей с ЮИА важен регулярный осмотр окулиста.
У некоторых детей с ЮИА могут возникнуть проблемы с ростом. Кости пораженных суставов могут расти слишком быстро или слишком медленно, вызывая асимметрию руки или ноги. В целом рост может быть замедлен. Если проблемы роста являются серьезными, врач может рекомендовать гормональную терапию.
Перспективы ЮИА
Влияние ЮИА на жизнь ребенка варьируется от случая к случаю. В то время как некоторые дети испытывают одну или две вспышки и остаются в ремиссии, другие постоянно сталкиваются с болью в суставах.
Важно отслеживать симптомы ребенка, реакции на препараты. Все это можно обсудить с педиатром. Для физического и психического здоровья детям, страдающим ЮИА, необходимо соблюдать активный образ жизни насколько это возможно. Плавание — особенно хороший вариант, так как оно не дает нагрузки на суставы.
Источник