Вывих хрусталика у животных

Первичная, или наследственная, люксация хрусталика требует немедленного хирургического лечения, поскольку частым последствием первичной люксации является тяжелая вторичная глаукома, приводящая к необратимой потере зрительных функций на пораженном глазу. Первичная люксация хрусталика, по существу, является билатеральным заболеванием, хотя оба хрусталика редко смещаются одновременно; собаку обычно приводят на осмотр с одним явно смещенным хрусталиком, на другом глазу могут быть заметны ранние признаки люксации, или же на момент осмотра глаз может выглядеть абсолютно нормальным. Но, если люксация хрусталика является первичной, второй глаз всегда и обязательно будет поражен, возможно, через несколько дней или несколько месяцев. Первичная люксация хрусталика имеет строгую породную предрасположенность, в основном, охватываются породы терьеров; хотя спорадические случаи могут встречаться у любой породы, они, в большинстве случаев, классифицируются как люксация хрусталика, вторичная по отношению к другим глазным заболеваниям, часто вследствие глаукомы или катаракты или вызванные травмой. Врожденная люксация хрусталика также может встречаться у собак, но она достаточно редка и сопровождается другими патологиями хрусталика или врожденными глазными аномалиями. У кошек, люксация хрусталика, скорее всего, является вторичной, встречается значительно реже, чем у собак, и опубликованные данные о возможности наследования данной патологии у кошек, на сегодняшний день отсутствуют.

Клинические признаки

Клинические признаки первичной люксации хрусталика могут быть для удобства разделены на две группы: первая связана с положением хрусталика, вторая — связана с вторичной глаукомой, которая следует за люксацией хрусталика (Curtis and Barnett, 1980; Curtis et al.,1983).

С разрывом подвешивающих связок хрусталика, ресничные связки, которые обычно появляются первыми в дорсолатеральном квадранте (секторе), стекловидное тело и иногда ресничные фрагменты появляются у краев зрачка над передней капсулой хрусталика. Данные признаки могут проявляться прежде, чем произойдет действительное смещение хрусталика. При ранней люксации или частичной люксации хрусталика возникает патогномоничный признак иридодонезиса — дрожания радужной оболочки при движении глаза, который может сочетаться с неправильной формой зрачка и локальным вздутием (выпиранием) радужной оболочки вследствие изменения позиции подлежащего хрусталика. Могут происходить изменения глубины передней камеры, как уменьшение, так и увеличение, последнее — при задней люксации. Смещение хрусталика обычно происходит вентрально, что приводит к появлению афакичного полумесяца и видимого края хрусталика в зрачке, особенно при его расширении. Дислокация хрусталика может быть передней или задней, передняя дислокация возникает более часто. При передней люксации крупный хрусталик переходит на линию впереди радужной оболочки, оказывая давление на внутреннюю, эндотелиальную часть роговицы и вызывая перманентное околоцентральное, овальное помутнение роговицы. При задней люксации хрусталик смещается назад и, из-за своей тяжести, лежит в задней части заднего сегмента глаза в более жидком и дегенерированном стекловидном теле. При этом весь зрачок становится афакичным и передняя камера глубже, чем нормальная. Хрусталик может легко перемещаться между передней и задней частями глаза через отверстие зрачка и возвращаться назад, поэтому, использование миотиков для сужения зрачка и запирания хрусталика в заднем сегменте глаза, никогда не приводит к постоянному успеху. При задней люксации, овальное околоцентральное помутнение роговицы (описанное выше), свидетельствует о ранее имевшей место передней люксации. Иногда хрусталик может застрять в отверстии зрачка, вызывая, таким образом, зрачковый блок и тяжелую вторичную глаукому, связанную с сужение фильтрационного угла передней камеры с выпячиванием вперед корня радужной оболочки и последующим формированием круговых передних синехий. Иногда, при люксации хрусталика можно наблюдать признаки вторичного увеита.
Использование мидриатиков короткого действия может помочь постановке диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания, позволяя обнаружить тяжи стекловидного тела, край хрусталика и ранний и узкий афакичный полумесяц.

Глаукома, связанная с люксацией хрусталика, несомненно, вторична, хотя в противоположность этому, первичная глаукома, вызывающая люксацию хрусталика также может иметь место. Доказательством первичной роли люксации служит нормальное внутриглазное давление на ранних стадия заболевания и на глазу до люксации хрусталик; гониоскопия выявляет открытый иридо-корнеальный угол, а также большое значение имеет породная предрасположенность и возраст заболевшего животного. Клинические признаки глаукомы это: кровенаполнение (инъекция) эписклеральных сосудов, отек роговицы (обычно тотальный), слезотечение, блефароспазм и боль, часто очень тяжелые. При люксации хрусталика к его задней капсуле всегда прикреплено стекловидное тело.

При перемещении хрусталика вперед через отверстие зрачка, прикрепленное к хрусталику стекловидное тело входит в фильтрационный угол передней камеры, блокируя, таким образом, нормальный отток жидкости. Данный факт может быть подтвержден при хирургическом удалении сместившегося хрусталика, поскольку, при первом проникновении в переднюю камеру через парацентез рядом с лимбом, пузырек стекловидного тела часто уже присутствует в передней камере.

Широта распространения и наследование

От люксации хрусталика обычно страдают породы терьеров. В Великобритании и в других зарубежных странах, исторически, наиболее часто упоминались породы Фокс-терьер и Селихэм-терьер (Formston, 1945). На сегодняшний день, эти породы уже не являются столь популярными, как раньше, и в настоящее время, за рубежом, наиболее часто данную патологию встречают у породы Джек-Рассел-терьер. Породы, наиболее подверженные данному заболеванию можно расположить в следующем порядке: Джек-Рассел-терьер, Селихэм-терьер, Жесткошерстный фокс-терьер, Гладкошерстный фокс-терьер, Тибетский терьер, Лейкленд-терьер, Вельш-терьер, Норвич-терьер, Норфолк-терьер, Миниатюрный буль-терьер и совсем недавно стали упоминать и породу Ланкаширский хилер. Есть сообщения и о первичной люксации хрусталика у Бордер-колли (Foster et al, 1986). В России, к сожалению, подобной статистики не ведется. В нашей клинической практике, наиболее часто, первичную люксацию хрусталика мы наблюдаем у пород Фокс-терьер (гладко и жесткошерстный), Ягд-терьер, Вельш-терьер и Американский Стаффордшир-терьер.

Значительное беспокойство вызывает распространение заболевания у породы Миниатюрный Буль-терьер. В Великобритании и в Австралии, отмечено несколько случаев заболевания у этой, небольшой по численности породы. Данная патология никогда не была описана в стандарте Буль-терьера, и встречаемость данного наследственного глазного заболевания у Миниатюрного Буль-терьера может быть примером наследственной патологии, введенной в породу, путем скрещивания данной породы с другими; например в процессе уменьшения стандартного Буль-терьера с помощью гладкошерстного Джек-Рассел и Фокс-терьеров.

Наследственная люксация хрусталика не является врожденной патологией, но типично проявляется в среднем возрасте, обычно между 3 и 8 годами, в среднем, в 4-5 лет. При этом и порода и возраст собак с первичной люксацией отличается от случаев вторичной люксации.

Люксация хрусталика — аутосомная патология. Как сцепленное с полом, так и ограниченное полом типы наследования отвергаются исследователями. Однако, преобладание больных самок над самцами было отмечено множеством авторов. У Тибетского терьера было доказано рецессивное наследование (Willis et al, 1979), и данное утверждение было подтверждено скрещивание двух пораженных особей. Вероятно, рецессивный тип наследования также может иметь место в нескольких случаях, описанных у Бордер-колли, и аутосомное рецессивное наследование наиболее вероятно и для Миниатюрного буль-терьера. Однако, некоторые авторы предполагают и доминантное наследование, поскольку очевидно, что значительное число случаев заболевания у помесей терьеров, трудно объяснить рецессивным наследованием.

Вторичная люксация хрусталика

Вторичная люксация хрусталика может следовать за глаукомой, катарактой или травмой глазного яблока. Первичная глаукома, вызывающая увеличение давления на ресничные связки, или способствующая разрыву связок, вследствие ранней гидрофтальмии глазного яблока, может привести к частичному или полному смещению хрусталика. Хрусталик при этом обычно смещается медиально за радужной оболочкой (латеральный афакичный полумесяц) и данная патология может быть унилатеральной.

Вторичная люксация катарактального хрусталика, вероятно, связана с дегенерацией ресничных связок, связанной с формированием катаракты при различных типах катаракт.

Травма вызывает люксацию хрусталика относительно редко.

Люксация хрусталика (билатеральная) описана у человека при синдроме Ehlers-Danlos(Barnet and Cottrell, 1987). Перечень пород, у которых возможна вторичная люксация, значительно шире и значительно отличается от пород с первичной люксацией. Возраст возникновения данной патологии также отличается, вторичная люксация наиболее часто возникает у пожилых собак, обычно, старше 8 лет.

Лечение

Хирургическое удаление сместившегося хрусталика является методом выбора, особенно на ранних стадиях заболевания; причем, чем более ранняя стадия заболевания, тем лучше прогноз. Сублюксация хрусталика, не сопровождающаяся увеличением внутриглазного давления, является идеальной, с точки зрения операционного прогноза. Сложность удаления сместившегося при люксации хрусталика заключается в следующем: в большинстве случаев, удаление люксированного хрусталика методом экстракапсулярной экстракции не представляется возможным даже при частичном смещении хрусталика (сублюксации). При вскрытии передней капсулы и последующем выведении хрусталикового ядра, оставшиеся интактными ресничные связки, обычно, также разрываются и хрусталик выходит целиком, вместе с передней и задней капсулой. Учитывая тот факт, что существует кольцевая связь хрусталика со стекловидным телом (а точнее, с передней гиалоидной мембраной стекловидного тела), обусловленная включением коллагеновых фибрилл передней части стекловидного тела в заднюю капсулу хрусталика — связка Вигера, которая чрезвычайно прочна у собак и кошек, при интракапсулярном выведении хрусталика, происходит выпадение в переднюю камеру значительной части стекловидного тела. Полностью удалить выпавшее стекловидное тело из передней камеры и освободить фильтрационный угол чрезвычайно затруднительно, а в некоторых случаях — невозможно. Кроме того, самые задние порции ресничных связок идут непосредственно по передней гиалоидной мембране, прикрепляясь в зоне соединения сетчатки и ресничного тела (зубчатая линия сетчатки — оrа serrata у человека и прямая линия — оrа ciliaris retinae у большинства домашних животных), т.е, отрыв задних порций ресничных связок и повреждение передней гиалоидной мембраны может сопровождаться и таким тяжелейшим осложнением, как регматогенная отслойка сетчатки, что сводит на нет все усилия хирурга по спасению глаза, с целью сохранения зрения. Тем не менее, удаление сместившегося хрусталика — единственный возможный способ сохранения глаза, как органа, и возможного сохранения зрения а пораженном глазу. Теоретически, после удаления смещенного хрусталика у собак, показана имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ) с дополнительной фиксацией ее в ресничной борозде. Однако, по имеющимся данным, имплантация такой линзы сопровождается высоким уровнем осложнений и данный метод лечения не подтвержден адекватным изучением клинических случаев в последующий послеоперационный период.

Поздние стадии заболевания с явной вторичной глаукомой и возможными периферическими круговыми синехиями могут потребовать дополнительного лечения глаукомы. При наличии сформированных передних периферических синехий, глаукома будет персистировать даже после удаления хрусталика, в случае, если не будет предпринято других шагов по восстановлению оттока внутриглазной жидкости. В данной ситуации имплантация внутриглазного протеза предпочтительней чем удаление хрусталика или криотерапия.

Удаление сместившегося назад хрусталика с некоторым количеством разжиженного стекловидного тела, также может легко вызвать осложнения, но «удерживание» сместившегося назад хрусталика в заднем сегменте глаза и предупреждение его выпадения через зрачок с помощью миотиков, в течение практически значимого периода времени невозможно и нежелательно. Поэтому, удаление хрусталика является лучшим выбором.