Васкулиты при ревматоидном артрите
Ревматоидный васкулит представляет собой тяжелую осложненную форму хронического ревматоидного артрита, при которой воспалительный процесс охватывает мелкие и средние кровеносные сосуды, разрушая их. В редких случаях заболевание может распространяться на крупные венозные и артериальные стволы. При отсутствии правильного и своевременного лечения в течение 5 лет умирает 50% заболевших.
Механизм возникновения
В формировании васкулита при ревматоидном артрите задействованы аутоиммунные механизмы человеческого организма, которые при стечении некоторых факторов разрушают собственные ткани. При указанном заболевании объектом разрушения является соединительная ткань, покрывающая снаружи стенки кровеносных сосудов.
Мишенями поражения васкулитом являются ткани мелких и средних сосудов, артерий и вен, нервов, перикарда, плевры, легких, глазного яблока, головного мозга. Часто воспаление суставов переходит на близлежащие сосуды, а затем с током крови распространяется по всему организму.
Главные причины воспалительного поражения стенок сосудов кровеносной системы до сих пор не установлены. Факторами, способствующими переходу ревматоидного артрита (РА) в васкулит, надо считать:
- наличие положительного ревматоидного фактора;
- продолжительное течение тлеющего хронического РА (свыше 10 лет);
- наследственную предрасположенность;
- пониженный иммунитет;
- длительное курение;
- возникновение РА в зрелом возрасте;
- повышение СОЭ;
- инфекционные болезни;
- чрезмерное поступление в организм внутривенных медикаментов;
- неблагоприятное физическое воздействие (лучевая радиация, ожоги, травмы, переохлаждения) и др.
Болезнь чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин. При переходе РА в осложненную стадию болезни, симптоматика, связанная с поражением суставов, приглушается.
Классификация
Васкулит в зависимости от области распространения подразделяется на 3 типа:
- Дигитальный (пальцевый) артериит. Чаще всего поражает пальцы нижних и верхних конечностей. Характеризуется разрушением стенок подкожных сосудов с образованием тромбов. Самый распространенный тип указанного заболевания.
- Воспаление мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул). Происходит истончение их стенок и просачивание под кожный покров крови и питательных веществ, что вызывает изъязвления, появление розовых папул. В патологический процесс могут вовлекаться и более крупные сосуды.
- Некротизирующий артериит. Поражает мелкие, крупные и средние кровеносные сосуды, периферические нервные окончания, внутренние органы. Вызывает быстрый некроз тканей.
Васкулит может иметь первичную или вторичную природу, полиорганную или моноорганную форму.
Признаки и симптомы
Симптомы васкулита на начальном этапе болезни могут быть следующие:
- повышение температуры тела;
- ломота в суставах;
- слабость;
- потливость по ночам;
- снижение веса;
- головная боль;
- онемение конечностей;
- ухудшение зрения.
В данный период начинается поражение кровеносных сосудов и близлежащих тканей. Дальнейшие проявления болезни зависят от места расположения очага воспаления.
При поражении кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей на коже пальцев вокруг фаланг ногтей появляются кожные высыпания, многочисленные ревматоидные узелки, переходящие впоследствии в трофические язвы и некрозы, приводящие без правильного лечения к гангрене. Воспаление может подниматься вверх по конечности, охватывая большие области.
При распространении болезни на сосуды, питающие головной мозг, могут появиться нарушения памяти, внимания, мышления, развиться инсульт.
Если патологический процесс развивается на сосудах, кровоснабжающих нервную ткань, то могут наблюдаться такие проявления болезни, как нарушение чувствительности, покалывание или боль в конечностях, парезы.
Васкулит часто распространяется на сосуды глаза, провоцирует возникновение склерита. Болезнь характеризуется покраснением, сухостью, болью и резью глаз, повышенной светочувствительностью.
В некоторых случаях васкулит ревматоидного типа проявляется признаками болезней сердца, органов дыхания, острого живота и др. Суставная симптоматика при этом уменьшается, уступая место признакам нарушения кровообращения.
Диагностика
Для назначения эффективного лечения при подозрении на ревматический васкулит проводится тщательная диагностика, включающая:
- сбор полного анамнеза с учетом жалоб больного;
- беседу по поводу возникновения и развития болезни, выявление генетического фактора и пр.;
- визуальный осмотр;
- лабораторный анализ мочи, крови, биологического материала (пораженных тканей);
- инструментальные методы — рентгенография, МРТ, КТ, УЗИ, ЭКГ, эндоскопия ЖКТ и др.
Предметами лабораторного рассмотрения являются кровь, моча, биологический материал больного. Результаты исследования крови, характерные для данной болезни, могут включать:
- повышение уровня С-реактивного белка;
- чрезмерно высокая концентрация ревматоидных факторов;
- увеличение СОЭ;
- присутствие атипичных тел ANCA, ANA;
- снижение белков системы комплемента и пр.
Результаты многих лабораторных анализов не являются специфичными для данного заболевания, поэтому важен дифференциальный подход.
Как вылечить
Васкулит ревматоидного типа является неизлечимым заболеванием. Его лечение преследует цели:
- достижение состояния долговременной ремиссии;
- предупреждение разрушения внутренних систем;
- снижение риска возникновения осложнений;
- продление жизни больного.
Врачи-ревматологи проводят борьбу с острыми формами указанного заболевания при помощи агрессивной терапии (пульс-терапии). Главный метод данного лечения состоит в сочетании антибиотиков с препаратами, подавляющими иммунитет. Для этих целей применяется следующая комбинация:
- Преднизолон — глюкокортикостероидный препарат;
- Циклофосфан — иммунодепрессант.
Эффективна кратковременная терапия ревматизма большими дозами. Лекарства вводятся внутривенно по схемам и в дозах, назначенных лечащим врачом с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.
Больной плохо переносит лечение в связи с тяжелыми последствиями.
Иногда применяется в лечении васкулитов Хлорамбуцил. Допускается короткий курс препарата из-за высокой вероятности образования злокачественных опухолей.
В качестве дополнительного лечения могут применяться:
- Дипиридамол, активизирующий кровоток, улучшающий качество крови;
- Циклофосфамид, устраняющий воспалительные процессы в стенках сосудов;
- плазмофорез, представляющий процедуру очистки крови.
Поддерживающая терапия производится Азатиоприном, Талидомидом, Пентоксифиллином и др. Для лечения трофических язв используют наружные мази с левомицетином и клостридиопептидазой (Ируксол).
Несмотря на выполнение врачебных рекомендаций, прогноз болезни неблагоприятный. Происходит постепенное разрушение кровеносной системы, формирование полиорганной недостаточности. Риск смертельных исходов высок. Лекарственные средства способны только увеличить продолжительность жизни больного без улучшения ее качества.
Источник
Ревматоидный васкулит (РВ) — достаточно редкое осложнение тяжело протекающего ревматоидного артрита (встречается у 1 — 5 % пациентов). РВ — вариант «внесуставных» проявлений заболевания, когда в процесс воспаления вовлекаются артерии мелкого и среднего калибра, порой напоминает узелковый периартрит. Почти половина больных, у которых развился ревматоидный артрит, умирает в течение первых 5 лет.
«Типичный» пациент
Данный васкулит обычно возникает у пациентов с «тлеющим», серопозитивным ревматоидным артритом (РА). Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. «Типичный» больной с ревматоидным васкулитом:
● страдает на протяжении 10 лет деструктивным РА;
● как правило, курит;
● имеет повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
● присутствует ревматоидный фактор.
Васкулит при ревматоидном артрите характеризуется поражением мелких и среднего диаметра артерий, намного реже в процесс воспаление вовлекаются крупные кровеносные сосуды, что приводит к утолщению стенки и уменьшению просвета, иногда артерия блокируется полностью. Все это, в конечном счете, ухудшает кровоснабжение тканей, появляется ишемия. Наиболее часто страдают: кожа, нервы, глаза, сердце, легкие, головной мозг, органы желудочно-кишечного тракта, почки.
Одна из особенностей васкулита — у больных с ревматоидным артритом “затухает суставная” симптоматика. Довольно часто поражаются одновременно несколько органов и систем. Полиорганная форма может протекать молниеносно, быстро привести к смерти. Тем не менее, бывают случаи легкого течения, когда наблюдается моноорганное поражение, например, воспаление только внутрикожных артерий.
Распространенность и факторы риска
В последние три десятилетия отмечается снижение заболеваемости, что связано, как считают, с улучшением лечения ревматоидного артрита. По данным статистики, у 1 до 5% больных с РА возможно развитие васкулита. Тем не менее, при аутопсии патология выявляется в 15 — 31% случаев. Пятилетняя смертность составляет 30 — 50%. Такой высокий уровень связан с большой частотой развития осложнений и токсичностью лечения.
Частота РА в зависимости от пола и возраста
Следующие факторы увеличивают риск возникновения этой патологии:
● Положительный анализ на ревматоидный фактор (антитела IgM, белки, которые продуцируются иммунной системой, атакуют собственные ткани организма, ошибочно принимая их за чужеродные).
● Присутствие в крови анти — ццп/ anti-ccp (антитела к циклическому цитруллиновому пептиду).
● Мужской пол (у 1 из 9 мужчин могут возникнуть симптомы васкулита при ревматоидном артрите).
● Курение.
● Наличие ревматоидных узелков.
● Появление ревматоидного артрита в зрелом возрасте и продолжительность болезни более 10 лет.
Многие ученые предполагают, что есть генетическая предрасположенность к развитию ревматоидного васкулита. Особую роль в появление РВ отводят длительному курению. Снижение в общей популяции числа «заядлых курильщиков» в развитых странах, как считают, отразилось на снижении заболеваемости ревматоидным васкулитом.
Клинические проявления заболевания
При поражении артерий, которые кровоснабжают кончики пальцев, вначале появляются болезненные дефекты (некроз) кожных покровов вокруг ногтей. Без лечения процесс переходит в более тяжелые формы: появляется язва, как правило, к ней присоединяется инфекция, способствующая возникновению гангрены, что в конечном счете приводит к ампутации.
Ревматоидный васкулит рук
Если в воспалительный процесс вовлекаются сосуды, питающие нервы, то возникает чувство онемения, покалывания и боль в конечностях, со временем присоединяются парезы (частичная утрата двигательной функции рук и/или ног). Поражение сосудов глаза приводит к так называемому склериту, который характеризуется появлением покраснения белочной оболочки глазного яблока, болью и повышенной чувствительностью к свету.
Склерит при РА
Кашель, боль в груди и одышка возникает, когда воспаляются мелкие сосуды перикарда или плевры. В первом случае это воспаление серозной оболочки, которая покрывает сердце, во втором — легкие.
Редко, но бывают случаи, когда сужение просвета артерий, питающих головной мозг, сердце или органы брюшной полости, достигает такой точки, что возникает клиника инсульта, инфаркта, признаки острого живота (ишемия органов желудочно-кишечного тракта).
Помимо вышеперечисленных локальных проявлений, как правило, встречаются общие симптомы ревматоидного васкулита:
• лихорадка,
• озноб,
• ночная потливость,
• потеря веса,
• выраженная слабость.
Диагностика
Большинство отклонений в результатах лабораторных анализов, которые наблюдаются при ревматоидном васкулите, не являются специфичными для этого заболевания. Например, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровня С-реактивного белка — это признаки воспалительного процесса, которые часто встречаются и при других патологиях.
Гипокомплектемия (снижение белков системы комплемента), присутствие в крови антиядерных антител (ANA) и атипичных антинейтрофильных цитоплазматических антител (атипичные ANCA) — характерные находки при РВ, а ревматоидный фактор, как правило, резко повышен. Тем не менее, все перечисленные лабораторные тесты не являются «надежным» доказательством присутствие РВ. Окончательный диагноз можно поставить только после биопсии.
Постановка диагноза ревматоидного васкулита обычно включает:
• сбор анамнеза (истории болезни пациента);
• клинический осмотр врача;
• соответствующие лабораторные исследования;
• другие специализированные методики обследования, назначение которых в основном зависит от локализации процесса.
Рентген грудной клетки, ЭКГ, КТ или МРТ (головного мозга или брюшной полости), ангиография, эндоскопия желудочно-кишечного тракта, биопсия и оценка нервной проводимости — все эти методики широко применяются в диагностике РВ.
Рекомендуем прочитать о классификации васкулитов. Вы узнаете о классификации типов воспаления, наиболее часто встречаемых васкулитах.
А здесь подробнее об уртикарном васкулите.
Лечение
Первая линия лечения ревматоидного васкулита предусматривает использование кортикостероидов (как правило, это преднизолон). Обычно этот препарат назначают совместно с метотрексатом или азатиоприном. В случае тяжелого начала заболевания, когда присутствует серьезное поражение органов, применяются высокие дозы преднизолона в сочетании с циклофосфамидом. Ритуксан (ритуксимаб) — новый препарат, который в последние пять лет начал применяться в качестве первой линии терапии. Предварительные исследования показали его высокую эффективность в достижении длительных ремиссий.
Постоянное и адекватное лечение ревматоидного артрита имеет решающее значение для предотвращения возникновение РВ, что способно улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность. На данный момент не существует лечения, которое способно полностью избавить от этого недуга. Тем не менее, своевременная диагностика и лечение позволяют эффективно контролировать ревматоидный васкулит. И даже если возник рецидив, современная терапия успешно с ним справится.
Прошлое, настоящее и будущее
Ревматоидный васкулит — самое серьезное осложнение РА, значительно усугубляющее его течение, является для больного тяжелым испытанием. Редкость данной патологии и отсутствие четких клинических проявлений всегда создавали трудности в проведении научных исследований и разработке стандартных подходов к терапии. К счастью, распространенность ревматоидного васкулита имеет тенденцию к снижению, что связано с использованием новых методов лечения РА.
По всему миру в ведущих медицинских центрах проводятся исследования, цель которых — понять причину, биологию, а также разработать новые варианты лечения ревматоидного васкулита. Появившийся в последние десятилетие класс препаратов (ингибиторы фактора некроза опухолей, ритуксимаб, абатацепт и др.) имеет, по предварительным данным, высокий терапевтический потенциал. Тем не менее, на сегодняшний день еще мало завершенных клинических исследований, что не дает возможность широкого использования данных препаратов в клинической практике.
Источник
Ревматоидный артрит (РА) — одно из наиболее частых системных ревматических заболеваний неизвестной этиологии.
Его характерной чертой является хронический деструктивный полиартрит.
Частота заболевания в популяции колеблется от 1 до 3%. Как и другие аутоиммунные болезни, РА более часто встречается у женщин, что свидетельствует о возможной роли половых гормонов в его развитии.
Современные представления о патогенезе ревматоидного артрита основываются на нескольких взаимодополняющих концепциях.
Во-первых, большая роль отводится С04+Т-лимфоцитам [G.Panayi et al, 1992].
Во-вторых, не менее важно участие моноцитов и макрофагов, синтезирующих цитокины, которые обладают провоспалительной активностью [F.Brennan et al., 1992; W.Arend & J.-M.Dayer, 1994].
В-третьих, автономных неиммунных механизмов, определяющих опухолеподобный рост синовиальной ткани, приводящий к деструкции хряща [W.Koopmam & S.Gay, 1993; N.Zvaifler & G.Firestein, 1994].
Впервые в 1951 году Sokoloff при исследовании биоптата кожно-мышечного лоскута у больных ревматоидным артритом обнаружил воспалительные изменения в стенке мелких артерий. В настоящее время установлено, что в патологический процесс могут одновременно вовлекаться сосуды различного калибра и локализации.
Ревматоидный васкулит условно подразделяется на три основных клинико-гистологических типа:
1. Дигитальный артериит с пролиферацией интимы сосудов и тромбозом. У больных с этим типом васкулита наблюдается поражение ногтевых фаланг.
2. Воспаление венул, мелких артерий, артериол и капилляров кожи с фибриноидным некрозом и инфильтрацией их стенки мононуклеарными клетками, лейкоцитоклазией и экстравазацией эритроцитов. Для него характерны кожные проявления — язвы и пальпируемая пурпура.
3. Некротизирующий артериит с вовлечением артерий мелкого или среднего калибра, приводящий к поражению висцеральных органов и периферических нервов, часто неотличимый от классического узелкового полиартериита (УП).
Патогенетические механизмы
Основное внимание в развитии ревматоидного васкулита уделяют комплементфиксирующим иммунным комплексам (ИК), состоящим из IgM и особенно IgG ревматоидных факторов [P.A..Bacon et а1., 1996]. Увеличение уровня последнего коррелирует с клиническими проявлениями васкулита [R.Pope & S.J.McDuffy, 1980; C.Allen et al., 1981], а снижение — с эффективностью проводимой терапии [D.Scott et al., 1981]. Присутствие в сыворотке крови IgG РФ сопровождается снижением концентрации С4 и увеличением СЗа. Роль антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при РА обсуждалась ранее.
Клинические проявления
Клинические признаки системного ревматоидного васкулита относятся к числу редких внесуставных проявлений РА. Они встречаются менее чем у 1% больных [R.Panush et al., 1983]. Однако на аутопсии системное поражение сосудов обнаруживается в 14—25% случаев.
Основные клиническое синдромы ревматоидного васкулита суммированы в таблице 19.1. Его классическими признаками считаются — периферическая гангрена, множественный мононеврит [F.Hart et al., 1957; C.Pallis & J.Scott, 1965], а также склерит, перикардит и поражение легких.
Таблица 19.1. Клинические проявления ревматоидного васкулита (K.Chakravarty & G.Scott, 1992)
| Признак | Частота (%) |
| Системные: | 83 |
| похудение | 82 |
| лихорадка | 92 |
| гепатоспленомегалия | 21 |
| Кожа: | 94 |
| инфаркты в области околоногтевого ложа | 61 |
| язвы | 50 |
| сыпь | 32 |
| гангрена | 18 |
| Легкие: | 39 |
| фиброзирующий альвеолит | 29 |
| плеврит | 18 |
| Сердце: | 37 |
| перикардит | 18 |
| нарушение ритма | 14 |
| инфаркт миокарда | 7 |
| Почки: | 19 |
| гломерулонефрит | 12 |
| амилоидоз | 5 |
| Желудочно-кишечный тракт: | 11 |
| язвы или инфаркт кишечника | 8 |
| ишемический колит | 4 |
| Нервная система: | 47 |
| сенсорная нейропатия | 39 |
| моторная нейропатия | 21 |
| цереброваскулярные нарушения | 6 |
| Глаза: | 19 |
| склерит | 16 |
| синдром Шегрена | 8 |
| Другие: | |
| инфаркты печени, селезенки и поджелудочной железы |
Однако более часто встречается поражение кожи: инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожные высыпания и хронические язвы голени.
Дигитальный артериит диагностируется у 8% больных классическим ревматоидный артритом, чаще у мужчин (15%), чем у женщин (5%). По мнению D.Scott и соавт. (1981), изолированно этот синдром не следует рассматривать как признак ревматоидного васкулита, поскольку он нередко встречается при РА и не ассоциируется с неблагоприятным прогнозом [E.Bywaters & J.Scott, 1963; M.Weisman & N.Zvaiiler, 1980].
К характерным признакам васкулита относятся также множественные ревматоидные узелки, хотя ряд авторов не разделяет эту точку зрения. Практически у всех больных имеют место общевоспалительные симптомы, такие, как лихорадка и похудение. Полагают, что внезапная быстрая потеря веса у больных РА может быть связана с развитием васкулита.
В половине случаев наблюдается нейропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия). Поражение ЦНС встречается редко, но может вовремя не диагностироваться, особенно у пожилых больных с неврологическими расстройствами. Нередко выявляются изменения со стороны сердца и легких.
К факторам, предрасполагающим к развитию ревматоидного васкулита при ревматоидном артрите, относятся мужской пол, высокие титры ревматоидного фактора (РФ) и наличие других внесуставных проявлений [E.Bywaters & J.Scott, 1963; D.Scott et al.,1981; R.Vollertsen et al., 1986; R.Watts et al., 1994; A.Voskuyl et al., 1996].
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Опубликовал Константин Моканов
Источник