Силикоз и ревматоидный артрит

Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.

Почему Каплан?

Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.

Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907–1976 гг.) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.

Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.

Всё начинается с пыли

Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей. Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких. Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.

Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1–0,6% случаев силикозов).

Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1–2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.

Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.

Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика. Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.

Скудная симптоматика

Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.

Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.

Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.

Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами. Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2–3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями). Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется. Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.

Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.

Клинический случай ревматоидного пневмокониоза

В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.

Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.

Дифференциальный диагноз

Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.

Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.

Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8–6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.

Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы

Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.

В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.

Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.

Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40–50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2–3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

Источник

Содержание:

«В движении жизнь» – это выражение, вероятно, слышали все. Действительно, для осуществления нормальной жизнедеятельности человеку приходится постоянно перемещать свое тело в пространстве. В ходе эволюции организм обзавелся прекрасными элементами, которые обеспечивают данную функцию на высшем уровне. Эти удивительные части тела – суставы. Все кости человека удивительно прочны и упруги по отдельности, что позволяет им выдерживать колоссальные нагрузки. Соединяясь же воедино, они формируют удивительно подвижный скелет, который позволяет выполнять невероятные движения. Все это достигается благодаря слаженной работе массы суставов.

К сожалению, есть заболевания, в результате прогрессирования которых суставы организма поражаются и теряют свою подвижность. В результате у пациента значительно снижается качество жизни. Ревматоидный артрит – очень актуальная проблема современной ревматологии. Это системное заболевание, поражающее соединительную ткань. В результате его развития у пациента поражаются мелкие суставы по эрозивно-деструктивному типу. Во всем мире от данного заболевания страдает около 60 миллионов пациентов, что составляет до 1% от всей популяции.

Еще более усугубляет всю ситуацию то, что врачи не смогли до настоящего времени определить точную причину развития заболевания. Есть отдельные теории и предположения, но ни одна из них не нашла действительно весомого подтверждения. С течением времени же все симптомы болезни неуклонно усугубляются, постепенно приводя к стойкой утрате нетрудоспособности человеком. Примерно в три раза чаще заболевают женщины. Средний возраст пациента при выявлении заболевания – 30-35 лет.

Причины ревматоидного артрита

В настоящее время есть несколько наиболее вероятных этиологических факторов болезни. Каждая версия имеет свои преимущества и недостатки. В целом же все больше медиков склоняются к тому, что ревматоидный артрит – полифакторное заболевание, которое развивается при комбинировании сразу нескольких причин.

— Генетическая предрасположенность – у пациентов с данным диагнозом установлена предрасположенность к нарушениям активности иммунной системы на генетическом уровне. Уже обнаружены некоторые антигены, наличие которых может приводить к изменению гуморального и клеточного иммунитета вследствие воздействия некоторых инфекций. Также можно проследить повышенную вероятность развития ревматоидного артрита у людей, ближайшие родственники которых также болели ним.

— Инфекционные агенты, способные в результате своих специфических свойств вызывать изменения в иммунитете человека, в результате чего собственные защитные факторы атакуют свою соединительную ткань. На роль этих возбудителей выдвигаются: вирус Эбштейн-Бара, ретровирусы, возбудители краснухи, герпеса, цитомегаловирус, микоплазмы. У врачей есть некоторые доказательства в пользу этой гипотезы:

У 80% пациентов выявляются повышенные титры антител к вирусу Эбштейн-Бара.
В лимфоцитах больных ревматоидным артритом Эбштейн-Бара выявляется намного чаще, чем у здоровых людей.

Выше были указаны факторы, которые создают предпосылки для развития заболевания. Выделяют также пусковые факторы, которые провоцируют его проявление у конкретного пациента в определенное время.

Переохлаждение.
Повышенное воздействие солнечного света (гиперинсоляция).
Интоксикация, в том числе и токсинами микроорганизмов.
Бактериальная инфекция.
Прием некоторых лекарственных препаратов.
Нарушение функции эндокринных желез.
Эмоциональное перенапряжение и стрессы.

Что интересно, кормление грудью на протяжении двух лет и более снижает вероятность развития ревматоидного артрита в два раза.

Механизм развития ревматоидного артрита

Установлено, что при воздействии одного или комбинации провоцирующих факторов в организме пациента запускает неверная иммунная реакция. Собственные клетки вырабатывают вещества, которые вызывают повреждение синовиальной оболочки суставов. Сначала развивается синовиит, который впоследствии переходит в пролиферативную стадию и вызывает повреждение самого хряща и костей.

Также иммунитет вырабатывает патологические цитокины, которые обладают рядом отрицательных свойств:

провоцируют выработку в повышенном количестве провоспалительных факторов, способствующих дальнейшему прогрессированию заболевания;
активирую некоторые ферменты, которые способны разрушать хрящ, покрывающий сустав и обеспечивающий эластичное скольжение поверхностей;
поставляют на мембраны тучных слеток специальные молекулы, которые заставляют эти лейкоциты проявлять аутоиммунное действие;
привлекают в став дополнительные иммунокомпетентные клетки, которые также отрицательно сказываются на течении заболевания в данном случае;
усиление ангиогенеза, что позволяет сосудам прорастать в хрящ и облегчает для агрессивных факторов попадание вглубь хрящевой ткани.

Классификация ревматоидного артрита

Есть несколько критериев, по которым классифицируется данное заболевание.

Клинико-анатомические формы

Ревматоидный артрит (олигоартрит, моноартрит, полиартрит) – форма заболевания, при котором происходит поражение исключительно суставов, а другие органы нормально функционируют без нарушения функции.
Ревматоидный артрит с системными проявлениями – дополнительно аутоиммунные процессы затрагивают серозные оболочки организма (перикард сердца, плевру), легкие, кровеносные сосуды, почки, нервную систему, вызывает отложение во внутренних органах патологического белка – амилоида.
Ревматоидный артрит, сочетающийся с деформирующим остеоартрозом, ревматизмом.
Ювенильный ревматоидный артрит.

Характеристика с точки зрения иммунологии

В зависимости от того, выявляется ли ревматоидный фактор в крови пациента, все случаи заболевания делят на серопозитивные и серонегативные. Это имеет большое значение для врачей во время диагностики и планирования предстоящего лечения.

Течение заболевани

Медленно прогрессирующее – заболевание на протяжении многих лет медленно переходит на другие суставы, больные сочленения не сильно повреждаются.
Быстро прогрессирующее – болезнь очень часто обостряется, постепенно вовлекая все больше суставов. Суставные поверхности претерпевают значительные изменения в худшую сторону. Лечение не дает большого эффекта.
Без заметного прогрессирования – наиболее благоприятная форма. С которой пациент может прожить всю жизнь, сохранив достаточно высокое качество жизни.

Рентгенологическая стадия заболевания

Околосуставной остеопороз – уменьшение плотности костной ткани за счет снижения содержания в ней кальциевых солей.
Остеопороз, дополняющийся незначительным снижением суставной щели.
Сужение суставной щели и остеопороз дополняются множественными узурами.
Ко всему указанному выше присоединяются костные анкилозы – главная и самая стойкая причина снижения подвижности вплоть до полного ее отсутствия.

Узуры – это глубокие эрозии на суставной поверхности хрящей.

Степень функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата

0 – пациент может совершать все движения в полном объеме.
1 – человек не может в полной мере выполнять все движения, которые обеспечивают ему возможность выполнять свои профессиональные обязанности.
2 – пациент не может трудиться за счет утраты профессиональной трудоспособности.
3 – человек не может самостоятельно себя обслуживать в полной мере.

Симптомы ревматоидного артрита

На начальных этапах заболевание протекает без яркой клинической картины. Пациент может годами и не подозревать о том, что у него ревматоидный артрит. Ведущим клиническим проявлением болезни является суставной синдром.

Утренняя скованность – специфическое проявление заболевания, на котором пациент не заостряет внимания. Во время сна синовиальные оболочки суставов несколько воспаляются за счет снижения секреции глюкокортикоидов в ночное время. Иногда пациенты просто не могут, нормально снять с себя одеяло. Спустя примерно час все симптомы проходят, и человек может активно двигаться.
Периодические боли в суставах, снижение аппетита, усталость, похудание – все это можно отметить в продромальном периоде.
Острые боли в суставах, лихорадка – вот так у пациента начинается болезнь. Чаще всего поражаются суставы кистей и стоп, запястья, коленные и локтевые. Другие сочленения поражаются реже. Около сустава отмечается отек, а поверхность кожных покровов имеет более высокую температуру, чем на остальном теле. Также область сустава гиперемирована за счет протекания воспалительных процессов.
При пальпации суставы болезненны, движение в них ограничено. По мере прогрессирования болезни пролиферативные процессы начинают преобладать, и может происходить значительное ограничение подвижности, деформация и подвывих суставов.
Ревматоидные узелки – специфическое проявление заболевания, при котором на разгибательной поверхности сустава можно пальпировать плотные подкожные образования. Этот признак является одним из важных диагностических критериев ревматоидного артрита.

Также у пациента могут поражаться практически все органы в теле, в зависимости от степени активности процесса, но это отмечается относительно редко.

Диагностика ревматоидного артрита

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – выявляют анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов.
Биохимическое исследование крови – позволяет определить степень активности воспалительного процесса.
Иммунологическое исследование крови – может определяться ревматоидный фактор, иногда обнаруживаются иммунные комплексы.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование суставов – в классификации описаны все критерии, которыми руководствуются врачи при выставлении рентгенологической стадии заболевания.
Радиоизотопное исследование – вводимый элемент активно накапливается в пораженных суставах, а нормальная синовиальная ткань привлекает не так много атомов.
Пункция сустава и исследование синовиальной жидкости.
В самых тяжелых случаях – биопсия участка синовиальной оболочки.

Ревматоидный артрит: лечение

Системное лечение данного заболевания предусматривает использование следующих основных групп препаратов:

нестероидные противовоспалительные вещества;
базисные препараты;
гормональные вещества (глюкокортикоиды);
биологические агенты.

Нестероидные противовоспалительные вещества

Эти лекарства уже относительно давно хорошо себя зарекомендовали в лечении ревматоидного артрита и до сих пор являются лечебными средствами первой линии. Они позволяют относительно быстро купировать острые проявления заболевания и иногда добиться наступления стойкой ремиссии – состояния, при котором симптомы болезни отсутствуют, и пациент может жить полноценной жизнью.

Если пациент попадает к ревматологу в острый период заболевания, то одними только нестероидными противовоспалительными препаратами не обходятся – дополняют их высокими дозами глюкокортикоидов. Этот способ лечения называется пульс-терапией.

Эффект достигается за счет блокирования циклооксигеназы – фермента, благодаря которому в норме арахидоновая кислота распадается с образованием простагландинов и прочих биологически активных веществ, играющих важное значение в развитии воспалительной реакции.

Более старые препараты инактивируют циклооксигеназу-1, за счет чего при передозировке может происходить нарушение функции почек, печени, развиваться энцефалопатия. Современные препараты, используемые для лечения ревматоидного артрита, имеют большую селективность и не так опасны, поэтому пациентам нечего опасаться.

Врачи избегают комбинирования нестероидных противовоспалительных препаратов друг с другом, поскольку в таком случае значительно повышается вероятность развития у пациента побочных реакций, а вот лечебный эффект остается практически неизменным.

Базисные препараты для лечения ревматоидного артрита

Наиболее популярными и эффективными лекарствами для лечения ревматоидного артрита в настоящее время являются: препараты золота, метотрексат, лефлуномид, пеницилламин, сульфасалазин.

Есть также средства резерва: циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин – они используются тогда, когда основные препараты не дали желаемого эффекта.

Еще относительно недавно врачи предпочитали постепенно наращивать дозу препарата, получаемую пациентом (принцип пирамиды). В настоящее время доказано, что при начале лечения с использованием высоких доз можно добиться более впечатляющих результатов за счет изменения характера течения заболевания. Только что обнаруженный ревматоидный артрит характеризуется практически полным отсутствием изменений в суставах пациента и высокой вероятностью наступления длительной ремиссии.

Если на протяжении первых месяцев заболевания лечение базисными препаратами не приносит желаемого эффекта, то врачи комбинируют их с глюкокортикоидами. Гормональные препараты снижают активность воспалительного процесса и позволяют подобрать эффективную базисную терапию. Считается, что врачи должны подобрать эффективное лечение ревматоидного артрита препаратами данной группы за полгода.

В процессе лечения пациент должен периодически проходить медицинский осмотр на предмет наличия побочных эффектов от приема препаратов и оценки степени активность самого заболевания.

Глюкокортикоиды

Данная группа препаратов может использоваться по-разному.

В виде пульс-терапии – прием пациентом высоких доз препарата в сочетании с веществами базисной терапии заболевания. Это позволяет очень быстро снизить активность процесса и убрать воспалительные явления. При этом курс приема препарата не может быть длительным ввиду высокой вероятности развития побочных эффектов.
В виде курсового лечения с целью угнетения воспалительной реакции при неэффективности других веществ. В данном случае доза значительно отличается в меньшую сторону, а медики стараются подобрать ее таким образом, чтобы пациент принимал минимум гормона, который при этом окажет необходимое действие.
Локальная терапия – в составе мазей, которыми смазывают пораженные суставы. Показанием в большинстве случаев является олигоартрит или моноартрит крупных суставов. Также использоваться они могут при наличии противопоказаний к системному лечению гормонами и значительным преобладанием местных симптомов над общими.
Внутрисуставное введение геля, содержащего в своем составе гормональные препараты. Это позволяет на относительно длительное (до месяца) время обеспечить непрерывное воздействие препарата на поврежденную суставную поверхность.

Биологические средства

Моноклональные антитела к некоторым цитокинам обеспечивают нейтрализацию фактора некроза опухолей, который в случае ревматоидного артрита провоцирует поражение собственных тканей.

Также есть исследования, предлагающие использовать в качестве лечения ревматоидного артрита регуляторы дифференцировки лимфоцитов. Это позволит избежать повреждения синовиальных оболочек Т-лимфоцитами, которые неверно «направляются» в суставы иммунитетом.

Другие лечебные мероприятия

Физиотерапевтические процедуры.
Профилактика остеопороза.
Лечебная гимнастика в период ремиссии.
Хирургическая коррекция патологии суставов.

Источник