Серопозитивный ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Ювенильный ревматоидный артрит

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
травма суставов;
инсоляция или переохлаждение;
инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

системный
полиартикулярный
олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Дебют до 16 лет.
Длительность заболевания свыше 6 недель.
Наличие минимум 2-3-х признаков:

симметричный полиартрит,
деформации мелких суставов кистей,
деструкция суставов,
ревматоидные узелки,
позитивность по РФ,
положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

I — эпифизарный остеопороз;
II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник

Последнее обновление статьи: 02.04.2018 г.

В последние десятилетия, к сожалению, данное заболевание набирает силу среди детей и подростков. Ювенильный хронический артрит у детей (ЮХА) – это аутоиммунное заболевание. Одной из предполагаемых причин считается инфекция.

На 100 тысяч детской популяции ЮХА заболевает от 2 до 16 детей.

Причиной артрита также могут быть:

вакцинация (чаще после АКДС);
травма сустава;
переохлаждение;
избыточная инсоляция (пребывание на солнце);
наследственная предрасположенность.

Ювенильный ревматоидный артрит чаще поражает девочек.

Анатомия сустава

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Ювенильный артрит у детей и его классификация

По количеству поражённых суставов артрит подразделяется на:

моноартрит — поражается один сустав;
олигоартрит – когда задействовано не более четырех суставов;
системный вариант – к поражению суставов присоединяется повреждение органов и тканей;
полиартрит – повреждено более четырех суставов.

По обнаружению в крови больного ревматоидного фактора:

серопозитивный;
серонегативный.

По развитию осложнений:

инфекционные осложнения;
синдром активации макрофагов;
болевой суставной синдром у ребёнка;
лёгочно-сердечная недостаточность;
задержка роста.

Болевой суставной синдром у ребёнка

Боль — это самая основная жалоба при возникновении ревматоидного артрита у детей, поэтому при подозрении на артрит мама должна обратить внимание на следующие факторы:

покраснение и припухлость сустава;
кожа над суставом горячая на ощупь;
ребёнок щадит сустав, ограничивая движения в нём;
боль при сгибании, разгибании поражённой конечности;
по утрам скованность в суставе, то есть невозможность встать с кровати или почистить самостоятельно зубы из-за ограничения подвижности в суставе.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный

Распространённость составляет около 10 %. Им чаще болеют девочки в возрасте от 8 — 15 лет.

Боли в суставах возникают симметрично. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.

Данный вид является не самым лучшим вариантом течения болезни, так как приводит к деструктивным (разрушительным) изменениям в суставе уже в первые полгода заболевания. У ребёнка нарушается функция сгибания/разгибания сустава с последующей инвалидизацией.

Осложнения:

задержка роста;
тяжёлая инвалидизация;
контрактуры (отсутствие подвижности) в суставах.

Такое тяжёлое течение и осложнения связаны с наличием ревматоидного фактора в крови, который достаточно агрессивен к синовиальной оболочке сустава и приводит к необратимым последствиям без адекватного лечения.

Ювенильный артрит, серонегативный

Распространён в 20 — 30 %. Опять-таки чаще страдает женский пол от 1 года до 15 лет, возрастные рамки шире, нежели у серонегативного.

Течение данного заболевания доброкачественное.

Поражаются суставы:

коленные;
локтевые;
височно-нижнечелюстные соединения;
шейный отдел позвоночника.

Также при данной форме ЮХА мамы могут отметить у ребёнка повышение температуры и увеличение лимфатических узлов.

Сравнительная таблица

Серонегативный	Серопозитивный
Поражает детей от года	Чаще болеют дети 8-15 лет
В 10 % случаев осложняется деструкцией	Чаще развиваются деструктивные процессы или разрушения сустава
Течение более доброкачественное. Могут быть воспалительные изменения глаз, как осложнение	Быстро развивается анкилозы — нарушения подвижности в суставах запястья, голеностопах
Суставы поражаются симметрично, то есть одинаково и справой, и с левой стороны

Олигоартрит

Встречается в 50 % всех случаев.

Поражается несколько суставов:

Коленные.
Голеностопные.
Локтевые.
Лучезапястные.

Течение данной формы заболевания достаточно агрессивное, так как развиваются воспалительные изменения в оболочках глаза.

Системный вариант ревматоидного артрита

Клинические проявления:

сыпь;
увеличение печени, селезёнки;
повышение температуры;
боли в суставах;
воспалительные изменения в органах.

Осложнения заболевания

1. Поражение глаз. У детей с ювенильным артритом могут возникать воспалительные изменения в оболочках глаза.

Как правило, это происходит бессимптомно, и ребёнок совершенно не чувствует боли в глазах, что и таит в себе угрозу потери зрения без должного контроля окулиста.

При ювенильном артрите чаще возникает ирит или иридоциклит — воспаление радужной оболочки глаза.

Осложнения при болезнях глаз:

катаракта — помутнение хрусталика;
глаукома — повышение внутриглазного давления;
как самый неблагоприятный исход – слепота.

Ваш лечащий врач-ревматолог обязан 2 раза в год направлять ребёнка на профосмотр к окулисту.

Окулист должен осматривать таких малышей только с помощью щелевой лампы. Без неё осмотр будет некорректен. Как следствие, врач может пропустить проблему с глазками при ювенильном артрите.

Если врач выявил начало воспалительных изменений в глазу, будет назначено лечение. Лечить будут при помощи глазных капель, имеющих в своей основе гормональный компонент для уменьшения сухости, отечности и воспаления.

Если после курса лечения глазными каплями положительный эффект не наступает, то необходимо пересмотреть лечение ювенильного ревматоидного артрита, назначить более сильные препараты.

Также лечение глаз возможно с помощью введения в глазное яблоко инъекционного препарата. Это значительно повышает эффективность лечения основного заболевания.

2. Поражение органов и систем. Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, поражающим не только суставы, но и внутренние органы. Болезнь воздействует на соединительную ткань, которая присутствует во многих органах, и кровеносные сосуды.

Основные мишени для артрита:

Сердце.
Лёгкие.
Почки.
Нервная система.

Воспалительные изменения в оболочках сердца называются кардитами. Они также могут развиваться как осложнения после других заболеваний. Например, после перенесённой стрептококковой ангины или скарлатины, для которых больше характерно поражение сердечной клапанной системы. При ювенильном артрите чаще возникают изменения в миокарде и перикарде. Кардиты могут протекать бессимптомно.

Изменения в лёгких касаются самой легочной ткани и плевры. Сами бронхи и бронхиолы страдают реже. Как осложнения в плевральной полости возникают спайки и скапливается жидкость.

Боли в руках, ногах – следствие ревматического повреждения нервных окончаний. Также могут возникать двигательные расстройства.

Поражение почек происходит в виде гломерулонефрита (воспаления тканей почки). Причём гломерулонефрит возникает при высокой активности артрита. Нарушение работы почек не происходит, обычно появляются минимальные изменения в моче.

Диагностика

1. Если ваш ребёнок начал жаловаться на боли в суставах, то незамедлительно следуйте к детскому врачу кардиоревматологу или детскому ревматологу.

2. На начальном этапе обследований ребёнку следует сдать:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (ферменты печени, креатинин, общий белок, сахар крови, С – реактивный белок);
кровь на наличие ревматоидного фактора;
кровь на исследование титра антистрептолизина О (если есть в анамнезе частые ангины), который говорит о наличии стрептококка в организме;
анализ крови на иммунологические показатели (антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, концентрация иммуноглобулинов).

3. Затем доктор направит малыша на инструментальные обследования:

УЗИ поражённых суставов;
рентгенологическое обследование;
УЗИ брюшной полости;
ЭКГ;
УЗИ сердца (при подозрении на кардит);
УЗИ почек.

4. Консультация специалистов. Окулист, ЛОР-врач, невролог обязательно обследуют ребёнка при наличии соответствующих жалоб.

Только после пройдённых выше обследований врач должен подтвердить или опровергнуть диагноз.

Режимные моменты в лечении

При активном артрите показан постельный режим либо значительное ограничение физической активности. Запрещены прыжки, бег, ходьба на корточках.
ЮХА всегда лечится в стационарных условиях.
Необходима минимальная дозированная гимнастика для суставов. Суставы созданы для движения. Гимнастика должна проводиться с инструктором ЛФК. Важен индивидуальный подход к каждому ребёнку, учитывая его функциональные способности и болевые ощущения.
При ювенильном артрите нельзя гипсовать, накладывать лонгеты, повязки на поражённый сустав.
Обязателен медотвод от прививок.
Исключение переохлаждения.
Разрешено пребывание на солнце только с использованием солнцезащитных кремов и головных уборов.
Рекомендована диета, обогащённая кальцием, полноценные сбалансированные приёмы пищи.
Психологическая поддержка и правильный настрой со стороны родителей, так как лечение ЮХА может длиться годами.

Основные лекарственные препараты для лечения

В этом вопросе следует отметить два направления в лечении:

Симптоматическое лечение. Это нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.
Иммуносупрессивная терапия, которая подавляет активность иммунной системы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)

Данные препараты достаточно неплохо снимают болевые ощущения, но не так хорошо устраняют воспалительные изменения при ювенильном артрите.

К ним относятся:

Найз;
Ибупрофен;
Диклофенак;
Мелоксикам.

В ревматологии достаточно часто и широко применяется Найз, или Нимесулид. Доказано, что из всех нестероидов он обладает самым мягким действием на детский организм и имеет меньше проявлений побочных эффектов.

Противовоспалительные препараты гормональной природы

При наличии системного артрита с поражением органов назначается так называемая пульс-терапия.

Пульс терапия — это внутривенное вливание гормональных препаратов (Преднизолона) в достаточно высоких дозах. Не рекомендуется детям до 3 лет, так как это может вызвать задержку роста.

Иммуносупрессоры

Гормональные препараты дают быстрый, но недолговременный эффект.

Поэтому при неэффективности и высокой активности заболевания, а также при системном варианте назначаются иммуносупрессоры.

Метотрексат — основной препарат для лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной, в возрастных дозировках, без самопроизвольной отмены.

Достаточно часто бывает такое, что на фоне лечения метотрексатом у ребёнка возникает ремиссия, все симптомы уходят и родители решают отменить препарат без согласования с врачом. В результате этого происходит резкое обострение болезни и, возможно, с более агрессивным течением.

Отмена Метотрексата проводится только в условиях стационара и, как минимум, после 2-летней ремиссии.

Метотрексат обладает достаточно высокой эффективностью, переносится в большинстве случаев хорошо. Возможна тошнота, рвота, но это на начальном этапе лечения.

Дозировка Метотрексата подбирается в условиях стационара, рассчитывается по весу, росту. Бывает как в таблетированной форме, так и инъекционной, его приём происходит 1 раз в 1 — 2 недели по назначению врача.

ЮХА — это заболевание, при котором ребёнку должен присваиваться статус инвалида. Это дает право на бесплатное получение медикаментов. Но, к сожалению, не всегда комиссия присуждает таким детками инвалидность, поэтому и лечиться приходится за свой счет.

Новое в лечении

С недавнего времени для лечения ювенильного артрита стали использоваться препараты — биологические агенты:

Актемра;
Хумира;
Оренсия;
Ремикейд.

Данные препараты представляют собой белки, которые связываются с иммунными клетками и подавляют их активность. Лечение данными препаратами дорогостоящее и проводится не во всех клиниках.

1 ампула такого препарата может доходить в цене до 70 000 рублей. Такое лечение возможно за счет бюджета ФОМС.

Как достичь длительной ремиссии?

Ремиссией считается:

отсутствие суставов с активным артритом;
отсутствие системных проявлений;
нормальные показатели крови и мочи, отрицательные С-реактивный белок и ревматоидный фактор;
полное отсутствие жалоб у ребёнка;
утренняя скованность не более 15 минут.

Если в течение полугода ребёнок проходит по этим критериям, то можно смело говорить о ремиссии.

Вообще, лечение артрита — это сложный, а, главное, длительный процесс. Может занимать годы. Конечно, качество жизни ребёнка страдает. Важную роль при этом играет то, как отвечает иммунная система на лечение, правильно ли подобрана дозировка, получает ли ее пациент.

Ювенильный ревматоидный артрит возможно вылечить только благодаря слаженной работе врача и родителей.

Источник