Вывих бедра при артрогрипозе

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

• Инфицирования организма бактериями и вирусами;
• Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
• Недостаточности плаценты;
• Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

1. Генерализованный тип патологии;
2. Артрогрипоз нижних конечностей;
3. Патология с поражением рук;
4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

• Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
• Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
• Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
3. Изменение формы голеностопа;
4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

• Контрактура сгиба первого пальца;
• Локтевая разгибательная контрактура;
• Плечевая контрактура;
• Контрактура лучезапястного сочленения.

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

• Амниотическими перетяжками;
• Вывихами сочленений;
• Кожной синдактилией;
• Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
• Явной косолапостью и косорукостью;
• Повышенной склонностью к ОРВИ;
• Патологиями внутренних органов;
• Стремительным прогрессированием воспалений;
• Ухудшением самочувствия;
• Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

1. Легкий вид;
2. Средний тип;
3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

• УЗИ;
• Рентген.

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Родителям, столкнувшимся с подобной проблемой, важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Только специалисты могут подобрать эффективные методы борьбы с этим тяжелым недугом.

Оздоровление детей проводится посредством:

• Массажа;
• Лечебной физкультуры;
• Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Сразу после рождения ребенку организуют этапное гипсование, чтобы устранить риск деформаций сочленений и трубчатых костей. Для предотвращения контрактур мелких суставов назначают использование специальных лонгет из гипса.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа. В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы. Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Для этой цели используют следующие методики:

1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

• Отказаться от вредных привычек;
• Питаться здоровой пищей;
• Избегать травм брюшной полости;
• Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
• Избегать пребывания на открытом солнце;
• Своевременно лечить болезни;
• Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Важно соблюдать все предписанные доктором оздоровительные действия. Только в этом случае гарантирован успех.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии. Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.

Залогом успеха в лечении больных артрогрипозом является раннее начало, а также активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций, полное взаимопонимание с врачом. Консервативная терапия (в виде этапных коррекций деформаций с наложением гипсовых повязок, массажа, лечебной физкультуры, физиопроцедур) должна быть начато очень рано, так как периартикулярные ткани у маленьких детей более податливы и эластичны, чем у пациентов старшего возраста. В связи с этим с 4-5 дневного возраста ребенку показано этапные гипсовые коррекции.

ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением, которое начинают с 4-6 недель жизни (тепловые процедуры: солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации), электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, нейромиостимуляция, электрофорез с лидазой и т.д.), а также неврологическим (средства, улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей) 3-4 курса в год. Начиная с 2-3 недельного возраста целесообразно проводить Войта-терапию. Нейростимуляция по периферическому типу у детей с артрогрипозом показана с первых дней жизни, что предупреждает вторичную дегенерацию нервной и мышечной ткани. Общий массаж с элементами точечного должен проводиться детям, начиная с 2-3 недельного возраста, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке (курс 15-20 сеансов, 5-6 курсов за год).

Консервативное лечение детей с врожденным множественным артрогрипозом с деформациями верхних конечностей

С первых дней жизни ребенка с врожденным множественным артрогрипозом показаны укладки с использованием ватно-марлевой клиновидной шины, направленные на отведение плеча, ротацию кнаружи, выведение предплечья в положение супинации. Выполняются упражнения, направленные на восстановление пассивных движений в суставах верхней конечности (отведение и наружная ротация плеча, сгибание и разгибание локтевого, лучезапястного суставов, пальцев кисти, супинация предплечья). При тяжелых разгибательных контрактурах в локтевых суставах, когда часто имеются лишь качательные движения в суставе, а иногда и переразгибание, разработку пассивного сгибания в локтевом суставе необходимо выполнять, ориентируясь на расположение локтевого отростка, а также надмыщелков плечевой кости, т.к. при не соблюдении указанных правил формируется боковая нестабильность в суставе. С целью устранения сгибательно-приводящей контрактуры первого пальца при изготовлении шины необходимо стремиться к максимальному его отведению и разгибанию. В связи с тем, что при артрогрипозе часто наблюдается недоразвитие межфаланговых суставов пальцев, характеризующееся ограничением сгибания (симфалангизм), показаны укладки на сгибание пальцев, а при наличии сгибательных контрактур пальцев и на разгибание.

После выведения кисти в положение, близкое к среднему, циркулярная гипсовая повязка меняется на съемную шину и больному назначается ФТЛ, массаж и ЛФК, направленные на улучшение пассивных и активных движений в суставах кисти и улучшение функции схвата кисти.

При наличии сгибательных контрактур в локтевых суставах до 3 месяцев производится фиксация конечности лонгетами на время сна, в период бодрствования проводится разработка движений в суставе. Далее при сохраняющихся контрактурах накладывается циркулярная гипсовая повязка до верхней трети плеча с захватом локтевого, лучезапястного и пястно-фаланговых суставов пальцев с последующей этапной коррекцией. После застывания гипса выполняется распил гипсовой повязки по передней поверхности в проекции щели локтевого сустава. В гипс монтируются заранее собранные конструкции из деталей набора аппарата Илизарова.

Консервативное лечение наиболее эффективно в первые 3-6 месяцев жизни ребенка, при отсутствии значимого результата показаны хирургические вмешательства.

Консервативное лечение детей с врожденным множественным артрогрипозом с деформациями нижних конечностей

При наличии вывихов в тазобедренных суставах попытки закрытого вправления у больных с артрогрипозом противопоказаны в связи с высоким риском развития асептических некрозов головки бедра. Целью консервативного лечения является лишь устранение порочного положения конечности. Для устранения сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах показаны укладки на животе (для устранения сгибательного компонента) и в положении отведения нижних конечностей, лежа на спине (для устранения приводящего компонента). При наружно-ротационных отводящих контрактурах в тазобедренных суставах нижние конечности ротируют внутрь, приводят до среднего положения и в таком положении фиксируют, используя для этой цели эластичные бинты.

После коррекции деформаций стоп вторым этапом устраняют сгибательные контрактуры коленных суставов. При сгибательных контрактурах коленных суставов показано проведение этапной гипсовой коррекции. Производится иммобилизация высокой гипсовой повязкой от кончиков пальцев до верхней трети бедра. После застывания гипса выполняется распил гипсовой повязки по задней поверхности в проекции щели коленного сустава. В гипс монтируются заранее собранные конструкции из деталей набора аппарата Илизарова.

Косолапость – наиболее часто встречающийся вариант деформации стоп у больных с артрогрипозом. При наличии данного вида патологии показано гипсование стоп по методике Ponseti с возраста 2 недель. Целью лечения является создание опорной стопы.

Все дети с артрогрипозом должны до окончания роста снабжаться ортезными изделиями: ортопедической обувью, брейсами, туторами, аппаратами. Вид ортезного изделия зависит от тяжести и характера контрактур, а также степени сохранности мышц. При сочетании сгибательных контрактур в коленных суставах с эквино-варусной или плоско-вальгусной деформацией стоп для ходьбы ребенок снабжается замковыми шинно-кожаными или шинно- пластиковыми аппаратами, а на время сна туторами до верхней трети бедра.

При изолированных деформациях стоп изготавливается индивидуальная ортопедическая обувь или брейсы (при коррекции эквино-варусной деформации), тутора на время сна до верхней трети голени, стопа выводится в положении гиперкоррекции. При наличии вывихов в тазобедренных суставов и устранении контрактур и деформаций в смежных суставах делаются аппараты с посадкой на седалищный бугор. Как правило, разгибательные контрактуры в коленных суставах требуют ортезного снабжения при ходьбе только при наличии боковой нестабильности и тенденции к формированию вальгусных деформаций на уровне коленного сустава.

Оперативное лечение контрактур локтевого сустава

При отсутствии пассивного сгибания в локтевом суставе менее 100 градусов с 6 месяцев показано выполнение задней артротомии локтевого сустава с VY пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча. После операции фиксация конечности осуществляется задней гипсовой шиной. С 3-4 дня после операции начинается разработка пассивных движений в локтевом суставе, а после 3 недель и активных движений в сочетании с массажем, электростимуляцией трехглавой мышцы плеча и противорубцовой терапией (электрофорез с лидазой, KJ). При этом конечность фиксируется шинами, изготовленными в положении крайнего сгибания и разгибания в локтевом суставе, которые меняются несколько раз в течение суток.

При отсутствии активного сгибания в локтевом суставе и ограничении пассивного сгибания до 90- 100 градусов с 10-12 месяцев показано восстановление активных и пассивных движений в локтевом суставе. Производится задняя артротомия локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча с одновременной транспозицией одной из групп мышц, окружающих плечевой сустав (большой грудной, большой и малой грудной, широчайшей или длинной головки трехглавой мышцы плеча).

При отсутствии активного сгибания в локтевом суставе и пассивном сгибании более 80 градусов с 10-12 месяцев показано восстановление активных движений в локтевом суставе путем транспозицией одной из групп мышц, окружающих плечевой сустав (большой грудной, большой и малой грудной, широчайшей или длинной головки трехглавой мышцы плеча).

В случае сгибательной контрактуры в локтевом суставе, отсутствии эффекта от консервативного лечения, наличии полного или избыточного сгибания в локтевом суставе с возраста 2-3 лет показано выполнение разгибательной остеотомии плеча.

Оперативное лечение контрактур лучезапястного сустава и пальцев кисти

В тех случаях, когда у больного возможно пассивное сгибание в локтевом суставе до 90 градусов и более и наличии сгибательных контрактур в лучезапястном суставе и пальцах кисти, с 10-12 месяцев показано устранение контрактур лучезапястного сустава и пальцев кисти. Выбор метода оперативного лечения контрактур лучезапястного сустава определяется амплитудой активного сгибания в лучезапястном суставе, возможностью пассивной коррекции деформации, а также амплитудой пассивных движений в суставе.

Оперативное лечение ротационных деформаций сегментов верхней конечности

При наличии внутриротационной контрактуры в плечевом суставе, пронационной или супинационной контрактуры предплечья и невозможности выведения сегмента конечности в среднее положение с 2-3 летнего возраста показано выполнение корригирующих остеотомий плечевой или лучевой кости в изолированном виде или в сочетании друг с другом, что позволяет улучшить возможность самообслуживания больного, а также предотвратить рецидив деформации лучезапястного сустава после ранее проведенного оперативного лечения.

Оперативное лечение патологии тазобедренного сустава

При наличии вывиха бедра (особенно одностороннего) у детей с артрогрипозом с 6 месяцев показано открытое вправление бедра. Для стабилизации вправления из гребня подвздошной кости в проксимальный конец бедра трансартикулярно проводится спица Киршнера, которая в дальнейшем удаляется через 2 недели. Иммобилизация осуществляется полуторной кокситной гипсовой повязкой на срок 5 недель. Далее производится рентген-контроль и при наличии признаков стабильной фиксации начинается восстановительное лечение (ЛФК и укладки на сгибание и отведение в тазобедренном суставе, массаж, ФТЛ: электрофорез с эуфиллином на поясницу, электростимуляция ягодичных мышц). Сидеть разрешается через 4-6 мес. после операции, ходить через 1 год.

При выраженном недоразвитии вертлужной впадины у детей с 1,5-2 лет с вывихом в тазобедренном суставе операцией выбора является открытое вправление бедра, корригирующая остеотомия бедра, транспозиция вертлужной впадины по Солтеру.

Успех оперативного лечения зависит от формирования правильных соотношений между тазовым и бедренным компонентами сустава, а также от создания декомпрессии в тазобедренном суставе. После данной операции иммобилизация гипсовой повязкой осуществляется на срок 5 недель, далее после рентгенконтроля назначается восстановительное лечение. Сидеть разрешается через 5- 6 мес. после операции, ходить через 1 год.

При тяжелых, не поддающихся консервативному лечению контрактурах, при которых бедро невозможно вывести до среднего положения, с 6-8 месяцев показано проведение миотомий (наружных ротаторов бедра при наружно- ротационных контрактурах или субспинальных, приводящих мышц при сгибательных контрактурах). При необходимости данные вмешательства дополняются капсулотомией тазобедренного сустава. После операции иммобилизация осуществляется кокситной гипсовой повязкой на срок 4 недели. Далее назначается восстановительное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ: электрофорез с лидазой на рубцы. Сидеть разрешается через 1 мес. после операции. Для ходьбы изготавливаются шинно-пластиковые аппараты с корсетом или деротационным поясом.

У детей в возрасте старше 7 лет, как правило, уже не производится вправление вывиха бедра, так как деформации тазового и бедренного компонентов выраженные, движения резко ограничены и результаты лечения в послеоперационном периоде будут неудовлетворительные. Контрактуры в тазобедренном суставе без вывиха бедер устраняются только за счет корригирующих остеотомий бедер, вмешательства только на мягкотканом компоненте сустава в данном возрасте не эффективно. При порочном положении нижней конечности вследствие анкилоза в тазобедренном суставе показано выполнение артропластики тазобедренного сустава. После данной операции через 4 недели назначается восстановительное лечение. Сидеть разрешается через 5-6 мес. после операции, ходить через 1 год.

Оперативное лечение патологии коленных суставов

Как правило, контрактуры коленных суставов у детей до 3-х лет хорошо поддаются консервативному лечению. При тяжелых формах разгибательных контрактур, когда отсутствует сгибание и выражена рекурвация на уровне коленных суставов консервативное лечение противопоказано из-за высокой частоты осложнений. В этих случаях с 6 мес. показано выполнение переднего артролиза коленного сустава с удлинением четырехглавой мышцы бедра. Через 4 недели после операции начинается восстановительное лечение: ЛФК и укладки на сгибание в коленном суставе, массаж, парафин на коленный сустав, электростимуляция четырехглавой мышцы бедра. Изготавливаются тутора на время сна в положении сгибания в коленном суставе.

Лечение деформаций стоп

В случае неполной коррекции элементов косолапости, когда возможности этапного коррекции гипсовыми повязками исчерпаны, показано хирургическое лечение. У детей до 1 года и от 1-3 лет, как правило, требуется выполнение заднего релиза голеностопного и подтаранного суставов. При сохраняющемся подвывихе в таранно-ладьевидном суставе показано выполнение задне-медиального релиза. У детей старше 3 лет помимо данных вмешательств необходим расширенный задне-медиально-латеральный релиз суставов стопы. При отсутствии одномоментной коррекции на операци?