Ревматоїдний артрит у дитини

Ювенильный ревматоидный артрит — это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Ювенильный ревматоидный артрит

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител — ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало — в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая — I, ремиссия — 0) и 4 класса заболевания (I-IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II — спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник

Что такое Ревматоидный артрит у детей —

Ревматоидный артрит у детей — это не широко распространенное, но сложное заболевание. Если ребенок страдает этой болезнью с ранних лет, это ведет к многим проблемам в развитии.

Заболевание суставов становится причиной ограничения их подвижности и различных деформаций, а также задерживает развитие малыша — не только в физическом, но и в интеллектуальном плане. Ведь родители с ребенком вынуждены постоянно находиться в различных медучреждениях, что неминуемо приводит к пропуску школьных занятий. Это тесно связано с эмоциональными нарушениями у больного ребенка.

Что провоцирует / Причины Ревматоидного артрита у детей:

До сегодня точные причины ревматоидного артрита у детей не определены. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:

• ослабление иммунитета
• наследственность (генетика)
• и повышенная чувствительность организма к внешним раздражителям
• сложный аутоиммунный механизм воспалительного характера

Патогенез (что происходит?) во время Ревматоидного артрита у детей:

Патогенез ревматоидного артрита сложен и малоизучен. Предполагают, что в развитии болезни принимают участие разные агенты, которые активируют иммунную систему ребенка, который генетически предрасположен. Системное аутоиммунное воспаление направлено, прежде всего, на синовиальную оболочку суставов.

Синовиальная оболочка — это внутренний слой капсулы сустава, не покрывающий хрящ. Она представляет собой пласт соединительной ткани, в составе которой покрывающий, коллагеновый и эластический слой. Синовиоциты в основном синтезируют протеогликаны и элиминируют продукты тканевого и клеточного распада. Полость сустава заполнена небольшим количеством синовиальной жидкости, основные функции которой:

• метаболическая
• трофическая
• локомоторная
• барьерная

Что касается морфологических изменений при ревматоидном артрите у детей, формируется эктопированный очаг синовиальной оболочки в виде ее ворсинчатого разрастания. Разрушается суставный хрящ и субхондральная кость. В суставном хряще формируются трещины и эрозии.

Гистологически в синовиальной оболочке отмечается:

• инфильтрация иммунными воспалительными клетками
• утолщение интимы
• увеличение количества синовиоцитов

Стенки сосудов микроциркуляторного русла становятся более проницаемыми. Происходит выход фибринозного экссудата, формируются очаги фибриноида в синовиальной собственной пластинке. в начале болезни фиксируют неоангио­-генез.

Развитие ревматоидного артрита связано с Т-клеточным иммунным ответом, который характеризуется гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Наибольшее количество Т-лимфоцитов, которые участвуют в развитии ревматоидного артрита, принадлежит субпопуляции CD4+ с фенотипом, подобным фенотипу клеток памяти. Они дают возможность хелперным клеткам (ответственным за выбор тактики иммунной защиты и сообщающим В-клеткам информацию для выработки антител) проявлять активность и стимулировать В-клетками выработку аутоантител. Помимо этого, при ревматоидном артрите в синовиальной ткани отмечается накопление CD8+ и CD28- Т-клеток. Накопленные Т-клетки столь же активны, как и аутореактивные естественные киллерные клетки. Увеличение их количества взаимосвязано с развитием эрозий суставов.

В случае ревматоидного артрита при увеличенной продукции ИЛ-15 и ИЛ-17 отмечается и угнетение субпопуляции Т-лимфоцитов CD25+ (супрессорных механизмов). А это поддерживает аутоиммунные процессы. В активации CD4+-лимфоцитов участвуют В-клетки. Они, в данном случае, являются специфическими антигенпрезентирующими клетками (клетками, представляющими антиген. Это гетерогенная популяция лейкоцитов с весьма выраженной иммуностимулирующей активностью). В-лимфоциты, которые синтезируют ревматоидные факторы, взаимодействуют с иммунными комплексами. Они презентируют обширный круг костимуляторных молекул и аутоантигенов, которые необходимы для активации Т-клеток.

В процессе развитии синовита (воспаление синовиальной оболочки сустава с образованием в нем выпота) при ревматоидном артрите участвуют также тучные клетки, которые активируются с участием цитокинов, компонентов комплемента (системы белков, включающей около 20 взаимодействующих компонентов), аутоантител. Тучные клетки (клетки в тканях тела, содержащие группы биологически активных веществ, которые, высвобождаясь, вызывают симптомы аллергии) вырабатывют широкий спектр медиаторов воспаления (биологически активные вещества, обеспечивающие химические и молекулярные связи между процессами, протекающими в очаге воспаления и без которых развитие воспалительного процесса невозможно. Это гистамин, ФНО-a, триптаза, химаза и др.). Они, в свою очередь, усиливают хондроциты (основная клетка хрящевой ткани), синовиальные фибробласты и макрофаги. А те, в результате, вырабатывают воспалительные медиаторы, которые вызывают деструкцию и отек тканей сустава.

Под действием провоспалительных цитокинов (полипептидных межклеточных медиаторов, регулирующих активность клеток) покровные синовиоциты приобретают так званный трансформационный фенотип, который характерен для клеток опухоли. Они, в отличие от опухолевых клеток, не дают метастазов. Но получают способность к инвазии (заражению) связок и ткани хряща, а также усиливают дифференцировку и активацию остеокластов (крупных многоядерных клеток, которые деминерализует обызвествленную кость). А они вызывают резорбцию (разрушение) костной ткани. Макрофаги и синовиальные клетки производят матриксные металлопротеиназы, которые играют очень важную роль в процессе разрушения костной и хрящевой ткани. На фоне этого, деструктивные процессы кости значительно преобладают над процессами восстановления (репарации).

Кроме того, другими стимуляторами деструкции и воспаления являются продукты активации комплемента, образование которых связывают с АЦЦП-антителами, РФ-содержащими иммунными комплексами и широким спектром неиммунных медиаторов (нейропептиды, оксид азота, факторы свертывания и фибринолиза, метаболиты арахидоновой кислоты).

Как видим, патогенез ревматоидного артрита весьма многогранен. И многие звенья заболевания нуждаются в детальном изучении и дальнейшем уточнении.

Симптомы Ревматоидного артрита у детей:

Ревматоидный артрит у детей проявляется сильной болезненностью и припухлостью крупных суставов, более других страдают коленные, потом в процесс вовлекаются локтевые и голеностопные. Болезнь сначала проявляется только на одном суставе, а потом процесс затрагивает и симметричный сустав. Если болезнь не лечить, то через 6 месяцев артрит может затронуть и мелкие суставы на ногах и руках.

Среди симптомов выделяют боль в руках и ногах, особенно утром. Более старшие дети могут самостоятельно описать жалобы родителям и врачу. Пораженные суставы плохо двигаются, при движении их появляется боль. Суставы деформируются. Отмечают также мышечную дистрофию при ревматоидном артрите у детей.

Диагностика Ревматоидного артрита у детей:

Диагностика данного заболевания у ребенка проводится с помощью лабораторных клинических показателей крови. Делают биопсию синовиальной жидкости. Также актуальны почти во всех случаях рентгенологические методы — делают снимки суставов.

Что касается определению артрита по крови, врачи получают положительные результаты ревмопроб, наблюдается повышение уровня фибриногена и С-реактивного белка. Также о болезни говорит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Рентгенологические снимки показывают уменьшение размеров суставной щели, остеопорозные изменения, эрозивность околосуставной части кости.

Лечение Ревматоидного артрита у детей:

Самостоятельное лечение ревматоидного артрита у детей строго запрещено. Все случаи должен вести квалифицированный врач-ревматолог. Детей лечат в основном в стационаре, особенно актуально это для периода обострения болезни. Для терапии РА у детей применяют противовоспалительные препараты, которые в большинстве случаев представляют собой внутрисуставные инъекции.

Лечебный комплекс включает процедуры, целью которых является облегчение положения ребенка. Сюда относят общеукрепляющие лекарственные средства, неспецифические противовоспалительные препараты, а также физиопроцедуры, специальный массаж и т.д. Важны методы ЛФК и специальный рацион, а также миорелаксанты и психологическая помощь ребенку.

Срок выздоровления и степень зависит от того, насколько далеко зашла болезнь и насколько тяжело она проявляется. Также имеет значение возраст больного и пол. У детей ревматоидный артрит часто переходит в затяжную стадию, которая сопровождается регулярными обострениями.

Прогнозируют благоприятное окончание болезни, если лечение начато вовремя, адекватно подобран восстановительный курс и соблюдены родителями все рекомендации врача.

Профилактика Ревматоидного артрита у детей:

Специфических мер профилактики ревматоидного артрита на сегодня нет. Важно регулярно водить ребенка для осмотров к врачу и быть внимательными к нему ежедневно, чтобы заметить малейшие признаки болезни. Если возникли подозрения на суставные боли у ребенка, срочно обратитесь к педиатру или ревматологу.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ревматоидный артрит у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ревматоидного артрита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору — клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления — так называемые симптомы болезни. Определение симптомов — первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу — воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах — попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения — напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник