Ревматоидный артрит при саркоидозе

Eur Respir J, 1995, 8, 472473
Ñî÷åòàíèå ãèñòîëîãè÷åñêè äîêàçàííîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì
O. Menard, N. Petit, P. Gillet, A. Gaucher, Y. Martinet
Clinique Pneumologique Medico-Chirurgicale, and Service de Rhumatologie A, Hopital de Brabois, Vandoeuvre-les-Nancy, France.
Ðåôåðàò
Ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, äîêàçàííîãî ñ ïîìîùüþ ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè, ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì, äîêàçàííûì ïîñðåäñòâîì òðàíñáðîíõèàëüíîé áèîïñèè, ïðîèçîøëî ó 58-ëåòíåé æåíùèíû. Êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ ïðèâåëà ê ïîëíîìó ðàçðåøåíèþ ñàðêîèäîçà, íî òîëüêî ê íåáîëüøîìó óëó÷øåíèþ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, êîòîðûé âïîñëåäñòâèè óñïåøíî ëå÷èëè ìåòîòðåêñàòîì. Ñîîáùàëîñü òîëüêî î äâóõ ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ, ñ îäíîâðåìåííûì ãèñòîëîãè÷åñêèì äîêàçàòåëüñòâîì îáåèõ áîëåçíåé.
Äëÿ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ëåãî÷íîå âîâëå÷åíèå ÿâëÿåòñÿ îáû÷íûì è âêëþ÷àåò ïëåâðàëüíûé âûïîò, ëåãî÷íûå èíòðàïàðåíõèìàëüíûå ðåâìàòîèäíûå óçåëêè, áðîíõèîëèò è/èëè èíòåðñòèöèàëüíóþ áîëåçíü ëåãêîãî ñ ðåñòðèêòèâíûì ðåñïèðàòîðíûì ïàòòåðíîì. Êðîìå òîãî, ëå÷åíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñîëÿìè çîëîòà, D-ïåíèöèëëàìèíîì èëè ìåòîòðåêñàòîì, ìîæåò ñòèìóëèðîâàòü ÿòðîãåííûå ëåãî÷íûå èíòåðñòèöèàëüíûå áîëåçíè ëåãêèõ [1]. Ñ äðóãîé ñòîðîíû, êîñòíî-ñóñòàâíîå âîâëå÷åíèå ïðè ñàðêîèäîçå ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì, íî ìîæåò ïîõîäèòü íà ðåâìàòîèäíûé àðòðèò èëè íåêîòîðûå îñòðûå èëè õðîíè÷åñêèå ôîðìû ïîëèàðòðèòà [2]. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç èíîãäà ÿâëÿåòñÿ òðóäíûì, êîãäà ïðèñóòñòâóþò è ëåãî÷íûå è êîñòíî-ñóñòàâíûå ïðîÿâëåíèÿ. Ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà èëè ñàðêîèäîçà ñ äðóãèìè êîëëàãåíîçàìè èëè âàñêóëèòîì, îòíîñèòåëüíî ðåäêè, íî òàêæå áûëè îïèñàíû. Ïî íåèçâåñòíîé ïðè÷èíå, ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñ ñàðêîèäîçîì ÿâëÿåòñÿ èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêèì, è ãèñòîëîãè÷åñêèå äîêàçàòåëüñòâà îáåèõ áîëåçíåé áûëè ïîëó÷åíû òîëüêî â äâóõ ñëó÷àÿõ [3, 4]. Ìû ñîîáùàåì î åùå îäíîì ïîäîáíîì ñëó÷àå, ñ ãèñòîëîãè÷åñêèì ïîäòâåðæäåíèåì îáåèõ áîëåçíåé è îïèñûâàåì êëèíè÷åñêèé êóðñ ýòèõ äâóõ áîëåçíåé ïðè ëå÷åíèè.
Èñòîðèÿ áîëåçíè
58-ëåòíÿÿ áåëàÿ æåíùèíà ïîñòóïèëè â êëèíèêó 16 ìàðòà 1989 ã. ñ 3-ìåñÿ÷íîé èñòîðèåé ïîëèàðòðàëãèè ñ ñèììåòðè÷íûì âîñïàëèòåëüíûì ïîëèñèíîâèòîì ïðîêñèìàëüíûõ ìåæôàëàíãîâûõ, ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíûõ, ëó÷åçàïÿñòíûõ, ãîëåíîñòîïíûõ è êîëåííûõ ñóñòàâîâ. Ïàöèåíò òàêæå èìåë æàëîáû íà ïðîãðåññèðóþùóþ îäûøêó ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå. Êëèíè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà ïîäòâåðäèëà âîñïàëèòåëüíûé àðòðèò âîâëå÷åííûõ ñóñòàâîâ, ïðåîáëàäàþùå ïàëüöåâ. Ëåãî÷íàÿ àóñêóëüòàöèÿ íå ïîêàçàëà ïàòîëîãèè.
Ðåíòãåíîãðàôè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà êîëåííîãî ñóñòàâà ïîêàçàëà óìåðåííóþ äåìèíåðàëèçàöèþ. Ðåíòãåíîãðàììà è êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ (ÊÒ) ïîêàçàëè äâóñòîðîííèé äèôôóçíûé ðåòèêóëîíîäóëÿðíûé èíòåðñòèöèàëüíûé ïàòòåðí ñ óâåëè÷åíèåì ñðåäîñòåííûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ. Èññëåäîâàíèÿ ôóíêöèè ëåãêèõ ïðîäåìîíñòðèðîâàëè óìåðåííóþ ãèïîêñåìèþ (PaO2 10.3 kPa (77.5 mmHg)) è ãèïîêàïíèþ (PaCO2 4.7 kPa (35 mmHg)) ñ íîðìàëüíûì îáúåìîì ëåãêîãî íî ñ óìåíüøåííîé äèôôóçèîííîé ñïîñîáíîñòüþ (17.94 ml/mmHg/min; 72 % îò äîëæíîãî).
Ïðè ôèáðîáðîíõîñêîïèè íàáëþäàëîñü áðîíõèàëüíîå âîñïàëåíèå è áðîíõèàëüíàÿ áèîïñèÿ ïîêàçàëà íåêàçåîçíûå ýïèòåëèîèäíîêëåòî÷íûå è ãèãàíòîêëåòî÷íûå ãðàíóëåìû. Êóëüòóðàëüíûå èññëåäîâàíèÿ äëÿ ïîèñêà ãðèáêîâûõ è êèñëîòîñòîéêèõ ìèêðîîðãàíèçìîâ áûëè îòðèöàòåëüíû. Àíàëèç áðîíõîàëüâåîëÿðíîãî ëàâàæà (ÁÀË) ïðîäåìîíñòðèðîâàë óìåðåííîå óâåëè÷åíèå ÷èñëà êëåòîê (472,000 cells·mm-3) è ñóùåñòâåííîå óâåëè÷åíèå èíäåêñà ëèìôîöèòîâ (56 %), ñ îòíîøåíèåì CD4/CD8 = 2.5.
Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè: óâåëè÷åííóþ ðåàêöèþ îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ (28/68 mm·h-1 â ïåðâûé è âòîðîé ÷àñ, ñîîòâåòñòâåííî), ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð, ïîëîæèòåëüíûå àíòèíóêëåàðíûå àíòèòåëà (1/256) è íîðìàëüíûå óðîâíè ñåðîëîãè÷åñêîãî ëèçîöèìà è àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà. Ôåíîòèï HLA áûë A2 A3 B35 Cw4 DR5 DR6.
Èç-çà óõóäøåíèÿ ôóíêöèè ëåãêîãî è ñåðüåçíîãî ïîëèàðòðèòà, áûëà íà÷àòà êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ (ïðåäíèçîëîí 0.5 mg·kg-1 åæåäíåâíî), êîòîðàÿ ïðèâåëà ó áûñòðîìó óëó÷øåíèþ ñóñòàâíûõ è ëåãî÷íûõ êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ. Øåñòüþ ìåñÿöàìè ïîçæå, ðåíòãåíîãðàììà, ÊÒ, èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ è ÁÀË, ïîêàçàëè ïîëíîå ðàçðåøåíèå ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà. Òàêæå íàáëþäàëîñü êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ êîñòíî-ñóñòàâíûõ ïðèçíàêîâ. Îäíàêî, äâóìÿ ìåñÿöàìè ïîçæå, ó ïàöèåíòà íàáëþäàëñÿ íîâûé ýïèçîä îñòðîãî ïîëèñèíîâèòà, ïðåîáëàäàþùå çàïÿñòüåâ è ïàëüöåâ. Ïîñëå ïîëíîé êëèíè÷åñêîé è ðàäèîëîãè÷åñêîé ýêñïåðòèçû, áûëà íà÷àòà êîìáèíèðîâàííàÿ òåðàïèÿ êîðòèêîñòåðîèäàìè (ïðåäíèçîëîí 1 mg·kg-1 åæåäíåâíî) è ìåòîòðåêñàòîì (7.5 mg â íåäåëþ), êîòîðàÿ ïðèâåëà ê áûñòðîìó óëó÷øåíèþ ðåâìàòîëîãè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ â òå÷åíèå 3 íåäåëü. ×åðåç ÷åòûðíàäöàòü ìåñÿöåâ, èç-çà ñèíîâèòà âòîðîãî è òðåòüåãî ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíîãî ñóñòàâîâ ñ ðåòðàêöèåé ëàäîííîãî àïîíåâðîçà, áûëà âûïîëíåíà õèðóðãè÷åñêàÿ àïîíåâðîçýêòîìèÿ è ñèíîâýêòîìèÿ âòîðîãî è òðåòüåãî ëåâîãî ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíîãî ñóñòàâîâ. Ãèñòîëîãè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà ìàòåðèàëà ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè ïîäòâåðäèëà ïðèñóòñòâèå òèïè÷íîãî ðåâìàòîèäíîãî ñèíîâèòà, ñ ãèïåðïëàçèåé ñèíîâèàëüíûõ êðàåâ, ãèïåðïëàçèåé ñèíîâèîöèòîâ, óçëîâûì ïåðèâàñêóëÿðíûì ëèìôîöèòàðíûì âîñïàëåíèåì, íåîàíãèîãåíåçîì è óìåðåííûì ôèáðèíîèäíûì íåêðîçîì.
Ó ïàöèåíòà ðåãóëÿðíî ïðîâîäèëàñü êëèíè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà, ðåíòãåíîãðàììà è èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ. ×åðåç ÷åòûðå ãîäà ïîñëå íà÷àëà ñèìïòîìîâ, ðåíòãåíîãðàììà, ÊÒ è èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ áûëû íîðìàëüíû. Êîñòíî-ñóñòàâíîé ñòàòóñ îöåíèâàëñÿ êàê óñòîé÷èâûé. Áûëî ïðîäîëæåíî ëå÷åíèå ìåòîòðåêñàòîì (7.5 ìã â íåäåëþ) è êîðòèêîñòåðîèäàìè (ïðåäíèçîëîí 20 ìã â äåíü).
Îáñóæäåíèå
Ìû ñîîáùàåì î ñëó÷àå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, ñâÿçàííîãî ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì. Îñîáûé èíòåðåñ ïðåäñòâëÿåò êëèíè÷åñêèé êóðñ îáåèõ áîëåçíåé (ñíà÷àëà ðàçðåøåíèå ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà, çàòåì ïðîãðåññ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà) ïðè êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè.
Îáçîð ëèòåðàòóðû ïîêàçàë 10 ðàíåå ñîîáùåííûõ ñëó÷àåâ ñàðêîèäîçà, ñâÿçàííîãî ñ ðåâìàòîèäíûì àðòðèòîì [3-9]. Èç ýòèõ 10 ïàöèåíòîâ, âîñåìü èìåëè ïàòîëîãè÷åñêèå ðåíòãåíîãðàììû ëåãêèõ è/èëè ÊÒ; 10 èìåëè ãèñòîëîãè÷åñêîå ïîäòâåðæäåíèå ñàðêîèäîçà (òðè ïðè òðàíñáðîíõèàëüíîé áèîïñèè è îäèí ïðè áèîïñèè ñðåäîñòåííîãî ëèìôàòè÷åñêîãî óçëà); øåñòü èìåëè ãèñòîëîãè÷åñêîå äîêàçàòåëüñòâî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà (òðè ïðè ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè è òðè ïðè áèîïñèè ïîäêîæíûõ óçåëêîâ); íè îäèí ïàöèåíò íå èìåë ãèñòîëîãè÷åñêîãî äîêàçàòåëüñòâà êîñòíî-ñóñòàâíîãî ñàðêîèäîçà. Èçâåñòíû òîëüêî äâà ñëó÷àÿ ñ îäíîâðåìåííûì ãèñòîëîãè÷åñêèì äîêàçàòåëüñòâîì ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà è ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà [3, 4].
 ñëó÷àå, ñîîáùåííîì Kuchera [4] èìåëèñü ãèñòîëîãè÷åñêèå ñâèäåòåëüñòâà ñèíäðîìà Ñü¸ãðåíà ïðè áèîïñèè ãóáû.
Ñàðêîèäîç è ðåâìàòîèäíûé àðòðèò — îòíîñèòåëüíî îáû÷íûå áîëåçíè, íî ïî íåèçâåñòíûì ïðè÷èíàì, èõ îäíîâðåìåííîå ðàçâèòèå ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì. Îñíîâíûå ëåãî÷íûå ïðîÿâëåíèÿ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà âêëþ÷àþò ïëåâðèò, ñ èëè áåç âûïîòà, èíòðàïàðåíõèìàëüíûå óçåëêè, ñèíäðîì Êàïëàíà, äèôôóçíûé èíòåðñòèöèàëüíûé ïíåâìîíèò ñ èëè áåç ôèáðîçà, îáëèòåðèðóþùèé áðîíõèîëèò, ëåãî÷íûé àðòåðèèò è/èëè ãèïåðòîíèþ [10]. Êîñòíî-ìûøå÷íûå ïðîÿâëåíèÿ ñàðêîèäîçà âêëþ÷àþò ñàðêîèäíóþ ìèîïàòèþ, êîñòíûå îñòåîëèòè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ, êîòîðûå îáû÷íî ðàñïîëàãàþòñÿ â êîñòÿõ ðóê è íîã, îñòðûé èëè õðîíè÷åñêèé ïîëèàðòðèò êîëåííûõ, ëîêòåâûõ, ãîëåíîñòîïíûõ, ëó÷åçàïÿñòíûõ è ðåäêî, êðåñòöîâî-ïîäâçîøíûõ ñóñòàâîâ, îáû÷íî ñèììåòðè÷íûé [11-13].
 íàøåì ñëó÷àå, ðàçëè÷íûé êëèíè÷åñêèé êóðñ ëåãî÷íûõ è ðåâìàòîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ïîäíèìàåò âîïðîñ î ñëó÷àéíîé àññîöèàöèè èëè íîçîëîãè÷åñêîé ñâÿçè èç ýòèõ äâóõ áîëåçíåé, ñ ðàçëè÷íûì îòâåòîì íà ëå÷åíèå èç-çà ðàçëè÷íûõ ïàòîôèçèîëîãè÷åñêèõ ìåõàíèçìîâ. Êîãäà ëåãî÷íûå ðàäèîëîãè÷åñêèå è/èëè ôóíêöèîíàëüíûå íåíîðìàëüíîñòè íàáëþäàþòñÿ âìåñòå ñ êîñòíî-ñóñòàâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè, ïîñòàíîâêà äèàãíîçà ìîæåò áûòü òðóäíîé. Áðîíõèàëüíàÿ èëè òðàíñáðîíõèàëüíàÿ áèîïñèè ñ ïîìîùüþ ãèáêîãî áðîíõîñêîïà ÿâëÿåòñÿ ìàëîèíâàçèâíîé ïðîöåäóðîé ïðè ïîñòàíîâêå äèàãíîçà ñàðêîèäîç. Êîñòíî-ñóñòàâíàÿ áèîïñèÿ ïðè ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå íàìíîãî áîëåå àãðåññèâíà, îáúÿñíÿÿ ìàëóþ ÷àñòîòó ãèñòîëîãè÷åñêèõ ñèíîâèàëüíûõ äîêàçàòåëüñòâ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà â ñîîáùåííûõ ñëó÷àÿõ. Êðîìå òîãî, ñåðüåçíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò îáû÷íî íóæäàåòñÿ â êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè íà ñàìîì ðàííåì ýòàïå, áåç ïîòðåáíîñòè â ãèñòîëîãè÷åñêîì äîêàçàòåëüñòâå.
Источник
Известно, что саркоидоз может протекать в нескольких вариантах. Одним из типов является скелетно-мышечная патология, при котором образование гранулем происходит в опорно-двигательном аппарате: то есть саркоидоз костей, мышц и суставов.
Заболевание затрагивает всю двигательную систему; без должного лечения и наблюдения саркоидоз способен значительно повреждать составляющие опорно-двигательного аппарата.
Виды повреждения
Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.
Саркоидоз суставов
Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.
Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.
Саркоидоз костей
Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов. При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.
Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.
Саркоидоз мышц
Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных. В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани.
Саркоидоз костей и мышц: симптомы
Как уже отмечалось, скелетно-мышечный саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, однако в редких случаях человек может указывать следующие жалобы:
- боль и припухлость в суставах;
- суставное ограничение движений;
- слабость в мышцах или непроизвольные мышечные подергивания;
- боль в мышцах различной локализации;
- возникновение узловатой эритемы (подкожных узелков красно-фиолетового цвета).
Диагностика скелетно-мышечного саркоидоза
Саркоидоз костей бессимптомен в большинстве случаев, а потому диагностический поиск не выполняется достаточно долго. Специфического анализа, который подтвердил бы саркоидоз костей или мышц не существует.
- Лечащий врач обычно обращает внимание на косвенные признаки саркоидоза по анализам крови и мочи (увеличение количества кальция, например). У пациента зачастую может быть повышен уровень АПФ, креатинкиназы или альдолазы.
- Как правило, постановка диагноза происходит при помощи одного или нескольких визуализационных тестов: выполняется МРТ, КТ, рентгеновское или ультразвуковое исследование. Предложенные методы обследования помогают выявить картину изменений в суставах, костях или мышцах.
- Биопсия, как и при других видах саркоидоза, является наиболее точным способом диагностики патологического состояния.
- Электромиография (ЭМГ) – метод исследования, при котором небольшой электрический импульс подается на пораженную мышцу; в ходе данного процесса определяется функция исследуемого участка мышечной ткани.
Лечение саркоидоза костей и мышц
- Препаратами первого ряда при данной патологии считаются НПВС – нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, кеторолак, мелоксикам и множество других. Они позволяют снизить болевой синдром и несколько «погасить» воспаление. При неэффективности НПВС применяется гормональная терапия (преднизолон).
- Пациентам с синдромом Лефгрена в некоторых случаях могут порекомендовать гидроксихлорохин или колхицин. Эти лекарственные средства первоначально разработаны как противомалярийные препараты, однако в некоторых случаях успешно применяются и в лечении саркоидоза.
- При тяжелых повреждениях опорно-двигательной системы и неэффективности лечения преднизолоном применяются средства следующего этапа – препараты, подавляющие иммунную систему. Представителями являются метотрексат, имуран (азатиоприн) и альфа-ингибиторы фактора некроза опухоли (анти-TNF-альфа).
Источник
Что это такое?
Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание, при котором поражаются в основном легкие. В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч. Чаще страдают взрослые люди в возрасте 30-40 лет. Дети и пожилые люди заболевают редко.
В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты (разновидность белых кровяных клеток) становятся очень активными. Такие лимфоциты производят вещества, которые вызывают образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.
Как это проявляется?
Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.
Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.
При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.
Диагностика
Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и расспроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит биохимический анализ крови и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Мантудля исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Возможно, потребуется исследование функции легких на специальном приборе.
Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.
Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.
Лечение
У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Если же лечение все-таки потребовалось, то оно должно проходить под постоянным контролем врача-фтизиатра, так как только он может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.
Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов. При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.
Профилактика
Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).
Источник
Что такое Саркоидоз —
Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна, «доброкачественный лимфогранулематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем, а у 25 % больных и костносуставного аппарата.
Болезнь встречается преимущественно в молодом возрасте (20-40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин. Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается. Он становится распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт., на долю саркоидоза приходится 49 % всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза — 38 %.
Что провоцирует / Причины Саркоидоза:
Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.
В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.
Симптомы Саркоидоза:
Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.
Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.
При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.
Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.
Диагностика Саркоидоза:
Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, кожи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансбронхиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синовиальной оболочки, мышц. Однако следует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда клиническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.
Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4-6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему. Проба бывает положительной более чем у 60-75 % больных, однако ее внедрение в широкую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации.
Лечение Саркоидоза:
В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.
При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз:
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник