Волчанка и ревматоидный артрит

Определение: Гетерогенные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием ауто-антител и нарушением клеточно-опосредованного иммунитета. Несмотря на то, что установлены определенные различия сущности болезней, их проявления могут значительно варьировать у разных больных, они могут частично перекрывать специфические клинические признаки отдельных болезней.

Системная красная волчанка

Определение, патогенез: Системная красная волчанка (СКВ) — заболевание неизвестной этиологии, при котором ткани и клетки повреждаются вследствие отложения в них патогенных антител и иммунных комплексов. Условия окружающей среды, генетические и половые гормональные факторы играют роль в патогенезе болезни. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, образование специфических аутоантител к нуклеарным антигенным детерминантам и нарушение функции Т-лимфоцитов.

Клинические проявления: В патологический процесс могут быть вовлечены различные системы органов. Заболевание протекает с чередованием периодов обострения и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, алопецию, анемию (может быть гемолитической), нейтропению, тромбоцитопению, лимфаденопатию, спленомега-лию, органические синдромы головного мозга, судороги, психоз, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, мезен-териальный васкулит, «сухой» синдром. Обычно выявляются антинуклеарные антитела. Синдром может быть лекарственно-индуцированным (особенно, при использовании прокаинамида, гидралазина, изониазида).

Диагностика: Включает анамнез и физическое обследование, рентгенологические исследования, ЭКГ, общий анализ мочи, общий анализ крови, СОЭ, определение в сыворотке крови уровней Ig, AHA и их подтипов (двухспиральная ДНК, односпиральная ДНК, антитела к гладким мышцам, антигистоны), а также уровней комплемента (СЗ, С4, СН50), пробы на сифилис, ПВ и ЧТВ.

Диагноз достоверен при наличии четырех или более критериев (см. Table 284-3,р. 1645 in HPIM-13).

Лечение красной волчанки

Направлено на ограничение воспалительного процесса. Применяют салицилаты (особенно аспирин, покрытый оболочкой, растворимой в кишечнике, 2-4 г в день в нескольких дозах), НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день) и гидрокси-хлорохин, 400 мг в день; глюкокортикоиды (преднизон 1-2 мг/(кг х день) или его эквиваленты необходимы при состояниях, угрожающих жизни, или при тяжелых проявлениях заболевания; цитостатические препараты циклофосфамид 1,5-2,5 мг/ (кг х день) или азатиоприн 2-3 мг/(кг х день) применяют в случаях, когда стероиды не обеспечивают подавление симптомов заболевания; внутривенное введение пульс-доз циклофосфамида (10-15 мг/кг каждые 4 нед) — альтернатива ежедневному приему цитоксических средств.

Ревматоидный артрит

Определение и патогенез: Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся главным образом персистирующим воспалительным синовитом, симметрично поражающим периферические суставы. Хрящевая деструкция, костные эрозии и деформация суставов служат критериями персистирую-щего синовиального воспаления. Патогенез заболевания недостаточно ясен; наблюдают синовиальную гиперплазию, лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной ткани, инфильтрацию суставов нейтрофилами, выделение протеаз и активацию хон-дроцитов.

Клинические проявления: Критерий заболевания — симметричный полиартрит периферических суставов, сопровождающийся болью, болезненностью при пальпации и припухлостью в области пораженных суставов; характерна тугоподвижность по утрам; часто вовлечены проксимальные межфаланговые и пястнофаланговые суставы; после персистирую-щего воспалительного процесса развиваются деформации суставов. Экстраартику-лярные проявления включают ревматоидные узелки, ревматоидный васкулит, плев-ропульмональное воспаление, склерит, «сухой» синдром, синдром Фелти (сплено-мегалия и нейтропения), остеопороз.

Диагностика: Анамнез и физическое обследование с тщательным исследованием всех суставов; общий анализ крови, СОЭ, РФ, уровни комплемента, анализ синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование грудной клетки и суставов.

Диагностика не представляет трудностей у больных с типичной клинической картиной заболевания. В ранней стадии болезни диагноз может быть не ясен. Новые критерии более чувствительны и специфичны (см. Table 285-3, р. 1653, HPIM-13).

Лечение ревматоидного артрита

1) основными средствами служат: аспирин (2-4 г в день в несколько приемов) и НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день); 2) прием солей золота (аурано-фин 6 мг в день внутрь), гидроксихлорохин 400 мг в день, D-пеницилламин 500 мг в день, сульфасалазин 500 мг в день; 3) преднизон, в малой дозировке (7,5 мгв день); 4) метотрексат 7,5-15 мг в неделю; 5) оперативное лечение.

Системная склеродермия

Определение и патогенез: Системное нарушение, характеризующееся воспалительными, сосудистыми и фиброзными изменениями кожи и различных систем внутренних органов (главным образом ЖКТ, легких, сердца и почек). Патогенез не известен; в результате патологического процесса происходит повреждение эндотелиальных клеток и, в конечном итоге, пролиферация интимы, фиброз и сосудистая облитерация.

Клинические проявления: Феномен Рейно, фиброз кожи (склеродермия), телеангиэктазии, кальциноз, снижение перистальтики пищевода, артралгии и (или) артрит, гипофункция кишечника, пневмофиброз, артериальная гипертензия, почечная недостаточность (ведущая причина смерти).

Диагностика: Анамнез и физическое обследование, СОЭ, рентгенография грудной клетки, контрастирование пищевода барием, AHA (специфические антитела включают антитела к ядерным антигенам, рибонуклеопротеину, центромеру и антитопоизомера-зе), ЭКГ, общий анализ мочи, биопсия кожи.

Лечение системной склеродермии

Радикального лечения склеродермии нет, но адекватная терапия может облегчить симптомы и улучшить состояние больного. D-пеницилламин в начальной дозе 250 мг в день может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов. Глюкокортикоиды (преднизон 40-60 мг в день, с последующим снижением дозы) показаны при миозите или перикардите. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 10-20 мг внутрь 3 раза в день) показаны при феномене Рейно, кроме того, помогает ношение теплой одежды, прекращение курения. Антациды, Н2-антагонисты (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день), омепразол 20-40 мг внутрь перед сном и метоклопрамид 10 мг внутрь, 2-3 раза в день — при пищеводном реф-люксе. Ингибиторы АПФ (каптоприл 25 мг внутрь 3 раза в день) эффективны в лечении артериальной гипертензии и прогрессирования болезни почек.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Определение и патогенез: Синдром, проявляющийся сочетанием клинических проявлений, характерных для СКВ, склеродермии, полимиозита и РА; выявляются необычно высокие титры циркулирующих антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Механизмы патогенеза не известны, но очевидны нарушения иммунорегуляции и пролиферативные поражения интимы и (или) средней оболочки сосудов, ведущие к сужению просвета сосудов.

Клинические проявления: Феномен Рейно, полиартрит, припухлость кистей рук или склеродактилия, дисфункция пищевода, пневмофиброз, миозит. Вовлечение в патологический процесс почек является менее типичным, чем при склеродермии. Лабораторные данные включают высокие титры AHA, положительный РФ у 50 % больных, очень высокие титры антител к рибонуклеопротеиновому компоненту экстрагированного ядернот го антигена.

Диагностика: Как при склеродермии и СКВ.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Подобно лечению при СКВ: в основном, направлено на подавление воспалительных проявлений заболевания.

Синдром Шегрена

Определение и патогенез: Иммунологическое нарушение, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, ведущей к сухости слизистых и конъюнктивальных оболочек (сухой синдром); может быть первичным или сочетается с другими аутоиммунными болезнями; в пораженных тканях отмечают лимфоцитарную инфильтрацию и отложение иммунных комплексов.

Клинические проявления: Ксеростомия и сухой кератоконъюнктивит, нефрит, васкулит (обычно кожный), полиневропатия, интерстициальный пневмонит, псевдолимфома, аутоиммунный тиреоидит, врожденные дефекты проводящей системы сердца у детей, рожденных женщинами с антителами к односпиральной ДНК.

Диагностика: Анамнез и физическое обследование, специальное внимание уделяют определению распространенности поражений и наличию других аутоиммунных нарушений; общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, функции щитовидной железы, тест Ширмера, СОЭ, криоглобулин.

Лечение синдрома Шегрена

Симптоматическое облегчение сухости с помощью искусственных слез, глазных увлажняющих мазей, закапывания в носовые ходы изотонического раствора, частые питье воды, увлажняющие примочки на кожу; лечение аутоиммунных проявлений. Бромгексин, 48 мг в день, уменьшает проявления сухости. Гидроксихлорохин, 200 мг в день, частично корректирует гипергаммаглобулинемию, образование аутоантител и СОЭ. Глюкокортикоиды или другие иммунодепрессанты показаны при экстрагландулярных проявлениях.

Причины и лечение волчанки и артрита различны, поэтому люди должны знать различия между этими двумя состояниями.

Что такое волчанка?

Волчанка — это хроническое аутоиммунное состояние, характеризующееся сверх активной иммунной системой, ошибочно атакующей здоровые органы. Волчанка поражает:

• кожу и слизистую оболочку;
• внутренние органы, такие как почки;
• кости и суставы;
• кровь;
• головной мозг.

Существует несколько типов волчанки. Системная красная волчанка составляет около 70% случаев волчанки.

Что такое артрит?

Артрит — хроническое состояние, которое характеризуется воспалением суставов, что со временем может привести к повреждению суставов. Артрит обычно начинает развиваться у людей старше 45 лет.

Два наиболее распространенных типа артрита:

Ревматоидный артрит (РА), который является аутоиммунным заболеванием и возникает, когда иммунная система ошибочно атакует здоровую ткань в суставах.

Остеоартрит (артроз), при котором защитные ткани в суставах медленно деградируют и изнашиваются.

Артрит разрушает ткань в суставах и приводит к воспалению. Это вызывает боль и отек в суставах.

Как связаны волчанка и артрит?

Волчанка вызывает воспаление по всему телу, в том числе и в суставах. Это означает, что волчанка может вызвать артрит. Артрит или боль в суставах, которые врачи называют артралгией, относятся к числу наиболее распространенных симптомов волчанки.

У людей с волчанкой обычно развивается артрит или артралгия с такими симптомами, как кожная сыпь и усталость.

Артрит у людей с волчанкой имеет тенденцию поражать:

• руки;
• колени;
• плечи;
• локти;
• ноги.

Также может быть генетическая связь между РA и волчанкой и другими аутоиммунными состояниями, такими как воспалительное расстройство кишечника и целиакия.

Диагностика волчанки и артрита

И волчанка, и артрит диагностируются на основании симптомов.

Врач сначала изучит историю болезни человека, а затем проведет физический осмотр, чтобы выявить признаки воспаления и уменьшения амплитуды движения пораженных суставов.

Врач может рекомендовать анализы крови, чтобы выявить количество антител в крови и тип присутствующих антител. Анализ крови может помочь определить характер и тяжесть аутоиммунного состояния.

В некоторых случаях врач рекомендует провести рентгенографию, ультразвуковое исследование, КТ или МРТ. Эти методы позволяют врачу изучить внутренние органы и повреждение тканей или костей.

При диагностике волчанки врачи могут рекомендовать КТ при подозрении на интерстициальное заболевание легких или увеличение лимфатических узлов. При волчанке врачи могут также рекомендовать биопсию почек.

Лечение

В настоящее время нет препаратов, которые могли бы излечить от волчанки и артрита. Однако некоторые методы лечения эффективны для облегчения симптомов, уменьшения дальнейшего повреждения суставов и органов, и улучшения качества жизни человека.

Лечение обычно связано с медикаментами и изменениями образа жизни. Если заболевания прогрессируют, некоторым людям может потребоваться операция, чтобы исправить повреждение или предотвратить дальнейшие изменения.

Людям с волчанкой может потребоваться иммуносупрессия, которую врачи не рекомендуют при артрите.

Волчанка в первую очередь чаще всего встречается у женщин детородного возраста, поэтому крайне важно, чтобы врачи смогли предупредить проблемы во время беременности.

Врачи используют целый ряд различных препаратов для уменьшения воспаления в организме. Типы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
• противоревматические препараты для лечения иммунной системы, которые могут снизить воспаление;
• гидроксихлорохин, который может предотвратить осложнения, связанные с беременностью;
• биопрепараты.

Противоревматические препараты обладают дополнительными преимуществами, такими как снижение риска проблем с почками и высокого кровяного давления. Однако, поскольку они подавляют иммунную систему, они могут увеличить риск развития инфекционных заболеваний.

Ученые также разрабатывают новые подходы к облегчению симптомов. Примером этого является препарат, называемый ритуксимабом, уменьшающий активность лейкоцитов, которые продуцируют антитела.

Врачи также могут использовать стероиды для контроля симптомов. Стероидные мази уменьшают сыпь на коже, а инъекции стероидов быстро уменьшают воспаление в суставах.

Врач может рекомендовать стероидные таблетки в течение продолжительного времени для уменьшения воспаления почек или крови.

Врачи также при ревматоидном артрите рекомендуют упражнения, которые включает в себя растяжки и упражнения для увеличения подвижности суставов.

Как волчанка, так и артрит — это хронические состояния здоровья, которые со временем могут ухудшиться. Артрит или артралгия являются распространенными симптомами волчанки, вызывая легкие и серьезные проблемы с суставами.

Волчанка является непредсказуемым заболеванием и может зачастую оказывать серьезное влияние на здоровье, особенно если оно влияет на внутренние органы, такие как почки.