Врожденный вывих голени у новорожденного

… редкая встречаемость этого порока является причиной несвоевременной диагностики и проведения отсроченного лечения.

Врожденный вывих коленного сустава (ВВГКС) считается достаточно редким пороком развития в группе врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата новорожденного ребенка. Врожденный вывих коленного сустава не относится к порокам закладки органов и тканей, так как все анатомические составляющие коленного сустава при данной патологии не деформированы, а имеет место разболтанность в коленном суставе ребенка. Возможно одностороннее или двухстороннее поражение сустава. ВВГКС пренатально не выявляется, может быть изолированной патологией или входить и в состав синдромов общей дисплазии соединительной ткани и наследственных болезней, таких как Элерса-Данло, Ларсена, Рубинштейна-Тейби, марфаноидной гипермобильности суставов и др.

Различают три стадии проявления ВВГКС:

I. Рекурвации. Суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем выходит в область сочленения бедра с надколенником.

II. Подвывиха. Задний край большеберцовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра.

III. Вывиха. Перемещение большеберцовой кости под влиянием нагрузки не только кпереди, но и вверх.

Клинически наиболее ранним и постоянным диагнос-тическим симптомом врожденной патологии коленного сустава всегда является переразгибание и ограничение движений в коленном суставе ребенка, которое, как правило, сопровождалось болезненным криком. В начальной стадии (рекурвации) сгибание в коленном суставе ограничено и наблюдается переразгибание голени, при этом угол сустава открыт к переди. При других стадиях (подвывиха и вывиха) область коленного сустава приобретает ступенеобразную форму. Резкое ограничение сгибания при выраженном переразгибании наблюдается при сформированном вывихе (III стадии). При пальпации в подколенной ямке определяются мыщелки бедра, которые разобщены с голенью. Межмыщелковая впадина углублена, кожа над этой областью натянута, а на передней же поверхности сустава визуализируются несколько поперечных кожных складок. Сгибанию коленного сустава препятствуют сгибатели голени, которые берут на себя функцию разгибания. Объем движений в суставе составляет не более 15 — 20 градусов. Все перечисленные симптомы могут наблюдаться единовременно, либо имеет место лишь их часть. При сомнениях необходима консультация детского ортопеда и проведение ультразвукового и рентгенологического исследования коленного сустава. УЗИ является более безопасным методом, но оно не дает полного представления о взаиморасположении элементов суставов, не всегда позволяет достоверно оценить их состояние и может быть более полезным в качестве контроля эффективности лечения.

Диагностика. При наличии ВВКС или подозрении на него для постановки диагноза необходимо рентгенологическое исследование коленных суставов. Оно производится впервые сутки, а лучше, впервые часы после рождения. Рентгенография не только подтверждает диагноз, но и дает представление о возможных изменениях в суставе, определяет смещение оси большеберцовой кости и мыщелков бера, позволяет более точно судить о степени порока и прогнозе лечения.

Ранняя диагностика (в родильном зале, в первые часы и дни жизни ребенка) имеет решающее значение в исходе заболевания. При своевременной диагностике и рано начатом (сразу после рождения и до двухнедельного возраста) адекватном лечении возможно практически полностью восстановить анатомо-функциональные соотношения в коленном суставе. Весь активный период лечения необходимо начинать и заканчивать в роддоме.

Лечение заключается в наложении специальной моделирующей шины, к которой фиксируется нижняя конечность ребенка при помощи эластического бинта и ватно-марлевых подкладок. Ежедневно, дважды в день (через 12 часов) выполняется дозированное сгибание коленных суставов. Данная процедура выполняется до достижения сгибания коленного сустава в пределах 90 градусов. Затем накладываются гипсовые лонгеты в положении коррекции сроком до 5 дней. После снятия лонгет сгибание суставов осуществляется в пределах 70 градусов. Ребенок выписывается домой под наблюдение ортопеда-травматолога в детской поликлинике. Курс лечения занимает в среднем 10 дней. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, проводится оперативное вмешательство в возрасте ребенка старше трех месяцев.

Источник

Аномалии развития коленного сустава — это патологии, обусловленные врожденным недоразвитием, отсутствием, нарушением строения, формы или расположения суставных структур. Обычно сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы. Могут проявляться искривлением конечности, изменением конфигурации и нарушением функций коленного сустава. Диагностируются по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение чаще хирургическое: рассечение или перемещение сухожилий, остеотомия, реконструктивные операции на костях. При нерезко выраженной патологии возможна консервативная терапия.

Общие сведения

Нарушения развития коленного сустава — сравнительно редкая группа врожденных аномалий. По наблюдениям специалистов в области травматологии и ортопедии, обычно отмечается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Причины

Основной причиной возникновения аномалий развития коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В число таких воздействий входят:

• ионизирующее излучение;
• прием некоторых лекарственных средств;
• контакт с токсическими химическими веществами;
• инфекционные заболевания;
• болезни эндокринной систем;.
• нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени влияния негативных факторов на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки — их неполное развитие

Симптомы аномалий развития

Отсутствие надколенника

Как изолированная аномалия развития диагностируется крайне редко. Обычно выявляется одновременно с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, дефектом или недоразвитием костей голени и бедра, косолапостью. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, обнаруживается видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе.

Дольчатый надколенник

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялось рентгенологическое исследование сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании по поводу травм или других заболеваний. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии развития надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными.

Врожденный вывих надколенника

В ряде случаев передается по наследству. Часто отмечается сочетание с другими аномалиями развития конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены.

Врожденный вывих голени

Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем — спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди.

Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому обнаруживается положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда диагностируется совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости. Различают три стадии вывиха:

• 1 стадия — суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
• 2 стадия — при сгибании голени задний край суставной поверхности кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
• 3 стадия — при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.

Вальгусная деформация сустава

Порок развития имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто по сравнению с другими дефектами коленного сустава. При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев — сведя выпрямленные ножки вместе).

Варусная деформация сустава

Варусная деформация также относится к числу достаточно распространенных аномалий развития, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. В ходе осмотра у больных с О-образной деформацией выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах.

Сгибательная контрактура сустава

Достаточно редкая аномалия. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Пассивное и активное разгибание ограничено, степень нарушения опоры зависит от выраженности патологии. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением аномалий коленного сустава является остеоартроз. У пациентов с дольчатым надколенником отмечается склонность к травмам и последующему развитию гонартроза. Даже небольшая О-образная деформация или нелеченый врожденный вывих голени с возрастом могут стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур. При врожденном вывихе надколенника со временем возникает прогрессирующее отклонение голени кнаружи, что также становится причиной артрозных изменений в суставе.

Диагностика

Порок развития обычно диагностируется неонатологом или детским ортопедом. Патологии, не сопровождающиеся формированием внешнего дефекта и нарушением функции конечности, могут обнаруживаться случайно при проведении обследования по поводу травматических повреждений или в связи с жалобами на симптомы, обусловленные вторичным артрозом. Основным диагностическим методом является рентгенография коленного сустава. Рентгенологическая картина определяется видом аномалии:

• Дольчатый надколенник. На снимках чаще выявляется двухдольчатая, реже — трехдольчатая коленная чашечка. Другие суставные структуры — без изменений.
• Вывих надколенника. Обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра.
• Вывих голени. Визуализируется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости).
• Вальгусная деформация. Обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку патология всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра.
• Варусная деформация. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра.

В ряде случаев дополнительно назначается КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур конечности. При вывихе надколенника на МРТ коленного сустава определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Пациентов со сгибательной контрактурой направляют на консультацию к неврологу.

Лечение аномалий развития коленного сустава

При изолированном отсутствии надколенника и дольчатом надколеннике специальные мероприятия не требуются. В остальных случаях тактика лечения определяется видом и выраженностью аномалии развития, преследует целью восстановление полноценной опорности конечности и нормальной биомеханики движений, предупреждение осложнений. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным, проводится в отделениях детской, реже — взрослой ортопедии.

Консервативная терапия

При вывихе голени лечение начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. При нерезко выраженной варусной и вальгусной деформации показано ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж конечности.

Хирургическое лечение

Возраст проведения вмешательства, характер и объем манипуляций зависят от типа порока развития. В послеоперационном периоде осуществляются реабилитационные мероприятия.

• Оперативную коррекцию вывихов голени производят после достижения 2 лет. Объем реконструктивной операции может существенно варьироваться с учетом характера и степени недоразвития различных структур.
• Вывих надколенника чаще оперируют в старшем возрасте. Собственную связку данной кости перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
• При сгибательных контрактурах лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Варусные и вальгусные аномалии обычно устраняют у детей старше 5 лет, однако операции показаны в любом возрасте, в том числе — у пожилых больных, поскольку позволяют предупредить прогрессирование артроза. При вальгусном искривлении производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). При варусной деформации осуществляется остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии грубых деформаций прогноз обычно благоприятный. Тяжелые пороки и нелеченые умеренно выраженные аномалии могут стать причиной инвалидизации больных в результате нарушений функций конечности или вторичных изменений в коленном суставе. Специфическая профилактика не разработана.

Источник